肯尼迪病减重手术？KD OK！

朱江帆医生

近期世界著名减重外科杂志OBESITY SURGERY发表了我们“伴有肯尼迪病肥胖患者减重手术”的学术论文。

肯尼迪病，又称为KD，是一种非常罕见的遗传性疾病。据资料统计，每10万人中可能会有一个，中国大约有2万左右KD病人。这种病主要表现为缓慢进展的肌肉无力和萎缩。KD病很罕见，而得了这种病，同时有别的病需要做手术的资料更少。至今还没见到伴有肯尼迪病的肥胖患者做减重手术的报道。

最近上海东方医院糖尿病与减重外科朱江帆教授门诊来了一位特殊的患者。40多岁的肥胖患者张先生，同时伴有糖尿病、高血压和严重的睡眠呼吸暂停，晚上都要用呼吸机才能睡好觉。更重要的是，几年前张先生还被确诊为患有肯尼迪病，影响到下肢肌力。稍事活动会赶到腿酸、无力。

肯尼迪病对手术的影响主要在于可能存在的咽喉部肌肉萎缩带来的麻醉风险。由于这种病十分罕见，对于保证麻醉和手术安全，大家都没有很多经验。查遍了文献也很少有这方面的资料。而做减重手术对治疗张先生的糖尿病、睡眠呼吸暂停又非常重要，体重下降后下肢负担减轻，也会使他活动更加方便，生活质量有所提高。

针对张先生的情况，医院组织了多学科讨论。大家翻阅了大量文献，客观评估了张先生的病情，详细讨论了手术、麻醉可能存在的风险和应对措施，充分考虑了多种预案。在做好充分准备的前提下，张先生减重手术顺利完成。术后短短几天，体重下降十余斤，血压已经正常，血糖显著下降，睡觉鼾声显著减轻。

减重手术后1年来院复查。体重下降24公斤，血压、血糖均恢复正常。张先生这次手术成功，他的糖尿病、高血压和睡眠呼吸暂停病得到显著改善，生活质量得到提高。同时也说明KD OK！只要做好术前评估和充分准备，伴有KD的减重手术是完全可行的。