一个头痛发热3个月的老爷子（A）（头面颈痛542）

南石医院头痛中心杨越峰

巨细胞动脉炎（颞动脉炎）

• 巨细胞动脉炎（GCA），曾称颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后逐渐认识到体内任何较大动脉均可受累，是一种以病理特征命名的原因不明的系统性血管炎；
• 主要侵犯具有外膜、肌性中层、内膜的大或中等动脉，属大血管炎范畴；
• 主要累及主动脉及其2-5级动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），
• 亦可累及主动脉的远端动脉，以及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等）。

发病机制

• GCA发病机制尚不明确，其病理生理学涉及复杂网络及多因素，包括易感遗传背景、免疫衰老、感染和免疫病理中未知触发物激活血管树突状细胞（DC）及其后的免疫、炎症反应。
• GCA是北欧西方国家最常见的系统性血管炎，主要影响50岁以上的人群；女性多于男性。
• 临床表现复杂多变，可隐匿或急性起病，表现为全身症状和器官受累后缺血症状。
• 血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。
• 血管全层的炎症可造成管壁增厚、管腔狭窄、阻塞和炎症活动部位的血栓形成，继而造成组织缺血，较严重的并发症是不可逆的视觉丧失和脑血管事件，少数人形成动脉瘤或夹层动脉瘤。

临床表现

临床表现复杂多变，可隐匿或急性起病。最常见的表现为全身症状，新近出现头痛、视觉症状、间歇性下颌运动障碍三联征和风湿性多肌痛。

• （一）全身症状:
• 几乎所有的患者至少有一种全身症状，包括疲劳、乏力、食欲缺乏、体重下降、低热等不适，发热无一定规律，多数为低、中等度（38℃左右）发热，约15％患者可高达39～40℃；少数GCA患者仅有全身症状和红细胞沉降率增快。

• （二）器官受累症状:
• 多数患者会有器官受累，多因病变血管炎症、管腔狭窄造成相应器官组织供血不足和功能受损所致。
• 依据受累血管部位及病程的长短不同而表现不一，病情轻重不同。

• 1. 头部：
• 颈动脉及其分支如颞浅、枕、椎动脉等受累而出现头部症状，以头痛最为常见，是GCA全身症状以外最常见的症状，高达85％患者可出现头痛，约半数患者以头痛为首发症状。
• 最常表现为新近发生的、一侧或双侧颞部搏动性疼痛，也可累及枕部或其他部位。
• 头痛呈刀割样、烧灼样或持续性胀痛，可持续性发作，也可间歇性发作，对止痛药不敏感，轻触或梳头时可加重。偶见头皮出血性坏死。
• 50％患者有头皮触压痛或可触及的痛性结节，结节如沿颞动脉走向分布更具诊断价值。
• 典型颞动脉受累表现为动脉增粗变硬、怒张、搏动增强（下图），也可因血管闭塞致搏动减弱或消失。

• 2. 眼部：
• 常表现为黑矇、视物不清、复视、部分失明或全盲。
• 20％GCA患者以眼部受累和失明为首发症状，一般在其他症状之后数周或数月出现，失明多因供应视神经的血管（后睫状动脉或眼动脉）发生炎症和阻塞，并发前部缺血性视神经病变，少数情况下为视网膜中央动脉阻塞和后部缺血性视神经病变。
• 前部缺血性视神经病变所致的失明，早期眼底表现常为缺血性视神经炎，即视盘水肿，视神经乳头轻度苍白、水肿，可见散在棉绒斑及小出血点，后期出现视神经萎缩。
• 视觉障碍初始为波动性，后变为持续性；可呈单侧或双侧；可为一过性症状，也可为永久性。
• 一侧失明如未积极治疗，对侧可在1～2周内被累及。
• 眼肌麻痹也较常见，可能由脑神经或眼肌病变引起，表现为眼睑下垂、上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。
• 复视通常是缺血引起的眼运动神经麻痹所致。
• 偶见霍纳征。

• 3. 间歇性下颌运动障碍（下颌跛行）：
• 约60％的患者因面动脉炎、血管狭窄、局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等，也称下颌跛行，对GCA诊断具有较高的特异性；
• 较少见因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等症状；
• 也有舌梗死的报道。

• 4. 神经系统：
• 约30％的患者出现多种神经系统症状，表现各异，中枢或周围神经均可受累。
• 最常见的是TIA、卒中或神经病变，如由于颈动脉或椎基底动脉病变而出现TIA、脑卒中、偏瘫或脑干意外事件等，是GCA主要死因之一；
• 少数患者可发生因神经血管病变引起的继发性神经病变，如单神经炎、周围多神经炎、上下肢末梢神经炎等。
• 颅内或硬膜内动脉炎很少见，偶尔表现出运动失调、谵妄。
• 受累血管波及前庭神经时，可出现耳鸣、突发性听力丧失等。

• 5. 心血管系统表现：
• 约1/3的GCA患者可出现其他大动脉受累，且可在无典型三联征出现的情况下，仅以大动脉受累、伴或不伴有全身症状为表现，受累动脉包括颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉、胸主动脉、腹主动脉等，有时累及髂动脉及其远端分支。
• 主要表现为动脉狭窄、闭塞或扩张。
• 胸主动脉受累多于腹主动脉，多表现为主动脉扩张或主动脉瘤。
• 与普通人群相比，GCA并发胸主动脉瘤、腹主动脉瘤风险均升高，因主动脉瘤夹层或破裂的死亡风险较高。
• 如前述，伴有大动脉病变的GCA患者可缺乏脑动脉受累的临床表现，常不伴有头痛，颞动脉检查多正常，颞动脉活检异常者比率较低，主要以全身非特异性症状如发热等起病和/或大血管受累起病。
• GCA也可累及四肢远端血管、冠状动脉、肠系膜动脉等，可表现为雷诺现象、肢体跛行，冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。

• 6. 其他：
• GCA较少累及呼吸系统，可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等，可能是受累组织缺血或应激所致。
• 精神症状表现为抑郁或意识模糊。
• 甲状腺及肝功能异常也有报道。
• 对称性关节滑膜炎很少见，浆膜炎、发声障碍、女性生殖道或乳房受累、抗利尿激素分泌不当综合征也偶可发生。