<p class="ql-block"> 南阳市中心医院神经内科特需病房（神经免疫病区）近期收置了一位自身免疫性脑炎的患者。</p> 病历介绍 <p class="ql-block">患者：孟xx，女性，23岁</p><p class="ql-block">主诉：突发意识丧失9小时。于2024年10月9日 01：10分就诊于我科.</p> 现病史 <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">9小时</span>前患者突发意识丧失，伴肢体抽搐、双眼上翻、口吐白沫等症状，症状持续约2分钟后好转。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">发病1周前有感冒史</span>，伴发热，最高体温38.7℃，随即紧急前往当地医院就诊，具体治行不详，住院期间<span style="color:rgb(237, 35, 8);">患者出现烦躁不安、精神异常、大喊大叫</span>等，今为求进一步治行，遂来我院，急诊以“意识丧失原因待查：颅内感染?”为诊断收在我科，发病以来，神志清，精神差；未进食物，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">大小便失禁，</span>休重无明显变，体力耐力较前明显下降。</p> <p class="ql-block">既往无特殊病史，一般内科查体可。</p> 神经系统查体 <p class="ql-block">神志清，精神差，右利手，言语缓慢，反应迟钝，高级智能检查尚可。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，余颅神经正常。双侧肌力5级，四肢肌张力正常，腱反射对称，双侧病理症阴性。双下肢深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝关胫试验欠稳准。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">脑刺激症阳性。</span></p> 诊疗经过 <p class="ql-block"> 患者入院后<span style="color:rgb(237, 35, 8);">反复多次出现肢体抽搐、意识丧失、间断精神行为异常</span>。入院完善头颅DWI、腰椎穿刺、外送脑脊液（NGS、自身免疫性脑炎抗体检查等）、脑电图等。</p> 实验室检查 <p class="ql-block">脑脊液检查结果</p> <p class="ql-block">脑脊液外送检查结果：</p><p class="ql-block"><b style="color:rgb(237, 35, 8);">外送NGS阴性</b></p><p class="ql-block"><b>自身免疫性脑炎抗体</b>：血清（CBA阴性，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">TBA阳性</span>）</p><p class="ql-block">脑脊液（CBA、TBA<span style="color:rgb(237, 35, 8);">均阴性</span>）</p><p class="ql-block"><b>脑脊液、血清寡克隆：</b><span style="color:rgb(237, 35, 8);">均阴性</span></p> 辅助检查 <p class="ql-block"><b>脑电图：</b>可见中幅<span style="color:rgb(237, 35, 8);">慢波</span></p> 诊断 <p class="ql-block"><b>诊断：自身免疫性脑炎、症状性癫痫</b></p> 治疗 <p class="ql-block"><b>治疗</b></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">抗感染</span>：头孢曲松、更昔洛韦</p><p class="ql-block"><b>控制癫痫发作</b></p><p class="ql-block"><b>注射人免疫球蛋白</b>0.4g/kg/天</p><p class="ql-block"><b>激素</b>：甲泼尼龙琥珀酸钠500mg（5）-240mg（3）-120mg（3）-口服</p><p class="ql-block">序贯<span style="color:rgb(237, 35, 8);">泰它西普</span></p> 结局 <p class="ql-block">患者治疗3周后恢复良好，未诉特殊不适。</p><p class="ql-block"><br></p> 随访 <p class="ql-block">出院1周后来院复查</p> 探讨 自身免疫性脑炎 <p class="ql-block"><b>脑炎</b>：是指脑实质发生炎症导致神经系统功能缺失的一类疾病。</p><p class="ql-block"><b>脑炎病因分类</b>：主要分为<b>直接感染性、感染后性及非感染性三大类</b>，其中感染后性及非感染性脑炎中的自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AIE）占全部临床拟诊脑炎患者的<b>20%</b>左右。</p><p class="ql-block"><b>自身免疫性脑炎</b>（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。</p> 临床表现 <p class="ql-block">1. <b>前驱症状与前驱事件</b>：抗 NMDAR 脑炎常见<span style="color:rgb(237, 35, 8);">发热、头痛</span>等前驱症状。</p><p class="ql-block">2.主要症状：包括<span style="color:rgb(237, 35, 8);">精神行为异常</span>、认知障碍、近事记忆力下降、<span style="color:rgb(237, 35, 8);">癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷</span>、自主神经功能障碍等（窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热 、体温过低和中枢性低通气 。</p><p class="ql-block">3.<b style="color:rgb(1, 1, 1);">其他症状</b>：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">睡眠障碍</span>（失眠 、快速眼球运动、睡眠行为异常、日间过度睡眠、嗜睡等）、肢体瘫痪、复视、小脑性共济失调、肌无力综合征、腹泻。</p> 诊断标准 <p class="ql-block">诊断条件：包括<span style="color:rgb(237, 35, 8);">临床表现</span>、<span style="color:rgb(237, 35, 8);">辅助检查</span>、<span style="color:rgb(237, 35, 8);">确诊实验</span>与<span style="color:rgb(237, 35, 8);">排除其他病因</span>4个方面。</p><p class="ql-block"><b>1.临床表现</b>：急性或者亚急性起病（<span style="color:rgb(237, 35, 8);"><3个月</span>），具备以下<b>1个或者多个</b>神经与精神症状或者临床综合征。</p><p class="ql-block">a.边缘系统症状：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常</span>，3个症状中的1个或者多个。</p><p class="ql-block">b.脑炎综合征：</p><p class="ql-block">c.基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。</p><p class="ql-block">d.精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。</p> <p class="ql-block"><b>2.辅助检查</b>：具有以下<b>1个或者多个</b>的辅助检查发现，或者合<b>并相关肿瘤</b>。</p><p class="ql-block">a.脑脊液异常：脑脊液<span style="color:rgb(237, 35, 8);">白细胞增多（>5×106/L</span>），或者脑脊液细胞学呈<span style="color:rgb(237, 35, 8);">淋巴细胞性炎症</span>，或者特异性寡克隆区带阳性。</p><p class="ql-block">b.<b>神经影像学</b>：磁共振成像边缘系统T2或者液体衰减反转恢复序列（FLAIR）异常信号。</p><p class="ql-block">c.<b>电生理异常</b>：表现为局灶性癫痫或者<span style="color:rgb(237, 35, 8);">癫痫样放电</span>（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的<span style="color:rgb(237, 35, 8);">慢波</span>节律</p><p class="ql-block">d.与AE相关的特定类型的<span style="color:rgb(237, 35, 8);">肿瘤</span>。</p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">3.确诊实验</span>：抗神经细胞抗体阳性。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（cell based assay，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">CBA</span>）与基于组织底物的实验（tissue based assay，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">TBA</span>）2种。</p> <p class="ql-block"><b>确诊试验检测流程</b></p> <p class="ql-block"><b>两种检测途径结果解读</b></p> <p class="ql-block"><b>4.合理排除其他病因。</b></p> 总结 <p class="ql-block">1、自身免疫性脑炎常见，部分病例临床特征<span style="color:rgb(237, 35, 8);">不典型</span>；</p><p class="ql-block">2、出现以下临床特征要考虑：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">癫痫发作、精神异常、认知减退等</span></p><p class="ql-block">3、脑电图一般异常，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">慢波为主</span>，可以有尖波、棘慢波等；</p><p class="ql-block">4、脑脊液检测：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">蛋白细胞数稍高，也可以正常；</span></p><p class="ql-block">5、头颅MRI：边缘系统多异常信号，也可以正常；</p><p class="ql-block">6、确诊：自身免疫抗体检测极其重要，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">但1/3患者抗体检测阴性</span>；</p><p class="ql-block">7、预后：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">规范激素和免疫球蛋白</span>治疗，转归良好，部分<span style="color:rgb(237, 35, 8);">病例可以复发</span>。</p>