非霍奇金淋巴瘤,倾向于非特异性外周T细胞淋巴瘤——中华结核和呼吸杂志文献

烟台市莱阳中心医院 王俊豪

<h3>宝鸡市中心医院医学影像科病例分享</h3><div>女,29岁</div><div>•间断性胸闷气短心慌1年余,加重伴咳嗽4天;体重10天下降2公斤左右</div><div>•生化检查:</div><div>&nbsp;癌胚抗原:1.5</div><div>&nbsp;甲胎蛋白:5.16</div><div>&nbsp;铁蛋白:50.58&nbsp;</div> <h3>病例特点</h3><div>•年轻女性</div><div>•间断性胸闷、气短、心慌1年余,加重伴咳嗽4天,曾出现上腔静脉压迫综合征,病程中出现消瘦</div><div>•甲胎蛋白正常</div><div>•肿块主体位于前纵隔、跨区生长并向两侧浸润,形态不规则,肿块内部密度不均匀,增强可见多发斑片状囊变坏死区,其边缘较清楚,实性部分呈较为明显均匀强化,肿块有多结节融合成块征象,肿块右下部周围有大小不一的肿大淋巴结与肿块融合/孤立存在。</div><div>•肿块占位效应显著,大血管受压向后推移明显,同时呈莲蓬状包绕大血管,上腔静脉明显受侵蚀,气管支气管受压向后推移明显。</div><div>•右侧中量胸腔积液,右侧胸膜明显增厚,左侧少量胸腔积液;心包积液;右肺中叶受侵。</div><div>•两腋窝多发肿大淋巴结,两侧乳腺区多发大小不一的类圆形软组织肿块,以右侧为著,右第12肋水平背部皮下见一结节影</div> <h3>病理结果</h3><div>左锁骨上窝淋巴结组织:&nbsp; 小细胞恶性肿瘤,瘤细胞主要弥漫散在,部分簇状及团状排列,瘤细胞较一致,圆形或椭圆形,胞浆少,待后续免疫组化分型</div><div>•右乳包块组织穿刺:乳腺恶性肿瘤,瘤细胞弥漫分布, 体积中-大,核不规则型,核分裂多见,瘤组织内较多局部见较多胶原纤维,结合免疫组化结果,支持外周T细胞淋巴瘤。&nbsp;</div> <h3>&nbsp;前纵隔淋巴瘤CT表现</h3><div>·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 1.肿块主体位于前纵隔,常直接累及血管前间隙,病灶常跨区生长,常累及前上中纵隔</div><div>·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 2.可发现肿块周围有大小不等的淋巴结与肿块融合或孤立存在,部分患者还可见肺门、腋窝或颈部淋巴结增大</div><div>·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 3.肿块多数较大,形态多不规则,边缘多分叶,密度不均匀,增强扫描可见囊变坏死区,囊变区边界较清楚,实性部分轻中度强化</div><div>·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 4.前纵隔淋巴瘤治疗前钙化罕见</div><div>·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 5.心脏和大血管显著向后方推压、移位,多数患者因胸部压迫症状而就诊,病灶发现时往往已巨大,心脏和大血管推压、移位非常明显</div><div>·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 6.肿块周围脂肪间隙部分或全部消失,常侵蚀上腔静脉和左侧头臂静脉</div><div>·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 7.常合并胸腔积液、心包积液,但少见胸膜和心包结节</div><div>·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 8.侵犯邻近的胸壁造成骨质破坏,形成较大的软组织肿块</div> <h3>患者男,68岁,因"胸痛、咳嗽、憋喘伴发热10 d"于2014年12月22日入院。患者于10 d前无诱因出现左胸部隐痛,咳嗽、深呼吸时加重,咳少量白痰,伴憋喘,活动后加重,伴发热,无盗汗、咯血。既往糖尿病史1年。体检:体温37.6 ℃,血压120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),浅表淋巴结未触及肿大。左下肺叩诊呈浊音,听诊呼吸音减弱,未闻及胸膜摩擦音。腹软,肝脾肋下未触及。无杵状指。辅助检查:血常规示白细胞为12.8×109/L、中性粒细胞为0.68、C反应蛋白为101.4 mg/L,ESR为73 mm/1 h,空腹血糖为7.7 mmol/L。血清铁蛋白为1563.86 μg/L(正常参考值:21.81~274.66 μg/L)、乳酸脱氢酶(LDH)为337 U/L(正常参考值:114~240 U/L),β2-微球蛋白为2.47 mg/L。肝、肾及甲状腺功能正常,EB病毒抗体和HIV抗体阴性。血清肿瘤标志物癌胚抗原(CEA)、可溶性细胞角蛋白19片段(CYFRA211)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)及甲胎蛋白未见异常。PPD试验(+)。骨髓细胞学:粒、巨两系增生,红系增生减低。腹部彩超示肝右叶高回声区、胆囊壁厚毛糙并其内高回声(息肉不除外)。胸腹部、盆腔强化CT示左胸膜结节灶,胸膜间皮瘤?左侧胸腔积液,左肺部分实变;脂肪肝(图1,图2)。行胸腔穿刺抽取胸腔积液送检,胸腔积液常规示:外观呈橘红色、浑浊、有凝块,蛋白定性阳性,白细胞为1 050×109/L,单叶核90%,多叶核10%。胸腔积液LDH为1 030 U/L,腺苷脱氨酶(ADA)&gt;200 U/L,乳糜试验阳性,CEA、CYFRA211正常,NSE为21.3 μg/L。胸腔积液涂片找抗酸杆菌及培养阴性,多次脱落细胞学查见淋巴细胞、间皮细胞,未见癌细胞。CT引导下经皮穿刺活检病理示恶性肿瘤,免疫组织化学检测诊断为非霍奇金淋巴瘤,倾向于非特异性外周T细胞淋巴瘤(图3、图4、图5、图6)。患者转肿瘤科行CHOP方案化疗3周期(环磷酰胺1 g d1,表柔比星60 mg d1,50 mg d2,长春新碱2 mg d1,泼尼松100 mg d1-5,21 d为1周期)。患者体温降至正常,仍有胸痛及喘憋,复查胸部CT示左胸膜不均匀增厚,双肺结节增多,增大,心包积液,胸椎、肋骨可见低密度区,转移不能排除。患者拒绝进一步化疗,于确诊后10.5个月死亡。</h3> <h3>红细胞和T淋巴细胞内ADA(腺苷脱氨酶)含量丰富,ADA增高提示存在细胞免疫反应,一般认为胸腔积液ADA&gt;45 U/L诊断结核性胸膜炎的敏感度和特异度均较高。若胸腔积液ADA&gt;250 U/L则高度提示脓胸或淋巴瘤。再根据临床症状排除脓胸,血清及胸腔积液LDH升高,结合影像就可以精准锁定淋巴瘤。<br></h3><div>而血清铁蛋白显著升高,提示淋巴瘤分期较晚,预后差;LDH、β2-微球蛋白、白介素2受体(IL-2R)升高提示预后不良;也有报道Ki-67高表达、EB病毒阳性、皮肤侵犯也是重要的预后不良因素。这样就圆满了。</div><div>剩下的就是希望科研团队通过这些指标变化,做针对性的技术突破,每个人前进一小步,整个团队就能提升一大步,然后医学技术水平就可以凭此,步步登高!</div>