脑干病变影像为何如此多样？脑干病变怎么定位？看完这篇你就懂了！

韩若冰

第一排（上排）

1. Old Lacunar Infarction（陈旧性腔隙性梗塞）

• 影像要点：脑干深部或基底节区可见小的液化空腔，周围可能伴胶质增生；在T2/FLAIR上呈低或稍高信号。
• 临床关联：多与小血管动脉硬化、慢性高血压相关。
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1. Pontine Myelinolysis（中央桥脑脱髓鞘）

• 影像要点：桥脑中心“三叉戟”形T2高信号，边界清晰，一般无明显强化。
• 临床关联：多见于纠正低钠过快、重症患者，症状可表现为快速严重的神经功能障碍。
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1. Microvascular Changes（微血管性改变）

• 影像要点：T2/FLAIR上可见多发、弥漫性或斑片状高信号灶，通常无强化。
• 临床关联：多见于小血管病（如高血压、糖尿病），常见于中老年人。
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1. Multiple Sclerosis（多发性硬化）

• 影像要点：脑干（包括桥脑）可见偏心或边缘性脱髓鞘病灶；若同时有其它颅内白质多发病灶，更提示MS。
• 临床关联：多见于年轻成人，可表现为反复发作—缓解式的神经功能缺失。

第二排（中排）

1. Listeria Rhombencephalitis（李斯特菌菱脑炎）

• 影像要点：可见脑干和小脑内多发微脓肿，DWI上可表现为受限扩散。
• 临床关联：最常见的感染性菱脑炎，常见于免疫低下人群或老年人，可引起颅神经和小脑症状。
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1. H3K27M Midline Glioma（H3K27M突变型中线胶质瘤）

• 影像要点：呈浸润性生长性病变，信号异常可不明显强化；常见于儿童或年轻人。
• 临床关联：又称DIPG（弥漫性内生性桥脑胶质瘤）的分子亚型之一，预后一般不佳。
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1. EV71 Rhombencephalitis（肠道病毒71型菱脑炎）

• 影像要点：脑干（尤其是桥脑后部）T2/FLAIR高信号，可累及延髓及脊髓。
• 临床关联：多见于夏季流行，常发生在儿童，常合并手足口病；可引起严重神经并发症。
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1. CLIPPERS（Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids）

• 影像要点：桥脑可见多发、点状环绕血管强化（“椒盐样”强化），对激素治疗敏感。
• 临床关联：慢性淋巴细胞性炎症，病因尚不明确，可出现进展性脑干和小脑症状。

第三排（下排）

1.Capillary Telangiectasia（毛细血管扩张症）

• 影像要点：增强后可见“云雾状”轻度强化，SWI上有低信号；多数为无症状偶然发现。
• 临床关联：一般不引起明显症状，极少情况下可发生出血。
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2.ADEM（Acute Disseminated Encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓炎）

• 影像要点：T2/FLAIR可见单发或多发高信号病灶，常累及桥脑及大脑白质；可有轻度增强。
• 临床关联：多见于儿童或青少年，多在感染或疫苗后出现，病情发展迅速。

3.HSV-1 Rhombencephalitis（单纯疱疹病毒性菱脑炎）

• 影像要点：常见出血性改变或V形（沿三叉神经走行）扩散，DWI可见受限扩散，增强时有强化。
• 临床关联：常合并颞叶或其它部位疱疹性脑炎表现，可快速恶化，需及时抗病毒治疗。

4.Central Variant PRES（中枢型PRES变异）

• 影像要点：T2/FLAIR呈高信号，主要累及脑干，无明显强化，整体为可逆性脑水肿。
• 临床关联：与高血压、免疫抑制、肾功能不全等相关；PRES的经典部位在后部大脑半球，该型为累及脑干的少见变异。

脑干的结构比较复杂，加之病变的水平、部位、范围大小等不同，可以产生各种不同的临床表现，构成很多的脑干损害的临床综合征，故定位有时较为困难，必须结合脑干的解剖特点，作为病变定位的指导，脑干病变的定位原则如下。

（一）确定脑干是否有病变：

1.脑神经核或其根丝受损：

由于第Ⅲ～XII对脑神经核都位于脑干内，且都由脑干传入或发出纤维，而脑神经核相互之间又相当接近，故在脑干损害时，至少有一个或两个以上的脑神经核或其脑内纤维受损，产生相应的临床症状。

2.交叉性综合征是脑干病变的特点：

脑干病变，常损害一侧。故于病灶同侧出现脑神经感觉、运动核及其纤维的损害引起周围性瘫痪及感觉障碍，往往能提示病灶所在的部位。同时还损害了病灶同侧所通过的下行运动传导束和上行感觉传导束，出现病灶对侧感觉和（或）运动障碍的症状体征，这样就形成了交叉性综合征，即病灶同侧脑神经周围性瘫痪及感觉障碍，病灶对侧肢体中枢性瘫痪及传导束性感觉障碍，伴有或不伴有病灶对侧病变水平以下的脑神经感觉、运动障碍，例如中脑病变引起的动眼神经性交叉瘫，其病灶侧出现动眼神经麻痹，病灶对侧出现中枢性肢体瘫痪及中枢性面神经与舌下神经瘫痪。如果病变位于脑桥，则可出现面神经性交叉瘫，这时除出现病灶同侧的周围性面瘫及对侧肢体的中枢性瘫痪之外，还可出现对侧中枢性舌下神经瘫痪。又如病变位于延髓出现舌下神经性交叉瘫，则病灶同侧出现舌下神经周围性瘫，病灶对侧肢体出现中枢性瘫痪。因为皮质脑干束到延髓已经终了，故无病灶对侧的脑神经核上性损伤。

（二）确定脑干病变的水平（纵定位）

确定脑干病变的水平主要取决于脑神经核及其发出的脑内纤维是否受到损害。一般来说，第三、四对脑神经及其核和瞳孔反射中枢在中脑，第五、六、七对脑神经及其核和角膜反射中枢在脑桥，第八对脑神经及其核在脑桥延髓交界部，第九、十、十—、十二对脑神经及其核和咽反射在延髓。此外，在延髓内尚存有三叉神经脊束核。所以当动眼神经所支配的眼肌麻痹、瞳孔反射消失，并伴有脑干传导束障碍的症状，就能说明病变部位在中脑；如果三叉神经分布区域的运动和感觉障碍，角膜反射消失，同时有传导束功能障碍，病变可确定在脑桥；假如有第九～十二对脑神经的某些症状，咽反射消失和对侧肢体的运动或感觉障碍，其病变必在延髓。由此可见，脑干纵向定位诊断主要依赖于脑神经根和脑神经核的存在部位。这些病灶均位于脑神经麻痹侧，应当指出，脑干病变时脑神经核或其根丝虽然极易受到损害，但是，不一定是病变的直接损害，也可以因病变的压力或血液循环障碍的间接影响。

（三）确定脑干病变的范围（横定位）

确定脑干病变的范围与病变的位置有关。脑干为不规则的柱状体，高位较粗大，低位较细窄。如果病变位于延髓，由于延髓的体积较小，所以小的病变，尤其在延髓背部较小的病变，也很容易造成显著的功能障碍，引起双侧的病损。例如在舌下神经核附近的小量出血或小软化灶，往往可以引起双侧舌下神经的核性损伤，产生舌全部的麻痹。锥体位于延髓的最下端，两侧锥体在此紧相靠近，故在此部位较小的病变就可以引起两侧锥体束的损害，产生四肢瘫痪。两侧内侧丘系在延髓和脑桥下部彼此靠近，故在此部正中区有小的病变，便可以出现颈髓以下的四肢躯干深感觉障碍和感觉性共济失调。脑干高位水平较宽，脑桥和中脑的体积较大，因而同样大小的病变在中脑和脑桥则往往只能侵及单侧，出现单侧的症状及体征，很少出现像延髓那样的两侧核性损害的症状及体征。由此可见，脑干病变所致的功能障碍的范围与程度并不能代表病变的范围与程度，但是脑神经损害的多寡在某种意义上来说可以反映病变范围。

（四）脑干病变时的某些特殊的症状和体征

脑干某些部位的病变可以出现特有的症状，对脑干病变的定位诊断很有帮助。例如;①空间知觉障碍：患者可以看到有人经墙壁进入邻室，且能看邻室中其他物件，墙壁被看成为弯曲或扭曲状，或有倒塌的感觉。见于第四脑室底的脑桥被盖部和内侧纵束所在部位的病变;②幻觉：中脑被盖或第三脑室尾部底内病变时，幻觉相当常见。大脑脚性幻觉类似白日梦，推测病变可能靠近睡眠醒觉中枢。

（五）脑干内、外病变的鉴别

正确地区分病变是在脑干内抑或是脑干外，对于某些疾病，尤其是决定肿瘤的治疗方针和预后判定具有重要的意义。一般而论，脑干外肿瘤以外科手术治疗为主，而脑干内病变则以内科保守治疗为主。脑干髓内、髓外病变的鉴别如下∶①脑干内病变交叉征明显，而脑干外病变交叉征不明显或不存在。②脑干内病变脑神经麻痹与肢体瘫痪发生的时间相差不多，而脑干外病变则脑神经麻痹出现的早而多，对侧肢体如有瘫痪或感觉障碍，也往往发生的较晚，而且程度也较轻。③脑干内病变常有纯属脑干内结构损害的症状，例如内侧纵束损害出现两眼球分离，不能凝视，垂直性眼震或内侧纵束综合征（前核间麻痹）;外展旁核损害出现眼球同向运动障碍等。脑干外病变不出现内侧纵束及眼球同向运动障碍等症状。④区分脑神经是核性还是周围性损害∶脑干内病变常损害中脑动眼神经核的一部分或双侧动眼神经核部分受累，表现动眼神经麻痹常为不全性，双侧性；且由于动眼神经核还发出纤维支配眼轮匝肌，故在动眼神经麻痹的同时，伴有眼轮匝肌麻痹，表现为眼裂扩大和不能闭目。舌下神经核亦分出一部分纤维支配口轮匝肌，故脑干内病变损害舌下神经核，除表现舌肌麻痹外，尚同时伴有口轮匝肌麻痹。