简单病史：女，52岁。左背部疼痛半年余。
胸部CT：左侧后肋骨皮质部见团块状软组织影，内密度不均匀，钙化明显。
张嵩老师：诊断：胸壁错构瘤
诊断依据：患者胸部CT示左后侧脊柱旁沿肋骨走行不规则软组织密度影，边界清晰，病灶内部密度不均匀，可见脂性密度影及钙化灶，邻近肋骨膨胀变形，呈囊性改变，考虑为胸壁间叶性错构瘤。患者手术切除病变，经第八肋间间隙进胸，见肿物位于第9、10胸椎左侧椎旁，约5X5CM大小，质地硬与肺组织粘连，肿物来源于第10后肋近肋椎关节处椎体旁，约直径3CM蒂部与肋骨发生处相连，将肿物取出后，将肋骨切去约6CM。病理诊断：符合间叶源性肿瘤，包膜完整，考虑纤维软骨性错构瘤。
分析：胸壁间叶性错构瘤于1972年被首次报道，并命名为胸腔内间叶瘤。早期报道中对其命名及其良恶性有所争议。McLeod等认为该病变的组成成分均为无侵袭性或转移性的正常骨组织组成，且常在出生时即存在，具有良性的生物学行为，因而将其归为错构瘤，并用胸壁错构瘤来命名该肿瘤。2002年WHO骨肿瘤分类沿用了胸壁错构瘤来命名该肿瘤，并将其定义为发生于胎儿期、新生儿期、婴儿期肋骨的间叶源性的非肿瘤性增生，主要成分是软骨，同时伴有动脉瘤样骨囊肿成分。又名婴儿血管错构瘤、胸壁间叶性错构瘤、间叶瘤。2013年新的WHO骨肿瘤分类中，该肿瘤更名为软骨间叶性错构瘤。该病变常累及肋骨的髓腔或位于肋骨表面，可发生于双侧肋骨，病变也可呈多中心性。其他少见部位包括脊柱、胸骨和鼻窦。本病多不合并其他先天畸形，病变能否引起临床症状主要取决于肿块位置、大小及邻近肺组织受压情况。肿块一般较大(﹥5cm多见)，边缘清晰，呈类圆形或分叶状。在胸部平片上表现为起自胸壁的软组织肿块，类圆形或分叶状，相应肋骨扭曲变形，肿块内见骨样密度影或钙化灶。CT表现为肋骨来源的囊实性软组织肿块，实性部分主要包含增生的成熟骨样组织、丰富软骨成分、纤维组织、胶原、脂肪组织及各种细胞间质；囊性部分主要为含有血液、黏液的囊腔，继发性动脉瘤样骨囊肿改变，囊壁由纤维组织和反应性编织骨组成。其中杂乱分布但高分化的骨样组织、细胞核无异型性提示该病变的生物学良性。本例病变位于左后胸壁第10肋区，发现时体积较大，突向胸腔内，病灶与肺组织有粘连，但粘连处未见肿瘤成分，证实了其良性的生物学行为，但该病偶有恶性报道。胸壁错构瘤是采取保守治疗抑或手术切除主要依赖于患者临床表现。胸壁错构瘤自发性消退已见报道。肿瘤常在出生后第1 年停止生长，故部分病例可不用手术，密切随访观察。经手术完全切除肿块和受累的肋骨后多预后良好，无复发，可治愈。
（王秀峰 哈尔滨市胸科医院 影像科）