囊状血管肉瘤（血管肉瘤）

大路朝天

男，38岁，咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛10月。

张嵩老师：也有患者表现为多发薄壁囊性变，这种囊性变往往伴有肺内出血性改变。

PEH需与肺上皮样血管瘤和肺上皮样血管肉瘤鉴别。上皮样血管瘤又称血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞增多症，两种病变虽然都有内皮细胞增生的特点，但上皮样血管瘤的血管分化成熟，增生的内皮细胞无异型性，间质内有明显的嗜酸细胞、淋巴细胞浸润，有时可形成淋巴滤泡，无黏液软骨样的间质，且病变部位多位于头面部。而PEH的瘤细胞有异型，形成的血管较原始，有时见单个细胞形成的原始血管，内见红细胞。间质黏液样，可有钙化、骨化、凝固性坏死，而炎细胞浸润不明显。上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的亚型，多见于皮肤、甲状腺、深部软组织，肺部少见。肺血管肉瘤以转移多见，只有少数原发报告。上皮样血管肉瘤缺乏血管的定向生长方式，瘤细胞胞质内的管腔形成不易被发现，网织纤维染色可显示明显的大的无管腔的血管存在，与PEH相比，肉瘤细胞更大、更圆，核仁更明显，肿瘤细胞异型性明显，恶性程度高，预后差。