类风湿性关节炎胸部受累影像表现（附间质病变征象解释）——胸科之窗课件汇总

烟台市莱阳中心医院 王俊豪

胸膜下线的病理标本

类风湿性关节炎与尘肺并存时，可发生卡普兰（Capland）综合征，出现类风湿结节

北大人民医院风湿免疫科

类风湿尘肺综合征（Rheumatoid pneumoconiosis），也称为Caplan’s 综合征，主要特征包括无机粉尘接触史、合并类风湿关节炎（RA）和影像学提示肺部多发、界限清楚的圆形结节（Caplan结节）。流行病学研究显示，RA、尘肺与Caplan结节之间存在一定联系，但具体机制尚未明确。

Caplan结节常见于已有轻中度尘肺表现的患者，但并非先决条件。典型X线表现包括，直径0.5至数厘米的多发圆形结节，首先出现于肺野外带，可局限或弥漫分布。各结节大小及扩大速度相似，可相互融合形成大结节，结节内部可形成空洞或者钙化。Caplan结节很少合并胸膜炎和气胸，与肺纤维化亦无明显关联。关于Caplan结节的肺CT表现尚缺乏报道。病理表现为坏死样结节，结节外可见特征性的尘粒环。

多数Caplan结节出现在RA发病之后，但研究报道不伴RA的矿工亦可出现Caplan结节表现。多数患者无呼吸系统症状，肺功能正常。晚期可出现不可逆的呼吸衰竭、肺动脉高压等并发症。类风湿因子（RF）在Caplan综合征、不伴RA的Caplan结节及单纯矽肺中的阳性率分别为70%、50%和25%。抗CCP及其它抗体的阳性率尚不明确。

Caplan综合征的治疗方面，以RA治疗为主，对晚期出现呼吸衰竭、肺动脉高压的患者予以支持治疗。关于Caplan结节的治疗，目前尚无有效方法，个案报道显示，糖皮质激素治疗可能对控制病变进展有效。

伴有间质性肺病（ILD）的类风湿患者，多预后不良；

类风湿性关节炎（RA）患者约30%伴有支气管损害，如BO，FB，支扩等。闭塞性支气管炎（BO）常见马赛克灌注，可合并OP；滤泡性支气管炎（FB）与RA强相关，病理表现为支气管黏膜相关淋巴组织（BALT）的淋巴滤泡增生，沿支气管分布。

接受青霉胺治疗的RA患者，可继发BO，药物和CTD（结缔组织病）也许都是BO的诱因。

类风湿结节少见，为渐进性坏死结节。但在尘肺与类风湿并存的患者中，发生率显著增高（约为40倍），称为Capland（卡斯兰）综合征，即类风湿尘肺，可能为类风湿患者，对刺激性尘粒的超敏反应。

类风湿关节炎血管炎，为最严重的继发性血管炎之一，尸检发生率高达25%，多见于病程较长，血清学阳性患者，主要累及小血管，可为坏死性或白细胞破碎性血管炎，5年死亡率33-43%。

此外，甲氨蝶呤、金制剂治疗类风湿过程中，亦可出现药物性肺损伤。