张嵩老师：胸膜肺母细胞瘤是好发于儿童的一种罕见的恶性肿瘤，不仅可以发生于肺，也可发生于纵隔、胸膜，也可以起源于以前存在的囊性肺损害，以胚胎性未分化肉瘤为特征，很难见到上皮，故而首次建议将此类肿瘤单独分类，命名为胸膜肺母细胞瘤。
胸膜肺母细胞瘤是肉瘤，PPB是一种只含有原始间叶成分而没有原始上皮成分的囊性和(或)实性肉瘤，原始间叶成分可分化成横纹肌肉瘤、软骨肉瘤或脂肪肉瘤等。
胸膜肺母细胞瘤临床病理特征与PB不同，为独立的肿瘤，仅含原始间叶组织成分，属于肺肉瘤，上皮成分是化生的、良性的囊壁，它不仅发生于肺，也可发生于肺外组织(如胸膜和纵隔)。PB多见于成年人嗜烟者，平均发病年龄43岁；胸膜肺母细胞瘤多见于1-4岁婴幼儿，10岁以下者占90%。PB为实性肿块；胸膜肺母细胞瘤可呈囊性，亦可为实性，切除送检的标本囊性多于实性。两者肉瘤区，对波形蛋白、结合蛋白、肌红蛋白、S-100蛋白有不同程度的表达。但胸膜肺母细胞瘤对组织细胞抗原亦呈阳性表达；而肺母细胞瘤对CK亦有少量细胞呈阳性表达。上皮区，PB CgA和NSE的阳性表达率较高，对降钙素（calcitonin）亦有少量瘤细胞呈阳性表达。而胸膜肺母细胞瘤只是肉瘤区有少量瘤细胞对NSE呈阳性表达。胸膜肺母细胞瘤预后比PB预后要好。