脂肪肉瘤——胸心群(王钦习)老师分享

孟玉花

女，52岁，一年前无明显胸闷，症状逐渐加重，尤其活动及晚间平卧症状加重，最近出现咳嗽。

俊豪老师解析——

王钦习老师今晚又给大家分享了精彩病例，我们趁机复习几个知识点。

首先要了解脂肪肉瘤的来源，发病率等

脂肪肉瘤 起源于脂肪细胞和向脂肪细胞分化的不同阶段的间叶细胞。发病率占软组织恶性肿瘤的第2位或第3位。

本病男性多见，一般无疼痛，大多仅局部浸润性生长，切除后易复发。低分化者易转移，多转移至肺和肝。

起源于脂肪细胞或间叶细胞（向脂肪细胞分化的不同阶段），男性多见，切除后易复发，

根据组织瘤细胞类型，肿瘤可分为4型：

分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、多形型脂肪肉瘤。

病理分型是病理科的任务，我们先了解一下就好，以后遇到明确病理的病例，再回头参详。

Enzimger统计的数字表明：四肢发生的脂肪肉瘤术后10年存活率为71%左右，而腹膜后脂肪肉瘤的存活率仅为39%。

就是说，脂肪肉瘤的发病部位常常影响预后。

诊断脂肪瘤必须慎重，以往诊断的脂肪瘤经随访证实大部分为脂肪肉瘤。

脂肪肉瘤经过多次复发后常常发生去分化，并且常常出现一平滑肌或横纹肌分化，当肌源性分化明显时，容易误诊为肌源性肿瘤，但多取材总能找到典型的脂肪肉瘤区域。

就是说，脂肪肉瘤跟腺癌一样，可以从高分化向低分化转变。

因为常常早期无症状，不伴有疼痛，常常早期难以发现。

今晚看的是纵隔脂肪肉瘤，我们趁热打铁看几例，增加印象

1，胸科之窗 路希维院长提供，病史不详

术后病理：前纵隔脂肪肉瘤，左肺错构瘤。

这个纵隔来源能明确，有脂肪成分，实性成分有强化，先定恶性，脂肪肉瘤或者畸胎瘤。肺内的错构瘤，需要更多细节，就不深究了。

2. 黄勇教授提供。女，18岁，

这个术后病理，圆形细胞型脂肪肉瘤（分化不良），肉眼没有脂肪成分。术中发现来源于10-11后肋胸壁。

成人原发性纵隔脂肪肉瘤十分罕见,手术是其主要治疗方式。不同病理亚型的流行病学特点、生物学行为、恶性潜能各有不同,是影响预后的重要因素。高分化脂肪肉瘤预后明显好于其他亚型。

《19例成人原发性纵隔脂肪肉瘤临床分析》，苏凯等，《中国医学科学院学报》，2012,04。

脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种,多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织,发生在纵隔极为罕见,占所有脂肪肉瘤的2.7%,不到所有纵隔肿瘤的1%。其病理学特点:主要成分为未成熟的脂肪细胞和成熟的脂肪细胞,以及纤维组织和液性组织。纵隔脂肪肉瘤的治疗应首选手术治疗,关键是尽早发现并及时彻底切除肿瘤。脂肪肉瘤对放疗和化疗的敏感性很低,复发和转移是较常见的失败原因。

《纵隔脂肪肉瘤9例临床分析》，梁军等，《癌症进展》，2008,05

既然人生的幕布已经拉开，就一定要积极的演出；既然脚步已经跨出，风雨坎坷也不能退步；既然我已把希望播在这里，就一定要坚持到胜利的谢幕……