诺乂尅周刊第一一五期

山东省立第三医院疼痛科

目录一、科室动态二、带状疱疹神经痛精品专科三、典型案例四、诗词赏析五、《中国疼痛病诊疗规范》学 第十三章　代谢性疼痛疾病 第6节　卟啉病 一、科室动态1、世界镇痛日，我们在行动！ 2、内热针克软痛 3、电刺激克带状疱疹后神经痛 4、射频克带状疱疹后神经痛 5、射频克三叉神经痛 二、带状疱疹神经痛精品专科 三、典型案例米粒体性滑囊炎 顾名思义，大量含有纤维结构的颗粒体类似于抛光后的白色大米，偶发于慢性滑膜炎症性关节，以游离或嵌入固定的形式存在于滑囊内。1895 年 Riese 首次于 1 例结核性膝关节炎病例中发现并报道。目前，学界普遍认为米粒体性滑囊炎多发生于类风湿性疾病患者中，少部分结核性、血清阴性关节病中也有出现。其形成原因及病理机制尚无定论。米粒体多附着于滑囊，膝关节、腕关节、肘关节较为多见，肩关节米粒体性滑囊炎较少见。形成机制关于米粒体的形成机制尚不明确。观点一，米粒体形成与滑液无关，早期米粒体来源于一种新形成的物质，随着后来纤维蛋白的聚集迅速增大最终成型。观点二，滑膜出现「微梗塞」导致部分滑膜坏死，随后坏死的滑膜组织释放进关节腔，而后由滑液中沉淀的纤维蛋白进行包裹形成米粒体。 临床表现主要以肩关节局部肿胀及疼痛为主，疼痛性质往往为钝痛，偶有剧烈疼痛，肩关节活动度因为肿胀及疼痛会受限。病人最开始出现的症状是发现肩关节肿胀，慢慢出现疼痛并逐渐影响肩关节活动。 辅助检查1、实验室检查：米粒体性滑囊炎患者往往 hs-CRP、ESR 升高，RF 抗核抗体阳性，提示其与类风湿关节炎密切相关。有报道认为肩关节米粒体性滑囊炎并不多发生于类风湿关节炎患者，而是一种非特异性的滑膜炎的特殊表现。2、影像学检查X 线检查无特殊意义，以 MRI 检查最为敏感，关节周围软组织可见不同程度水肿，肩峰下可见积液，以及大量直径不等（1 ~ 10 mm）的类圆形占位，与周围肌肉组织相比呈等 T1 稍长 T2 信号。 鉴别诊断无明显症状的关节病，米粒体滑囊炎会被忽略漏诊。主要需与色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (PVNS) 和滑膜软骨瘤相鉴别。鉴别诊断要点主要以 MRI 为主。1、米粒体滑囊炎：在 MRI 中 T1 加权像呈等信号，T2 加权像稍高于肌肉信号，脂肪抑制序列像呈等信号，增强扫描无强化。X 线及 CT 仅见关节囊肿胀、骨质可能被破坏，关节囊内未见明显颗粒状影像。2、色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）：MRI 表现为滑膜的弥漫性增厚和局限性肿块形成两种，在 T1W1 和 T2W1 上均为低信号。3、滑膜软骨瘤：是滑膜增生软骨化生性疾病，很少与滑囊有关，存在的游离体约有 20% 未发生矿化。化生软骨往往呈叶状，未钙化时的 T1 像为等信号，T2 加权像为高信号；已经钙化的则 T1 和 T2 加权像均为高信号。 治疗米粒体滑囊炎尚无统一的治疗方法，多为开放性手术或关节镜手术，临床疗效良好。Lin 等认为，对于免疫相关的米粒体性滑囊炎（类风湿关节炎，成人 still's 病等），疾病早期可以通过保守治疗（激素、免疫抑制剂等）得到控制。我们采用三角肌胸大肌入路，进行切开清理 + 广泛滑膜清理术。 四、诗词赏析春晚王令 三月残花落更开，小檐日日燕飞来。子规夜半犹啼血，不信东风唤不回。 五、《中国疼痛病诊疗规范》学 第十三章　代谢性疼痛疾病 第6节　卟啉病 【概述】卟啉病（Porphyrias）是因血红素合成路径中有关酶的缺乏导致卟啉类化合物代谢紊乱而发生的疾病，临床表现主要有腹痛、神经精神症状及光感性皮肤损害。该病是一种罕见病，常以腹痛、肌肉疼痛及四肢感觉异常为主要临床表现，缺乏特异性，容易误诊而延误治疗，应提高对该病认识，早期诊断治疗改善预后。依据血红素前体物质异常合成或蓄积的主要组织部位，将卟啉病分为肝性卟啉病和红细胞生成性卟啉病。肝性卟啉病根据临床表现的急剧程度又被分为急性和慢性两类，其中急性肝性卟啉病又分为急性间歇性卟啉病（AIP）、混合型卟啉病（VP）、遗传性粪卟啉病（HCP）、ALAD缺乏性卟啉病（ALADP）。慢性肝性卟啉病又分为迟发性皮肤型卟啉病（PCT）、肝性红细胞生成性卟啉病（HEP）。红细胞生成性卟啉病又分为红细胞生成性原卟啉病（EPP）及先天性红细胞生成性卟啉病（CEP）。【临床表现】卟啉病的临床表现多种多样，和疼痛临床有关的类型主要是AIP，急性发作患者可出现尿液酒红色改变，腹痛、精神异常、神经病变三联症。急性剧烈腹部绞痛是最常见的临床症状，呈进行性加重，可有腹肌紧张、反跳痛，持续数小时至数天不等，可伴有恶心、呕吐、便秘等。周围神经病变表现为感觉减退、肌肉无力或肌肉疼痛，主要累及近端肌肉，起初可先出现双下肢肌无力，逐渐进展至双上肢，部分患者可伴肌肉剧痛（小腿多见），进而出现吞咽困难，呼吸肌无力导致呼吸困难甚至危及生命。感觉系统受累时可表现为神经痛、痛觉减退或麻木。中枢神经系统受累可出现瘫痪、精神错乱、神经衰弱、癔症，谵妄、定向力障碍、狂躁，严重者抽搐伴意识丧失、大小便失禁甚至昏迷。患者尿液暴露于空气中在光照和加温作用下颜色逐渐加深至暗红色或红葡萄酒色。AIP患者体内卟啉类化合物并无明显增高，故无光感性皮肤损害。PCT以光照导致皮肤损伤为主要特点，损伤病灶常见于易光照暴露的皮肤。红细胞生成性卟啉病主要临床表现是光感性皮肤损害，伴灼热、刺痛、瘙痒、水肿、红斑等。CEP主要临床表现是光感性皮损及慢性溶血、脾功能亢进。【辅助检查】1.尿液一般检查新鲜尿颜色正常，暴露阳光下，尿色渐加深，呈咖啡色，在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。2.胆色素原（PBG）定性试验（Watson-Schwartz试验）此试验有特异性，是诊断AIP 最重要的方法。3.尿中δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）和PBG定量检查。正常人24小时尿液PBG的排出量为 0～2mg，ALA 为0～7mg，AIP、HCP、VP患者卟啉病患者有显著升高，甚至是正常人的100倍以上。【诊断】该病比较罕见，多数情况容易漏诊，但是临床中只要考虑到该病的可能，根据症状、体征及辅助检查，一般不难诊断。【鉴别诊断】1.急腹症临床常见急腹症，包括急性阑尾炎、胆石症，溃疡病、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等，各自均有不同的临床特征，比如腹部有固定的压痛及反跳痛，肌紧张等体征。但尿液光照及加温后不变色，PBG试验阴性。2.铅中毒铅中毒可继发卟啉代谢障碍，表现为腹部绞痛。铅中毒患者一般有明确的铅接触史，血、尿铅含量均增高，虽然尿中ALA和粪卟啉增多，但PBG正常。3.对于精神神经症状的卟啉病患者，应该与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂症相鉴别。【治疗】目前卟啉病尚无特效药物治疗，对于急性卟啉病和/或急性发作患者，需要积极对症处理，密切监测患者症状体征。当肌无力累及肋间肌、膈肌等呼吸肌群时，需尽早开放气道辅助患者通气。急性发作时可给予5%～10%葡萄糖静脉滴注，并配合高糖饮食。紧急静脉给予血红素（精氨酸血红素）或正铁血红素被认为是目前最有效的急性发作期特异性治疗措施。对症治疗包括镇痛、解痉、镇静，防止电解质紊乱等支持治疗，氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有较好的疗效，合并有神经症状者，可加用糖皮质激素治疗。合并皮肤症状患者可穿着保护性衣物、避光等措施。对于卟啉病引起的相关精神症状，可以应用氟西汀、舍曲林等治疗抑郁，锂剂治疗躁狂，三唑仑和羟基安定等控制焦虑。对于慢性血卟啉病患者来说，合理的生活方式为最重要的治疗方案，如避光、穿着保护性衣物、应用防晒霜等。