完全性背侧胰腺发育不全

木白

女，64岁主诉：乏力、纳差1月现病史: 患者近1月无明显诱因出现纳差、乏力，伴恶心，伴多食善饥，伴双眼视物模糊，伴双下肢发凉及双足麻木，无呕吐，无发热、腹痛、腹泻，无多尿、口干、多饮，无心悸、手抖、大便次数增多，无眼干、皮疹、畏光，无关节疼痛。

影像表现：胰腺头部形态密度未见明显异常，颈部、体部及尾部缺如，局部脂肪间隙清楚。

诊断：完全性背侧胰腺发育不全。

讨论

胰腺发育不全为背胰始基和（或）腹胰始基不发育或发育不全所致先天性解剖变异。其中以背胰发育不全较多见。

背侧胰腺发育不全（agenesis of the dorsal pancreas,ADP），又称先天性背胰缺如，是一种以胰腺颈体尾部未发育或发育不全的先天性胰腺发育畸形。一般分为两型:完全性背胰发育不全和部分性背胰发育不全。有学者根据发育不全程度分为：

①完全性背胰不发育；

②体、尾部发育不全；

③尾部发育不全。

完全性背胰发育不全，副胰管、胰体尾部均缺失，仅残留胰腺头部，胰头体积可正常或增大。

部分性背胰发育不全，副胰管、胰体部均存在，仅胰尾部缺失。

大多数ADP患者无明显临床症状。有症状的患者多数为上腹部疼痛起病。部分ADP患者伴发糖尿病，可能与胰腺体部尾部未发育而导致胰岛细胞大量缺失有关。其他临床症状还有胰腺外分泌功能不足引起的腹泻、脂肪泻、体重下降等表现。有文献报道ADP可合并其他脏器发育异常，如脾脏畸形、十二指肠及胆道闭锁等。

背侧胰腺发育不全的诊断主要依靠影像学检查，检查方法主要包括腹部超声、CT、MRI、ERCP及超声内镜。典型征象包括胰腺颈部、体部、尾部完全或部分缺如，残留的胰腺头部，体积可增大、正常或缩小。

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