青少年多形性低级别神经上皮肿瘤（PLNTY)

木白

临床病史：患者男，10岁，患儿1月前偶发双眼向上凝视，持续1-3分钟，事后不能回忆，一月发生两次。外院CT提示脑膜瘤

病理结果：（右枕叶）青少年多形性低级别神经上皮肿瘤（PLNTY,WHO 1级）

分子病理：KIAA1549-BRAF融合 FISH(+)；

免疫组化：GFAP(+),Olig2(+),P53(-),ATRX(+),IDH(-),Ki67(1%),Syn(-/+),NeuN(-),CD34(+),BRAF V600E(-)。

青少年多形性低级别神经上皮肿瘤是一种新命名的，与癫痫相关的儿童和青少年低级别神经上皮肿瘤，生物行为惰性，CNS WHO5分类属于儿童弥漫性低级别胶质瘤

病理特点：肿瘤位于大脑皮层表面呈浸润性生长；肿瘤细胞具有“煎蛋样”特征的少突胶质细胞瘤样形态，另有部分病例可见纤维星形细胞成分和围绕血管的假菊形团结构多有散在细钙化或粗钙化CD34呈阳性

影像特点：

• 多位于颞叶皮层/单发
• 细沙样钙化，边缘囊变
• 无强化

临床预后：手术全切后临床症状明显好转，且复发少见，符合其惰性的生物学行为，单纯手术切除预后良好，无需后续辅助放疗和化疗。

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