走路不稳（644）共济失调分类

南石神内一

共济失调（ataxia）是一种症状，是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，而并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。

一、分类

1、根据部位及临床表现分为：

（1）小脑性共济失调: 小脑对精细动作的完成和随意运动的协调起着重要的作用，因此小脑病变时的主要症状是共济失调。小脑性共济失调表现为站立不稳，走路时步基加宽、左右摇摆、不能沿直线前进、蹒跚而行，又称醉汉步态。因协调运动障碍，患者不能顺利完成复杂而精细的动作，如穿衣、系扣、书写等。小脑性共济失调常伴有眼球震颤、肌张力减低和构音障碍(吟诗样或爆发样语言)。见于小脑血管病变,遗传变性疾病，小脑占位性病变等。

‍（2）感觉性共济失调: 由于深感觉传导径路的损害，产生关节位置觉 振动觉的障碍，导致患者出现站立不稳,行走时有踩棉花样感觉，视觉辅助可使症状减轻。故患者在黑暗处症状加重,睁眼时症状减轻，闭目难立征(Romberg征)阳性。见于脊髓型遗传性共济失调、亚急性联合变性 、脊髓痨等。

‍（3）前庭性共济失调: 由于前庭病变引起平衡障碍，表现为站立不稳,行走时向病侧倾斜,走直线不能。卧位时症状明显减轻,活动后症状加重,常伴有眩晕、呕吐等症状。见于链霉素中毒等。

‍（4）大脑性共济失调：额颞枕叶与小脑半球之间通过额桥束和颞枕桥束形成纤维联系，当其损害时可引起大脑性共济失调。由于大脑皮质和小脑之间纤维交叉,一侧大脑病变引起对侧肢体共济失调。大脑性共济失调较小脑性共济失调症状轻,多见于脑血管病、多发性硬化等损伤额桥束和颞枕桥束纤维联系的疾病。

2、根据病因分为：获得性共济失调、遗传性共济失调、非遗传性退行性共济失调。

‍（1）获得性共济失调：是指有明确病因导致的共济失调，多数可以进行治疗。①中毒性小脑变性：酒精性小脑变性（ACD），Wernicke脑病，锂、苯妥英钠、胺碘酮、甲苯、氟尿嘧啶、环孢素、铅、汞等中毒引起共济失调。②免疫介导小脑变性：副肿瘤性小脑变性（PCD、自身免疫甲状腺炎相关激素反应性脑病、抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体共济失调、多发性硬化（MS）。③获得性维生素缺乏性共济失调：脊髓亚急性联合变性、获得性维生素E缺乏④表面含铁血黄素沉着症⑤中枢神经系统感染引起的共济失调：急性小脑性共济失调、脊髓梅毒、人体免疫缺陷病毒（HIV）感染、克雅氏病（CJD）、小脑脓肿。⑥头颈部血管性病变：小脑卒中、椎动脉狭窄或闭塞引起的供血不足。⑦感觉神经元病⑧氨基糖苷类抗生素⑨肿瘤

‍（2）遗传性共济失调：约占神经遗传病的10%-15%，根据遗传方式分为：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、线粒体母系遗传。①常染色体显性遗传：脊髓小脑性共济失调（SCAs）②常染色体隐性遗传：Friedreich共济失调、共济失调伴选择性维生素E缺乏症、共济失调伴眼动失用症、共济失调伴毛细血管扩张症、β脂蛋白缺乏症③X连锁遗传：脆性X相关震颤/共济失调综合征④线粒体遗传：肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维（MERRF）、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征（MELAS）、神经病共济失调和色素性视网膜炎（NARP）

‍（3）非遗传性退行性共济失调①多系统萎缩（MSA）②病因不明的散发成年发病的共济失调（SAOA）

二、治疗

需要明确病因，根据不同的病因进行针对性治疗。

‍1、对症治疗：5-羟色胺1A受体激动剂丁螺环酮可部分改善轻度小脑共济失调症状，坦度螺酮治疗SCA3型部分有效。D-环丝氨酸（NMDA受体变构激活药）可用于治疗共济失调，能够部分改善躯体共济失调和构音障碍。支链氨基酸如亮氨酸、异亮氨酸等能够显著改善脊髓小脑共济失调患者的小脑症状，尤其对SCA6型患者疗效显著，而且中等剂量更为有效；组蛋白去乙酰化酶抑制药亦具有一定治疗作用。

‍2、营养保护治疗：主要是改善循环及营养神经，如烟酸、辅酶 Q10、维生素等。

‍3、非药物治疗（1）神经康复：包括运动疗法、作业疗法及言语疗法。步态不稳者可通过持续平衡功能锻炼予以改善；构音障碍者可通过言语训练矫正发音。（2）经颅磁刺激：可部分改善共济失调症状。（3）心理治疗。

‍4、手术治疗

‍共济失调伴骨骼畸形可行择期矫形手术；小脑血管搭桥手术通过改善小脑供血而减轻患者共济失调症状。