脊髓多发血管母细胞瘤-天津医大总医院神经外科2017-6

东

患者男性，14岁，小脑血管母细胞瘤外院手术术后5月来院。

患者2016年12月自发性脑出血、脑室铸形，行脑室外引流，病情稳定后行造影检查，发现延髓占位，于2017年1月第一次于外院手术行延髓腹侧血网切除，手术完整切除病变。

术后患者经历严重颅内感染，术后原本好转的脊髓中央管积水再次加重。并且术后本已可拄拐行走的患者症状明显加重，入院前短短2周内，患者从可简单进食半流质饮食，进展为吞咽困难、不能平卧、呼吸功能障碍、左侧偏瘫，患者病情危重。

影像学显示脊髓中央管积水严重，上端术区形成大囊性占位，胸2阶段血网较半年前亦明显增大。

术前发现颈3节段亦可见直径3mm的强化影，不除外血网小病变。

手术策略？？

是同时行胸2、颈3病变切除+延髓囊性积水性变松解术？是只行病变切除？术后脊髓空洞积水情况能否好转？若处理延髓粘连及囊性变，延髓症状是否会加重甚至难以脱机？如此大的髓内血网，能否保证神经功能不损伤的情况下全切肿瘤？

术前病历讨论关于处理原则方面比较激烈。

并且术前脊髓造影并未给我们太多有意义的提示，并没有看见脊髓血管母细胞瘤的供血动脉及静脉引流情况，也未看到明显的造影剂富集表现。

手术采用俯卧位。

以超声骨刀磨除胸1、2椎板，骨蜡封闭骨缘，硬膜外可见粗大血管，予以保护。咬除黄韧带及胸3部分椎板骨质，暴露硬膜并剪开硬脑膜，见硬膜下蛛网膜与硬膜及硬膜下血管粘连紧密，蛛网膜明显增厚（考虑感染造成）。银夹加持硬膜及蛛网膜，缝线悬吊硬膜。

显微镜探查，初期只见到下图中异常增粗增多的血管，难以区分供血动脉及引流静脉，更加难以辨别出肿瘤位置、边界，如同定位错误、开错阶段一般。

耐心分离剪开表层异常血管后，才能隐约见到位于髓内实质内的血管母细胞瘤（阅片时看到的如同脑膜瘤一样明显的病变，在实际术野中，完全不是一码事，根本看不到本应该是红红的鲜肉一样的病变）。

病变位于椎管脊髓实质内的偏左侧，与脊髓组织粘连紧密，界限不清，识别困难，肿物上表面密布血管。沿肿瘤边缘分离，逐步断离血供后，见肿瘤张力下降，分辨出肿瘤引流静脉后，予以彻底电凝断离，完整切除肿瘤。

肿瘤上下极均已分离完毕，可见色红的肿瘤，恢复其庐山真面目。

肿瘤切除完毕，探查脊髓中央管，见大量清凉微黄液体流出，脊髓张力下降。结合病变位于髓内，脊髓创伤较重、蛛网膜广泛粘连，且脊髓空洞张力已明显减低，颈3节段椎管内病变体积小，（3mm可能还不及病变旁边异常增粗的血管明显），暂未予处理颈部病变。

通过对比发现，脊髓血管母细胞瘤切除后，整个脊髓空洞积水情况好转，延髓压迫亦解除。 最终单纯处理胸髓占位，同样获得了良好的症状、影像学改变，考虑脊髓中央管扩张，主要原因还是因为胸髓病变引起。术前决定的以最小创伤，赢得最大获益的治疗理念是正确的选择！

最终单纯处理胸髓占位，同样获得了良好的症状、影像学改变，考虑脊髓中央管扩张，主要原因还是因为胸髓病变引起。 若贸然处理延髓黏连及囊性变，也许患者的预后又将是另一局面了……

术后患者吞咽功能恢复，经锻炼后，再次下床，并能拄拐锻炼，逐步恢复中，下肢肌力达IV级。

该病例有值得思考的地方，若术中同时行延髓探查松解，也许术后又是另一番预后，可能随之而来的一系列问题与并发症。

手术过程比较艰苦，任何引流血管错误判断、提前电凝，都会带来难以预料的血网膨胀、出血，会导致术野一塌糊涂及脊髓正常界面的难以辨认，使本来薄如宣纸般脆弱的脊髓再次遭到打击而导致患者截瘫。

用最小的创伤、最小的代价，换取良好的预后，是手术追求的目标。