脊髓中央管扩张与脊髓空洞症病例

守遠

【定义】

脊髓空洞症，指脊髓内出现管状囊腔，包含脊髓中央管扩张、脊髓内囊腔两类。

【病因】

先天性

后天性

外伤

感染

肿瘤

缺血

【临床表现】

本病多见于20-40岁之间，男性多于女性。属于脊髓的慢性退行性疾病，缓慢发展。因发生部位不同，症状各有不同，典型表现是节段性分离感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。

【影像表现】

纵向分布于髓内的条状、串珠状或囊状异常信号病灶，T1WI呈低信号、T2WI、T2WI压脂序列高信号。

脊髓中央管扩张

脊髓中央管扩张是脊髓空洞的早期或轻症，其症状主要包括：

神经功能障碍：

脊髓中央管扩张可能压迫脊髓，导致感觉、运动和自主神经功能障碍。这些功能障碍可能表现为受压节段以下的感觉丧失或减退，伴随麻木或疼痛。

感觉障碍：

患者可能感到感觉下降或消失，在受压平面上可能出现感觉过度敏感或类似束带感。

运动障碍：

表现为肢体力量下降或完全瘫痪，进行被动活动时可能感到阻力，并可能出现不自主的收缩和僵硬。

自主神经功能障碍：

患者可能出现尿便潴留，膀胱和直肠中的储存量超过一定容量时会溢出，无法自行控制。此外，皮肤可能表现为少汗、脱屑、指甲松脆或过度增厚等。

脊髓中管央扩张的一些诊断标准：

中央管扩张直径：通常，当脊髓中央管的直径扩张超过2毫米时，即被视为脊髓空洞症

　　Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症

脊髓空洞波及延髓

典型患者，男性，48岁，偶有双上肢麻木。余无症状。

空洞腔内充满液体，T1呈低信号(接近水液密度)T2高信号。脊髓略增粗，脊髓实质被空洞水液充实只剩下狭窄边缘。

椎体似乎卡压脊髓

治疗方法总结:

目前脊髓空洞症的确切发病机制仍不明确，研究方向将主要集中在脑脊液的流体动力学定量研究，其次细胞分子水平的研究也将更有利于阐释空洞的形成和扩大。

手术治疗方面，对于偶然发现的无症状的脊髓空洞是否手术目前没有定论，但一旦出现症状，建议早期手术。

术式多为行后颅窝减压术。后颅窝减压可有效解除压迫，部分缓解或稳定脊髓空洞相关症状。

骨性减压后加硬膜成形术可以更好地改善减压效果，但并发症处理方面仍需要谨慎。

引流术一般不作为首选，一般只有在后颅窝减压术疗效不佳、脑室扩张明显或者脊髓空洞属于偏心型等才考虑引流。

不同患者采用同样的手术方式术后疗效和并发症也存在较大差异。进一步明确脊髓空洞症的发病机制和制定合理的临床治疗方案。