中老年人，头痛发热血沉快，警惕颞动脉炎（头面颈痛544C）

南石医院头痛中心杨越峰

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巨细胞动脉炎治疗

• 糖皮质激素是治疗GCA的一线药物；
• 为进一步控制血管炎症、减少糖皮质激素用量及降低疾病复发风险，应联合免疫抑制剂治疗。

• （一）诱导治疗:
• （1）糖皮质激素：
• 当高度怀疑GCA时，应尽快开始糖皮质激素治疗。如未出现缺血性器官损害的症状或体征时，首选泼尼松片40～60mg/d作为初始剂量。
• 一般使用2～4周内头痛症状明显减轻。眼部病变反应较慢，可同时局部治疗。
• 如高度怀疑急性视力丧失系GCA引起、出现脑血管缺血事件，可使用甲泼尼龙500～1000mg静脉冲击治疗3天，序贯泼尼松片口服。
• 需注意不良反应。

• （2）免疫抑制剂：
• 颅外大血管活动性受累者、脑缺血者、复发者、使用糖皮质激素有禁忌证者、疗效不足者，存在导致糖皮质激素不良反应发生的危险因素或出现糖皮质激素不良反应者，应尽早联用非糖皮质激素免疫抑制治疗，主要包括免疫抑制剂和/或生物制剂的应用。
• 2018 EULAR大血管炎管理推荐及2021 ACR大血管炎管理指南中提及的GCA治疗所需免疫抑制剂仅有甲氨蝶呤，一般选用甲氨蝶呤（10～20mg）每周1次，口服或深部肌内注射或静脉用药，可有助于更好控制病情，减少糖皮质激素的累积剂量，停用糖皮质激素的可能性更大，以及减少疾病复发；少数研究报道，应用来氟米特治疗GCA可降低疾病活动度、减少糖皮质激素用量及减少疾病复发；其他免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等缺乏支持证据。
• 使用免疫抑制剂期间，应定期查血常规、尿常规、肝功能、肾功能，避免不良反应。

• （3）生物制剂：
• 难治性、复发性、或存在糖皮质激素相关性严重不良反应的GCA患者可使用生物制剂进行治疗。
• IL-6受体拮抗剂托珠单抗对新发/复发GCA患者在诱导缓解、维持病情缓解及减少缓解期病情复发等方面的疗效得到证实；
• 此外，托珠单抗还有助于减少控制GCA所需的糖皮质激素累积剂量。

• （二）维持治疗:
• 经上述治疗2～4周，病情得到基本控制，ESR接近正常时，可考虑糖皮质激素减量，通常每1～2周减泼尼松片5～10mg，可2～3个月内减至15～20mg/d，至20mg/d改为每周减10%，一般维持量为5～10mg/d，需紧密监测疾病复发的临床征象。
• 大部分患者在1～2年内可停用糖皮质激素，少数患者需要小剂量糖皮质激素维持治疗数年，应积极关注长期应用糖皮质激素带来的不良反应。

• （三）辅助治疗:
• 由于GCA患者会发生治疗相关的不良反应，如骨折、无菌性股骨头坏死、糖尿病、高血压、心血管疾病、消化道出血、感染等，需要在疾病随访过程中监测以上潜在的不良反应。
• 可补充钙和维生素D，对骨密度减低/骨质疏松时给予双膦酸盐等治疗；
• 合并缺血事件，尤其是冠心病、脑血管高危人群、血小板计数较高等情况下，可考虑使用小剂量阿司匹林或抗凝药物，注意和糖皮质激素联用时的胃肠道不良反应。

• （四）病情复发的治疗:
• 糖皮质激素大于15mg/d时复发少见，低于15mg/d时复发常见。
• 如最初症状复现、缺血性并发症、不明原因发热、风湿性多肌痛症状，ESR、CRP增高等出现时，应怀疑GCA病情复发，此时糖皮质激素剂量的增加取决于复发的性质、症状。
• 出现头痛复发者，应予初始相同剂量的泼尼松片；间歇性下颌运动障碍者需要泼尼松片60mg/d，眼部症状者需要泼尼松片60mg/d或静脉注射甲泼尼龙；大血管症状者可按系统性血管炎治疗。

预后

• GCA总体预后良好，影响预后的主要因素来自眼、大脑低灌注损伤及大血管受累。
• 没有并发主动脉瘤的患者，治疗后其预期寿命正常。
• 部分GCA患者如果不治疗，病情也可能在数月至3年内缓解，其间病情可反复间歇性发作。
• 在复发者患者中，最常见复发症状为头痛、风湿性多肌痛、缺血性症状。
• 21％患者复发时，ESR、CRP仍在正常范围。
• 约1/5的GCA患者可并发永久性视力丧失。
• 视力损害通常在就诊前发生，开始给予激素治疗的1周内，仍有视力损害进一步加重的风险。
• 一旦病情已被激素控制且视力已经稳定，很少再出现复发性的视力丧失。
• 决定GCA预后的另一重要因素为大血管受累，主动脉瘤的发生与生存率下降有关。
• 有大动脉受累的GCA，视力损害发生率低，但病情复发率高，且需要更高剂量的糖皮质激素治疗。
• 极少情况下，GCA患者同时合并肿瘤，此时切除肿瘤可缓解GCA病情。