周围神经（647）非创伤性臂丛神经损伤的临床识别

南石神内一

臂丛神经主要支配上肢的感觉和运动功能，其位置处在肩胛和颈部活动区域，很容易受到伤害。臂丛神经损伤的常见原因分为两大类：第一类是创伤性，有车祸、牵拉伤、挤压伤、肩关节脱位、肱骨骨折等。第二类是非创伤性，包括特发性臂丛神经炎、原发肿瘤直接侵犯或转移癌、放射性臂丛神经损伤（RBP）、胸廓出口综合征（TOS）、医源性损伤等，各种原因均可造成上肢功能部分或全部丧失]。‍非创伤性臂丛神经损伤因病变的范围、程度、病程长短等不同，临床表现差异大，很容易漏诊和误诊，导致不必要的手术和不恰当的治疗。本文就非创伤性臂丛神经损伤的临床表现、影像改变、电生理诊断及治疗进展等进行回顾，希望能对临床诊断和治疗提供一些帮助。 一、特发性臂丛神经炎特发性臂丛神经炎（idiopathic bronchial neuritis）也称为Parsonage-Turner综合征或神经性肌萎缩（neuralgic amyotrophy，NA），是最常见的非创伤性的臂丛神经病变，占比超过80%。急性或亚急性起病，上肢明显疼痛后逐渐出现肌无力萎缩。NA可见于各年龄段，男性比女性多见，多为单相病程，约70%为单侧发病，右侧与左侧的比例大概2∶1。‍目前NA病因和发病机制尚不明确，认为与环境、自身免疫应答、遗传等有关。45%至53%的患者在发病前有感染、外伤、疫苗接种、剧烈运动、妊娠或心理应激等。遗传性NA与SEPT9基因的17q25的突变有关。经典的NA表现为临床三主征，疼痛、肌无力和肌萎缩。90%的患者首发症状为肩部深处难以忍受的疼痛，常影响夜间睡眠，疼痛程度分级可达7/10。肌萎缩通常出现在疼痛的2至6周之间。按照臂丛的解剖来分，上中干受累更常见。最常受累及的肌肉是冈下肌（72%），前锯肌（70%），冈上肌（65%），肱二头肌（61%），菱形和旋前肌（53%），斜方肌（20%）和胸锁乳突肌（7%）。最常累及的神经是胸长神经和肩胛上神经。非典型的NA比例达17%，包括遗传型、非疼痛型、远端型、复发型、纯感觉型等]。NA可表现为孤立性的胸长神经损伤、孤立性的前骨间神经或后骨间神经损伤综合征。特发性臂丛神经炎患者可出现臂丛神经外的受损，称为"扩大的神经性肌萎缩综合征"，最常见的是腰骶丛、膈神经和（或）喉返神经受到影响，偶尔累及面神经、舌下神经或肋间神经。 肌电图能帮助确定是否为臂丛神经的损伤以及判定损伤的程度。一项包含246例NA患者的研究发现肌电图异常率达96.3%，表现为运动神经波幅降低和末端潜伏期延长。针极肌电图显示纤颤电位和正锐波；运动单位时限增宽，波幅增高、多相波比例增加和募集减少]。既往曾认为臂丛神经损伤的肌电图特征之一是明显的感觉神经波幅降低，但实际上NA的感觉神经异常率并不高，van Alfen等研究发现感觉神经传导的异常率还不到20%。 磁共振成像和超声对于NA的定性和定位有重要作用。核磁改变的直接征象是臂丛神经的局灶性或者多部位的增粗、T2高信号、束状结构消失，钆增强后可出现线状强化。间接征象是臂丛神经所支配肌肉出现失神经改变，肩胛带肌肉一个或者多个肌群可出现T2高信号，目前核磁诊断NA的准确性尚不确定。Crim和Ingalls纳入了43例肌电图证实的NA，发现核磁的敏感度为41.2%~70.6%，特异度为97.7%~100%，提示臂丛核磁结果正常不能除外NA的诊断。‍高分辨率超声探头可显示直径<1 mm的神经，评估范围包括臂丛神经近远端分支。NA的超声异常结果分为四类：神经肿胀、神经束不完全沙漏样收缩、神经束完全沙漏样收缩（压迫）以及扭转性的神经束。‍一项纳入了59名健康受试者和42例临床疑诊NA患者的研究发现在电生理诊断为臂丛神经病的患者中，臂丛神经的超声异常达64%，超声与电生理诊断的一致性达75%，超声是NA诊断的重要补充。‍目前NA的治疗是药物和康复相结合的综合治疗，严重病例可手术治疗，包括神经松解术、移植术等。急性期可给予非甾体抗炎药缓解疼痛。有研究表明在疾病早期使用皮质类固醇可以减轻疼痛和缩短病程，van Alfen等提出了发病4周内可口服泼尼松60 mg/d，一周后每天减1片，总疗程14 d。静脉注射人血丙种球蛋白同样可以缓解疼痛，缩短病程。75%的NA患者在6个月到3年之间恢复，部分患者遗留功能障碍。 二、肿瘤性臂丛神经病变肿瘤性臂丛神经病变（neoplastic brachial plexopathy，NBP）是第二位的原因。臂丛神经的原发性肿瘤有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤。症状与肿瘤累及的部位相关。继发性肿瘤比原发性肿瘤更多见，其中肺癌（Pancoast肿瘤）、乳腺癌和淋巴瘤最常见，可浸润或转移至臂丛神经。80%的患者表现为单侧上肢疼痛，明显的上肢活动障碍伴淋巴水肿。臂丛神经淋巴瘤表现为进行性加重的感觉运动神经病变。磁共振可显示臂丛神经增厚，T1加权低至等信号，T2加权高信号强度，神经束形态扭曲，钆增强扫描后可见明显强化。高分辨率神经超声能快速有效地区分局部淋巴结和臂丛神经淋巴瘤，治疗上原发肿瘤尽可能切除，转移相关的治疗以原发肿瘤为主。三、RBPRBP是放射治疗乳腺癌及头颈部恶性肿瘤的严重并发症之一。其发病机制与血管壁受到射线照射后出现纤维化、管腔狭窄，形成微小血栓，导致神经干缺血，神经周围及神经束间的结缔组织经照射后产生广泛瘢痕，使神经受到进一步的绞窄和压迫有关。RBP与放疗总量及单次剂量等密切相关，单次大剂量照射、剂量不均匀分布及高危区的高剂量照射等是危险因素。RBP多在放射治疗结束后6个月到20年间发病，高峰期在10~20个月。多亚急性或者慢性起病，常表现为正中神经支配手指的麻木、疼痛、感觉丧失，缓慢进展，晚期表现为肌无力和肌萎缩，影响上肢功能。Kori等对100例恶性肿瘤患者的臂丛神经病变进行研究发现，肿瘤性臂丛神经损伤78例，放射性臂丛神经损伤22例，NBP多累及C8-T1和全臂丛，疼痛和Horner征的阳性率更高且疼痛更剧烈。RBP多C5-C6受累（77%)，淋巴水肿（73%）更为常见。核磁改变包括臂丛神经均匀性弥漫性T2高信号，伴或不伴多个神经丛的强化，上臂丛比下臂丛更常见。慢性病例中可以看到瘢痕组织、纤维化和肌肉失神经改变。影像学上通常很难区分放射后臂丛神经损伤和复发性肿瘤，T2脂肪抑制或STIR序列有助于两者的鉴别，放射性损伤显示低信号强度，而肿瘤性显示高信号强度。电生理检查能明确损伤的程度和部位。早期放射性损伤电生理以出现正中神经感觉电位波幅降低，针极肌电图出现束颤电位和（或）肌纤维颤搐电位为特点。中晚期肌电图常累及全臂丛，以下臂丛的损伤为主。肌电图的另外一个价值可用来鉴别放射性和肿瘤性损伤，放射性损伤可出现肌纤维颤搐电位（myokymia)。放射性臂丛神经病变不可逆，目前仍缺乏有效的治疗手段，因此，该病重在预防。要着重提高放射治疗的准确性，做到个体化、合理化治疗，同时要增强对该疾病的认识，争取做到早诊断、早干预，延缓病程的发展，改善患者的生存质量。主要予对症支持治疗，可使用神经营养药物及镇痛药物，辅以康复功能锻炼。四、TOSTOS更少见，是上肢神经血管主干受到胸廓出口骨及软组织压迫引起的一组症候群，分为神经型和血管型，神经型TOS占90%~95%。TOS发病机制尚不明确，解剖结构异常使臂丛神经及锁骨下动、静脉在胸廓出口狭窄通路上受刺激和压迫。原因有颈肋、细长C7横突、斜角肌位置异常、锁骨骨折、肌肉肥大和姿势异常等。主要表现为C8-T1支配区域有轻微至中等程度的感觉障碍，甚至肌肉萎缩无力等。TOS目前尚缺乏统一的诊断标准，需结合患者症状、体征以及影像提供的异常解剖结构综合判断，上肢血管造影和神经电生理检查对诊断及鉴别有重要意义。神经型TOS首选保守治疗，推荐康复锻炼与理疗等。对于有症状的血管型TOS和保守治疗失败的神经型TOS，应尽早手术。五、医源性臂丛神经损伤（iatrogenicbrachial plexus injury，iBPI）iBPI更为罕见，见于颈纵隔交界处、肩部及胸部手术等。损伤的机制包括手术中切断、牵引、压迫或热损伤。颈纵隔交界处淋巴结活检或者切除是首位的原因。肩袖固定术或肩关节置换术是第二位的原因。肩关节镜检查、关节置换术或肩部开放手术神经受损的发生率0.2%至8%。有研究者发现8.2%的肩关节固定病例、1%~4%的肩关节镜手术病例以及1%~2%的肩袖损伤修补术会发生臂丛神经损伤]。术中体位是造成损伤的原因之一，与麻醉时上肢的摆放位置以及术中牵拉有关。针对TOS的经腋肋骨切除术可导致锁骨上和锁骨下臂丛神经结构广泛损害。iBPI临床表现多样，预后不一，大多数病例存在神经性疼痛。治疗无特殊，可采用神经松解术、神经移植等。六、其他慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、遗传性压力易感性周围神经病、糖尿病、淀粉样沉积、麻风病、进行性间质肥大性多神经病等可累及臂丛神经。总之，非创伤性臂丛神经损伤原因不同，机制复杂，临床表型差异大，熟练掌握不同病因所致的臂丛神经损伤的临床特征、影像和电生理特点，以期达到早诊断、早治疗，提高患者生活质量。