神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。在1907年由德国病理学家Oberndorfer首次提出了类癌这一术语，目前称为神经内分泌肿瘤，在过去由于长期以来临床医师对神经内分泌肿瘤的认识不足，导致患者的生存率没有获得明显改善。近年来发病率有迅速上升趋势。经过长期研究发现，神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞，也有少数无激素分泌功能的。当有激素功能的神经内分泌肿瘤，会出现有激素引起的相关一系列症状，比如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。其中包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等等。 神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。大部分神经内分泌肿瘤为散发，其确切病因目前尚不清楚。但有一小部分神经内分泌肿瘤的发生与遗传因素有关，涉及一些基因的缺失与突变。 神经内分泌肿瘤，在胃肠生长时，通过胃肠镜检查，发现肿瘤类似息肉的外观，一般直径多数小于3cm，很少直径大于5cm，在显微镜镜下肿瘤一般排列成岛状、巢状、小梁状、条索状、腺泡状等，神经内分泌肿瘤会特征性表达神经激素的免疫组化标记抗体，如CD56、CgA、Syn、NSE。 那么神经内分泌肿瘤究竟到底属于恶性还是良性呢，世界卫生组织WHO将神经分泌肿瘤制定了严格的分期，及诊断标准，神经内分泌肿瘤分为分化好的神经内分泌瘤 NET G1和NET G2、G3，分化差神经内分泌癌 NEC（大细胞或小细胞）。 神经内分泌肿瘤预后的影响因素包括肿瘤大小、发病部位、分级、分期等。分化差的G3级神经内分泌癌生存期较差，5年生存率一般小于50%，但是分化好的G1、G2级神经内分泌肿瘤的进展通常比较缓慢，生存期较良好，在G1和G2期5年的生存率一般约大于90%。 编辑：驻马店市中医院病理科 潘登宇<div>审核：驻马店市中医院病理科 王建瑞</div>