中老年人＋头痛＋发热＋血沉快2––颞动脉炎辅助检查与诊断（头面颈痛543B）

南石医院头痛中心杨越峰

续542A

• （一）实验室检查: 多为反映炎症的非特异性表现。
• 1. 常规、生化血常规：
• 白细胞计数增高或正常；轻到中度正细胞正色素性贫血，有时贫血较重；血小板计数可增多；生化：可见血清白蛋白降低。
• 2. 炎症、细胞因子:
• 多数病情活动期GCA患者有红细胞沉降率（可高达100mm/h）和/或C反应蛋白（CRP）升高，约4％颞动脉活检阳性的GCA患者红细胞沉降率、CRP正常；血清IL-6水平与病情活动度相关，且预测病情复发较ESR更佳。
• 3. 自身抗体抗核抗体、类风湿因子、ANCA和其他自身抗体通常均为阴性。
• 4. 感染筛查需注意感染如肝炎、结核等指标的筛查，尤其是初诊初治的患者。
• 5. 其他肌酸激酶水平常无异常，球蛋白增高和多克隆高球蛋白血症，碱性磷酸酶可升高。

巨细胞动脉炎辅助检查

（二）其他辅助检查:

1. 肌电图、肌活检正常。

• 2. 影像学检查：
• （1）彩色多普勒超声：
• 颞动脉和腋动脉超声用于诊断GCA较颞动脉活检敏感性高，是诊断GCA的重要影像学手段之一，并可作为首选的影像学检查及诊断证据，用于避免以下两类患者的颞动脉活检，一类是临床疑诊GCA可能性低且彩超阴性的患者；另一类是临床疑诊GCA可能性高且彩超阳性的患者。
• 颞动脉管壁肿胀时，在超声影像上表现为围绕管腔周围的低回声带增厚，其横断面图像称为“晕征”。
• 与颞动脉活检相比较，“晕征”诊断GCA的敏感性为40%～100%，特异性为68%～100%。
• 如双侧颞动脉均检测出“晕征”，则其诊断特异性更高。
• “晕征”也可出现于肉芽肿性多血管炎、结核等病变。
• 如果超声图像仅表现为管腔狭窄、闭塞，对于诊断GCA的价值不大，因该异常也可见于糖尿病相关的血管病变等。

颞动脉炎。横断时增厚的动脉壁呈现为“晕”征。

颞动脉炎。迂曲的颞动脉周围被低回声包绕。这些低回声是增厚的动脉壁。

同一病例激素治疗一周后。

颞动脉压缩征。a 由于探头施加的压力，颞动脉(管腔和管壁)不可见(=颞动脉压缩征阴性/缺乏血管炎的证据)。b .在探头施加压力时，颞动脉壁保持可见(=颞动脉压缩征阳性/血管炎的证据)。箭头表示颞动脉。

颞动脉压缩征阳性。A;探头加压前；B:探头加压后。

（2）CTA：

可检出血管管腔的异常变化，还可显示血管壁的结构改变，如血管壁增厚、造影剂增强、钙化，不足之处在于检测动脉壁的早期炎症方面，不如MRI、PET敏感，且有放射线暴露、需静脉注射造影剂等缺点。

图A-C）和本次就诊时CTA（图D-F）：冠状MIP图像显示基底动脉尖和大脑后动脉起始处的局灶性狭窄（A），在本次就诊时（D）演变为近闭塞。左椎动脉C3水平（B），本次就诊时（E）时显示出明显的变窄。左椎动脉（C）在本次就诊（F）时在其整个颅外行程中显示出管径变小，并在远侧闭塞（未给图）

• （3）MRI和MRA：
• MRI作为一种无创检查，重复性好，可检查出颞动脉和枕动脉的管壁的炎症性变化，表现为环形（管壁）增厚和/或造影增强。
• 检测出颞动脉炎的敏感性为80.6%，特异性为97%；也可和CTA作为GCA诊断时主动脉病变的筛查，一次检查同时获得MRI和MRA图像，具有较多优点。

轴位T2 FLAIR（A）显示两小脑半球多灶性亚急性梗死。MRA（B）显示左椎动脉闭塞，基底动脉远端变窄。钆增强冠状位显示椎动脉（C）、基底动脉（D）和颞浅动脉（E）壁强化（箭头）。

• （4）PET：
• 对于检测大血管炎症非常敏感，可在血管狭窄或动脉瘤等典型表现出现之前显示大血管炎症，有利于发现以大血管受累为主的GCA，尤其适用于临床可疑以累及主动脉及其分支为主的大血管表现的GCA的诊断，及用于其他疾病模拟GCA的鉴别诊断；
• PET检查发现GCA患者发生主动脉或其他大动脉炎症高于既往认识，且其异常发现出现于血管狭窄或动脉瘤等典型症状之前，表现为血管壁SUV值升高。

椎动脉（v）、股动脉（f）和腘（p）动脉高代谢（箭头）

PET/CT成像显示大血管高代谢。

FDG阳性的GCA（A）[¹⁸F]FDG

PET-CT

MIP图显示胸主动脉及腹主动脉（箭头）、锁骨下动脉及腋动脉（虚线箭标）、颈总动脉（实线箭标）代谢明显增高；肾脏及肠管生理性摄取。（B-C，轴位及冠状位PET/CT）显示胸主动脉（虚线箭标）、腋动脉（实线箭标）代谢增高。

以主要累及上下肢血管为主的GCA（A）[¹⁸F]FDG

PET-CT显示外周血管及其分支的血管壁中重度FDG摄取，下肢近端血管更为明显，大血管未见确切受累。（B）下肢血管广泛受累。颞动脉活检显示血管内弹力层破碎、中膜单核细胞浸润伴多核巨细胞，确诊为GCA。

该患者随后进行了下肢血管的CTA检查，未见血流阻塞或动脉瘤。GCA主要累及大中动脉，包括主动脉、锁骨下动脉、颈外动脉分支。

典型表现包括：头痛、下颌运动障碍（咀嚼时下颌疼痛或肌肉疲劳，停止咀嚼后症状缓解，偶有张口困难）、视力障碍，上述症状提示脑部血管受累。其一般症状，如发热、体重下降及腹泻往往提示大血管受累。GCA往往累及股动脉及腘动脉，但不引起下肢运动障碍；相比之下，Takayasu动脉炎（高安氏动脉炎）更容易出现上肢运动障碍。GCA的别名为“颞动脉炎”，是因为此类患者中绝大部分会出现颞动脉受累，当前患者并未出现颞动脉病变，可能的原因是血管壁的慢性炎症导致管壁纤维化所致。此类患者以全身症状为主要表现，呈现出非典型的、局限于四肢的血管病变，需要颞动脉活检才能确诊为GCA。

• （5）DSA：
• 属创伤性检查，只能显示管腔，不能显示管壁，而且有放射线暴露、造影剂暴露、出血和感染、血管损伤等风险，一般不选。

引发脑卒中的颅内GCA（A）MRI显示脑部多处梗死灶；（B）双侧椎动脉管壁环形增厚；（C）[¹⁸F]FDG

PET-CT显示双侧椎动脉代谢增高；（D）双侧颞动脉代谢增高；（E）颞动脉病检显示外膜及中膜淋巴细胞浸润伴内膜增生；（F）内弹力层破碎伴多核巨细胞浸润；（G）CTA显示双侧椎动脉呈“珍珠项链征”；（H）[¹⁸F]FDG

PET-CT 显示双侧肩关节、双侧髋关节代谢增高且（I）治疗后上述区域代谢减低。

• 3. 颞动脉活检：
• GCA多累及颞动脉，因颞动脉较易活检，病理诊断常由颞动脉活检确定。
• 颞动脉活检仍是诊断GCA的“金标准”，特异度高，需注意其存在假阴性率高的问题。
• 有条件建议单侧而非双侧颞动脉活检，建议激素治疗两周内而非超过两周以上进行颞动脉活检。
• 选择有触痛或有结节的部位，局麻下切取长度为2～3cm（＞1cm）的颞动脉，作连续病理切片，此为安全、有效、可行的方法，但由于GCA病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率在40％～80％，以大动脉受累为主的GCA患者颞动脉活检阳性率仅为58％，因此，颞动脉活检阴性不能排除GCA的诊断，可在临床评估的同时进行血管成像检查帮助诊断。

巨细胞动脉炎诊断

• 1990年ACR标准: 符合下述5条标准中的3条或3条以上者，可诊断GCA。
• ①发病年龄≥50岁；
• ②新近出现的头痛：新发或与既往性质不同的局限性头痛；
• ③颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛，搏动减弱，除外颈动脉硬化所致；
• ④ESR增快；魏氏法测定ESR≥50mm/h；
• ⑤动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常为多核巨细胞。

2022年ACR/EULAR联合提出GCA新的分类标准

鉴别诊断

• （一）风湿性多肌痛（PMR）:
• 是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵，红细胞沉降率（ESR）升高，伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。
• PMR发病机制目前尚不明确，认为是自身炎症性疾病或自身免疫病，其发病机制涉及遗传易感性、环境（如季节、感染等）、年龄、免疫系统异常等因素。
• 主要好发于50岁以上人群，50岁以下人群发病少见，随年龄增长，发病率逐渐升高，发病年龄峰值70~80岁左右，女性较男性多2~2.5倍。
• PMR主要临床表现为四肢近端肢体和躯干的肌肉疼痛与僵硬，无特异性的实验室检查指标及病理学改变，更多的是排除性诊断。
• 临床上如存在其他特异性疾病，如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等，则排除PMR诊断。
• 经合理的治疗，病情可迅速缓解或痊愈；大多预后良好，亦可迁延不愈或反复发作；疾病后期可出现失用性肌萎缩等严重情况。
• 注意，GCA患者中40%~60%合并PMR，PMR患者中约15%合并GCA。

• （二）孤立性中枢神经系统性血管炎:
• 仅颅内动脉受影响。

• （三）大动脉炎:
• 常见于年轻女性，主要侵犯主动脉及其分支，一般不累及颅外动脉。
• 主要鉴别依据为大动脉炎发病年龄多＜40岁，50岁的发病年龄作为区分二者的关键指标之一。
• 对于胸主动脉等大动脉受累者，大动脉炎多表现为管壁增厚、管腔狭窄，GCA则多表现为主动脉瘤。
• 区别40岁以后起病的大动脉炎和累及主动脉主要分支的GCA非常困难，关于大动脉炎与GCA是否为同一种疾病的两个表型，目前仍存在争议。

[¹⁸F]FDG PET-CT 显像阴性的Takayasu动脉炎（A）MIP图；（B）矢状位PET；（C）融合PET/CT图像；血管壁SUVmax为3.3，血管壁与主动脉弓血池的比值为1.3；（D）轴位CT；（E）轴位PET；（F）融合PET/CT。

[⁶⁸Ga]FAPI PET-CT 阳性的Takayasu动脉炎（与图5为同一患者）鉴于[¹⁸F]FDG

PET-CT 影像学表现与实验室检查的不一致，临床医生进一步寻找评估血管炎性程度的新方法。（A）[⁶⁸Ga]FAPI

PET-CT显示双侧颈动脉（箭头）、双侧锁骨下动脉（虚线箭标）、胸主动脉及腹主动脉（实线箭标）摄取明显增高。（B、C）矢状位图像显示上述高摄取区域位于轻度增厚的胸主动脉及腹主动脉血管壁。（D-F依次为轴位CT、轴位PET及轴位PET/CT）显示血管壁明显高摄取，血管壁SUVmax为6.4，血管壁与主动脉弓血池的比值为3.9。

• （四）肉芽肿性多血管炎:
• 可侵犯颞动脉，但常累及呼吸系统和/或肾，组织病理学特征与GCA不同，且抗中性粒细胞胞质抗体常阳性。

通常会出现全身炎症症状，如发热、体重减轻、不适、关节痛、肌痛和疲劳。临床表现不同，可分为：肉芽肿表现（如耳、鼻和甲状腺疾病；肺结节或肿块、眶后肿瘤、硬脑膜炎），导致复发风险增加；血管炎表现（如肾小球肾炎、肺泡出血、多发性神经炎、巩膜炎），导致死亡率增加。

GPA的主要临床表现。CNS=中枢神经系统，MPO=髓过氧化物酶，PR3=蛋白酶3。

• （五）结节性多动脉炎:
• 以中小血管受累为主的节段性非肉芽肿性坏死性炎症，部分病情严重的患者在血管炎局部可触及结节，主要累及四肢、胃肠道、肝、肾、心脏等动脉和神经滋养血管，引起相应部位的缺血梗死及多发性单神经炎。
• 而GCA多以大、中动脉受累为主，少数患者合并神经病变。

结节性多动脉炎（PAN）治疗策略流程图