<h3>肺上皮样血管内皮瘤 ( pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEH) 是罕见的交界性的来源于肺内血管的肿瘤。1975年由Dail等发现于肺，因其侵犯血管并有Ⅱ型肺泡上皮特点，当时命名为血管内支气管肺泡癌，后来免疫组化和电镜检查揭示该病起源于血管内皮细胞而非肺泡上皮，1982年Weiss等将其更名为上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)。该病临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间，是一类中低级别的恶性血管源性肿瘤，由实性癌巢和透明基质中短线状上皮样内皮细胞组成。重复发生t(1；3)(p36.3；q25)染色体易位是EHE的特征。易位涉及WWTR1和CAMTA1 基因，WWTR1(3q25)是编码转录辅助激活物，在内皮细胞上高表达，另一个是CAMTA1(1p36)是DNA结合转录调控蛋白，常表达于大脑发育时期。最近的研究表明，年轻EHE患者发生YAP1–TFE3融合。本病以年轻女性多见，可发生于全身各部位，主要以四肢软组织多见。因上皮样血管内皮瘤具有多中心起源特点，故临床上很难区分原发和转移病灶，可同时或序贯发生于深部或浅表软组织、肝、肺、脾、肾、骨、胃肠道、心包、胸膜、脑等，其病因不清，可能与血管发育不良、雌激素水平分泌异常、外伤及口服避孕药等有关。</h3>
<div>PEH患者的临床症状较少且轻微，包括气短、胸痛、干咳、乏力、低热等，部分病人有咯血、关节痛等表现，偶有血性胸腔积液，半数患者无任何症状和体征。实验室检查多无特异性。影像学上以两肺多发性结节影多见，病灶沿血管及支气管分布，以两下肺为重。可有钙化，这是由于肿瘤中心为黏液透明样变间质，可发生钙盐沉着。孤立结节或团块影则较为少见，少数可累及胸膜并出现胸腔积液。可为两肺多发磨玻璃样病灶，小叶间隔增厚，这是由于肿瘤呈浸润性生长，侵犯血管导致局灶性出血，肿瘤细胞在小动静脉周边腔隙内增殖所致。可伴有纵隔或肺门淋巴结增大，远处转移率20%-30%，常见转移部位有肝、淋巴结、胃肠道及皮肤，但肺内多发性病灶并非转移，而是多中心性起源，上述表现为该病相对较具特点的表现。</div>
<div>光镜下PEH表现为上皮样肿瘤细胞呈花冠样充填于肺泡腔内，病变中心的间质为黏液透明样变，细胞成分稀疏，仍保留肺泡壁结构；肿瘤细胞胞质内有空泡形成，空泡内偶可见红细胞或其碎片，这种单细胞原始管腔结构是血管内皮细胞瘤的特征（称细胞内原始血管腔），核分裂象少见，1-2/10 HPF。该病在电子显微镜下表现瘤细胞细胞质内有Webel-Palade小体及细胞质内空泡，其中偶见红细胞。PEH表达多种血管内皮细胞抗原，常见的有CD31、CD34、Factor Ⅷ、FLi-1等。CD31、CD34 因其较高的灵敏度和特异性，被认为是诊断该病最重要的免疫标记。Factor
Ⅷ的特异性较高，其阳性表达可将内皮细胞与其他细胞区分开来。而Ｒosengarten等则提出FLi-1是PEH最具有特异性的内皮免疫标记。Vim可阳性，CK少部分阳性或者弱阳性，不表达EMA、TTF-1、SMA、S-100 等, Ki-67一般为低表达。电镜能找到Weibel-Palade小体。PEH需与肺上皮样血管瘤和肺上皮样血管肉瘤鉴别。上皮样血管瘤又称血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞增多症，两种病变虽然都有内皮细胞增生的特点，但上皮样血管瘤的血管分化成熟，增生的内皮细胞无异型性，间质内有明显的嗜酸细胞、淋巴细胞浸润，有时可形成淋巴滤泡，无黏液软骨样的间质，且病变部位多位于头面部。而PEH的瘤细胞有异型，形成的血管较原始，有时见单个细胞形成的原始血管，内见红细胞。间质黏液样，可有钙化、骨化、凝固性坏死，而炎细胞浸润不明显。上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的亚型，多见于皮肤、甲状腺、深部软组织，肺部少见。肺血管肉瘤以转移多见，只有少数原发报告。上皮样血管肉瘤缺乏血管的定向生长方式，瘤细胞胞质内的管腔形成不易被发现，网织纤维染色可显示明显的大的无管腔的血管存在，与PEH相比，肉瘤细胞更大、更圆，核仁更明显，肿瘤细胞异型性明显，恶性程度高，预后差。</div>
<div>EHE是一种存在转移风险的低度到中度恶性肿瘤，五年生存率大概为60%。相对于低度恶性肿瘤，中度恶性的预后较差，五年生存率可低至20%。广泛的肺内和胸膜转移，体重减少和血型胸积液表明患者的预后较差。因PEH发病率低，病例数少，治疗方面的经验有限，目前尚无标准的治疗方案。对于局限于单侧肺内的病灶，手术切除为首选的治疗方式。然而，当病灶累及双侧多个肺叶，手术不能完全切除时，其治疗策略却颇有争议。目前有化疗、放疗、生物治疗、观察随访等多种处理方式可供选择。对于并发骨转移的PEH患者，放疗具有较好的治疗效果。卡铂、紫杉醇、多西紫杉醇、依托泊苷、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物可用于该病的治疗，卡铂联合紫杉醇是目前最常用的一线化疗方案，部分患者可从化疗中获益。PEH的预</div>