白塞病系列

大路朝天

病例1:（赵兄转载）

病情简介

患者，男，27岁，主因"咳嗽、咯血、发热10月余，加重5天"于2004年6月18日入院。
现病史：患者于2003年8月游泳后当天出现咳嗽、咳痰，痰呈白色，量少，易咳，且痰中有血丝，伴畏寒、发热，体温38℃，无胸痛、喘息、头痛，未诊治。2003年10月求诊于山东大学齐鲁医院做胸部CT示：双肺、胸膜病变，（1）炎症。（2）肺动脉栓塞不除外，建议进一步检查。患者返家，未进一步诊治，回家后口服"头孢类抗生素"并止咳对症治疗，效果不佳，患者仍持续咳嗽、咯血，为痰中带血丝，伴间断发热，体温最高37.5-38℃，口服退热药可退热，最长间隔时间5-7天，无皮疹，关节疼痛等症状。2004年4月2日就诊于青岛大学医学院附属医院，ECT诊为"肺血栓栓塞症"，4月4日给予"低分子肝素"治疗2周，并华法令3mg/日口服，5月初复查凝血功能后未再复查，一直华法令3mg/日治疗。6月13日无诱因患者出现大咯血，量约1500ml，求诊于邹平县人民医院，测血压80/40mmHg，诊断"失血性休克"，输血800ml，并静点"垂体后叶素"止血治疗后咯血症状改善，同时拍胸片提示右肺实变，不除外肿瘤。5天来患者无发热，仍咳嗽、痰中带血丝，为进一步诊治就诊于我院，门诊以"咯血原因待查，肺血栓栓塞症"收入院。自发病以来精神、食欲好，大、小便无异常，体重下降4kg。
既往史：否认"肝炎""结核"病史，无药物、食物过敏史。2001年6月工作时手外伤，截指手术；2001年10月头痛剧烈，山东大学齐鲁医院颅脑MRI及静脉窦MRA确诊"上矢状窦血栓形成"；2001年12月—2002年住山东医科大学附属医院诊断"上矢状窦病变"给予"海普宁"抗凝治疗及"甘露醇"脱水治疗；2002年1月因"阑尾炎、克隆病"手术治疗。有关克隆病诊断不详。8月因阑尾炎切口破溃、肠瘘行手术治疗。4~5年来，每隔2~3月发作无痛性口腔溃疡，一周左右可自行缓解。
个人史：吸烟史5年，10支/日，已戒烟1年。
体 格 检 查
T36.4℃ P 82次/分 R20次/分 Bp100/60mmHg
发育正常，营养中等，神志清楚，查体合作，精神弱。全身皮肤黏膜无黄染、淤点、淤斑、皮疹。浅表淋巴结未触及肿大。口唇略苍白，颈软，双侧颈动脉可闻及收缩期杂音，气管居中。胸廓无畸形，无胸壁静脉曲张，双肺户吸音低，未闻及干、湿性罗音。心界不大，心率82次/分，未闻及杂音，无P2亢进。四肢无肿胀，双下肢周径相等，左手示指、中指、无名指指端缺如。
入院辅助检查 ：
胸部CT（2003年10月）：双肺及胸膜病变①PTE不除外，②炎症。
ECT（4月2日）：肺栓塞
双下肢静脉超声（4月2日）：未见异常。
心脏彩超（4月2日）：未见异常。
入院诊断：咯血原因待查
1、肺血栓栓塞症
2、继发性出血

入院后检查结果：
  血气分析：
PH Pco2(mmHg) Po2(mmHg) SO2 (%)
2004.6.18 7.44 33.7 73.9 95.
2004.6.24 7.439 36.4 71.3 94.5
  血常规:
WBC（×103/uL）NEUT（%） LYMPH（%） HB（g/L） PLT（×103/uL）
2004.6.18 9.33 59.7 31.6 8.9 276
2004.6.25 8.2 72.2 28 10.2 360
2004.7 . 1 7.46 66.5 20.6 9.98 264
  胸部CTPA:
2004.6.22:双肺下动脉瘤样扩张，并肺动脉栓塞；双下肺片絮影。
  肺动脉造影：
2004.6.28:双侧肺动脉下叶分支瘤样扩张，无肺动脉高压。
  其他：血沉：12mm/h（6.19），37 mm/h(6.30,发热时)。
ANCA： 阴性
肝炎8项+HIV+TP 阴性。
D-Dimmer:0.7mg/L。（ELISA法）
凝血功能：PT:12.3Sec,APTT:30.3Sec,血浆纤维蛋白原：322.2mg/dl,凝血酶时间：17.7Sec。
尿常规，便常规未见异常。
痰找抗酸杆菌：阴性。
心脏彩超：心内结构未见异常。
心电图： 窦性心律，HR:82次/分, S-TⅡ、avF、V下移≤0.05mv,TⅢ，avF低平。
自身免疫抗体：各项均阴性。
PPD试验；阴性。
抗链O,类风湿因子：阴性。
C-反应蛋白:正常范围。
  眼科会诊，口腔科会诊：未见异常。
  患者6.29诉阴囊部位皮疹，故泌尿科会诊：阴囊溃疡性质待查。

病例2:（方老师转载）

病例3（结核之窗）