<p class="ql-block">老年环 “老年环”即角膜老年环,是角膜周边部基质内的过氧化脂质沉积所致。</p> <p class="ql-block"> 角膜本身没有血管,其营养来自角膜边缘的血管网和眼内的房水,当血液和房水中的胆固醇、甘油三酯等脂类物质含量过高时,就会在角膜组织内沉积,起初浑浊在角膜上下方,逐渐发展为环形。呈白色,通常1-2mm宽,外侧边界清楚,内侧边界稍模糊,与角膜缘之间有透明角膜带相隔</p> <p class="ql-block">K-F环 Kayser‑Fleischer环,简称“K‑F 环”。是肝豆状核变性(又称Wilson 病)的一个常见特征表现,约95%的患者可见。</p> <p class="ql-block"> 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,其致病基因ATP7B编码一种铜转运P型ATP酶,该基因变异导致ATP酶的功能缺陷或丧失,造成胆道排铜障碍,大量铜蓄积于全身组织和脏器,造成全身性的病理改变。对于眼睛来讲,角膜组织中近角膜缘部的铜亲和力强,而中央部对铜则几乎没有亲和力,因此就形成了沿角膜边缘分布的色素环。</p> <p class="ql-block">改良裂隙灯下KF环分级标准:</p><p class="ql-block"> 0 级:角膜无 K-F 环; 1 级:K-F 环局限于角膜缘上方或下方呈点状分布,范围≤1/2; 2 级:K-F 环局限于角膜缘上方或下方呈月牙状分布,范围≤1/2; 3级:K-F环呈弧形分布,占角膜缘范围>1/2,但未达到全部角膜; 4 级:K-F 环呈圆环状分布,全部角膜缘后均有色素环。 (注意⚠️:K-F 环分级标准越高,提示脑损害病情越重。)</p> <p class="ql-block">鉴别</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">乍一看,图片看起来差不多,怎么鉴别两种疾病呢?可以从以下几个方面:</p><p class="ql-block">病因</p><p class="ql-block">★老年环:是眼睛的退行性改变,高脂蛋白血症或血清胆固醇增高导致过氧化脂质沉积所致。</p><p class="ql-block">★K-F环:是患者机体发生铜代谢紊乱,铜沉积于角膜后弹力层所致。</p><p class="ql-block">临床症状★老年环:见于50-60岁以上老年人,80岁以上者几乎全部有老年环。偶尔也可作为一种先天性异常出现于青壮年;常双眼发病,无症状,不影响视力。</p><p class="ql-block">★K-F环:肝豆状核变性患者6~8岁以后,随着肝细胞中铜沉积量的增加,逐渐出现肝脏受损症状,角膜K-F环50%可见。患儿在12岁以后逐渐出现其他器官功能受损的症状,此时角膜K-F环常伴随神经系统症状同时出现。绝大多数见于双眼,个别见于单眼。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">裂隙灯检查</p><p class="ql-block">★老年环:起初浑浊在角膜上下方,逐渐发展为环形。该环呈白色,通常约1mm宽,外侧边界清楚,内侧边界稍模糊,与角膜缘之间有透明角膜带相隔。</p> <p class="ql-block">★K-F环:位于角膜与巩膜的内表面上,呈绿宰色或金褐色,宽约1.3mm,环的形成先从上半部开始,继而下半部,最后上下两半融合为一。光线斜照角膜时看得最清楚,但早期常须用裂隙灯检查方可发现,有时需借助房角镜辅助检查。</p> <p class="ql-block">治疗:</p><p class="ql-block">★角膜老年环不需要治疗。但当40岁以下患者出现时,应到医院做进一步的检查:如血脂和脑部血管超声等,如发现有血脂异常和脑动脉粥样硬化,应积极处理,防止脑中风发生。</p><p class="ql-block">★肝豆状核变性需长期规范的驱铜治疗或肝移植,患者的寿命可大幅延长。若不治疗,可致残甚至致命。尤其是在疾病早期,神经症状出现之前进行干预,大部分患者可回归正常的工作和生活。经规范驱铜治疗后,肝豆K-F 环分级越来越降低提示脑损害病情改善,如果没有变化或者分级增加提示病情没有得到很好控制或仍在加重发展,此时需及时加强驱铜等治疗。</p>