<p class="ql-block">[爱心][爱心]关于输血：最近新进了不少小朋友，强调一点，年龄小的，平时输血一定要注意哈，不要低于90，不过很多医院要求90以下才能输血。再怎么都要保证再85-89输，首选去白悬浮红细胞，若老是过敏或出现有溶血现象，则应该输洗涤红细胞。长期保持低血红蛋白输血的话，有以下危害。</p><p class="ql-block">1、出现严重的地贫面貌，鼻子严重凹陷，骨骼突出。</p><p class="ql-block">2、发育迟缓，年龄越大，表现越突出，身体体重严重不达标，甚至有的孩子10岁可能看起来就是6岁，7岁。</p><p class="ql-block">3、内脏（脾）变大，超期低量输血的，孩子得脾脏是肯定会变大，太大了还要切脾，如果不切脾，有可能摔一跤人就没了。</p><p class="ql-block">4、加快铁沉积，地贫会造废血出来，同时也会生产铁。造得越多，铁越多，90以上输血，造废血就少些。</p><p class="ql-block">5、同时还有骨质疏松，抵抗力严重下降等。</p> <p class="ql-block">关于α突变基因中间偏重（即SEA复合CS和SEA复合qs，α泰国型复合CS和α泰国型复合qs）的基因其表现为，长期输血，血红蛋白不会太低，大概在70-80之间。治疗方案有两种可以摆脱输血，看你们自己如何选择，一切β重型地贫切脾无效。</p><p class="ql-block">出路一：切脾后不再输血，切脾的年龄尽量是大约15岁左右，小孩子在10岁前应该保持规范的输血、去铁，确保生长发育不受影响。满10岁后，输血可以在80-85之间输血，让脾脏慢慢大起来，厚度为5cm那个样子就可以切脾了。可以选择广州中山二院做微创切脾，费用大约2万左右。脾脏小，切脾没用。一定要等到大了方可切脾，切脾后血红蛋白能到95到100之间。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">出路二：做造血干细胞移植手术摆脱输血，如果小孩子年龄小，有同胞全合的，或者父母和孩子配型点位较高的，这种可以优先可以做移植手术</p> <p class="ql-block">医科大是同胞供者骨髓➕同胞脐带血，这是以前群里人做的，那个供者养到26斤左右就可以给大的手术了</p><p class="ql-block">如果外周血，配型成功，应该是要用脐带血+外周血的方式</p> 切脾后吃防止血栓的药个把月，去铁药也吃有半年<div>923医院都是标准是20长可切脾<br></div> 切脾的建议<div><br></div><div>不管切之前和切之后血红蛋白多少，毕竟切脾就改善而已，不是治愈，基因还是那个基因，可以确定的是大多数孩子切之前都是脸上苍白的，切之后脸蛋会好很多，这是明显可以看到的变化 ，还有就是生病好了血色素会升，切脾就是减少输血次数，情况好的甚至可以不输，当然要是反复发烧低于80最好还是输，切脾不能保证完全不用输血，切脾后必要的时候还是要输，铁也要排，不要切了就完全不管哦，对于这个基因来说目前最好的办法就是切脾，毕竟移植可能是花了不少钱风险更大，每个医院的切脾标准不一样，现在所了解的就是923切脾标准要达到长度20，要按哪个医院的标准，也自己看着办<br></div> 病友去医院医生给开的，提高免疫力以下四种药，吃半个月停半个月。以下仅作为参考。每个娃的情况都不一样，自己咨询医生哈。 <p class="ql-block">查铁蛋白&铁沉淀，高的话，要排铁，要吃去铁药。</p><p class="ql-block">输血15个单位差不多要去铁了，铁蛋白538不用去铁，中间型要800去铁，要是一直输血，铁不高，要查铁沉淀，会沉淀在肝，医生一般会说6到7周岁查铁沉淀，要配合吸气吐气好像</p><p class="ql-block">早上去看了方教授他说，在当地给小孩做一个生长发育检查来决定血红蛋白低于多少输血，如果发育好的话血红蛋白低于80还可以缓缓，如果发育不好的血红蛋白保持维持在90，饮食方面多吃白肉，少吃红肉，内脏动物不要吃，中间型的没有依赖性输血，是必须要输血的</p><p class="ql-block">内脏不能吃，意思就是饮食正常吃，不要刻意去补铁铁高的食物，不能吃</p><p class="ql-block">白肉是指鸡肉和鱼肉</p><p class="ql-block">（铁蛋白是抽血查的，只能看到血液里面铁是否高，铁沉淀是做的mr，看身体脏器里是否高，血不高的话有可能是沉积到心脏里面去了）</p> 一.什么是铁沉积？<br><br>因常年输血，输的血液中含有铁，还有自身骨髓生产的铁，且无法自然排除，时间久了没有通过药物排铁或者不规范排铁的，都会引起这些铁附着在内脏器官中去，造成器官长期处于铁沉积的状态，高负荷运行。有了严重的铁沉积，还会引起心脏等器官衰竭，失去生命。<br><br>二.如何保养及排铁？（铁蛋白是抽血查的，只能看到血液里面铁是否高，铁沉淀是做的mr，看身体脏器里是否高，血不高的话有可能是沉积到心脏里面去了）<br><br>1.孩子排铁，满2岁，铁蛋白超过1000就必须开始排铁，<br><br>2.大于5岁的孩子，应当在医院做一次核磁共振查心脏、肝脏铁沉积，若有肝脏铁沉积，应当使用打去铁胺+吃地拉罗司去铁，若同时有肝脏、心脏铁沉积的，应当使用打去铁胺+吃地拉罗司去铁药+去铁酮（拍心脏铁），查心肝铁沉积的医院有湖南湘雅、广西医科大、广西923医院、四川华西、重庆儿童医院、广州中山二院、东莞台心医院。一般的医院做不了<br><br>3.大于10岁的孩子，应当每一年做一次器官铁<br><br>4.铁蛋白尽量保持在1500以下，不要超过1500最佳。<br><br>5.生命只有一次，请各位家长对自己的孩子负责。愿每个孩子都能早日脱贫<br><br>6.去铁的同时，还要补钙，特别是吃去铁酮的人 病友推荐眼睛黄吃这个试试 <p class="ql-block">脾切掉对人可能会造成免疫功能下降、消化不良、血小板升高等影响，患者可以根据实际情况来针对性治疗。具体分析如下：</p><p class="ql-block">1、免疫功能下降：脾脏是比较重要的免疫器官，在切除脾脏后会影响人体正常的免疫力，造成免疫能力下降的情况，患者可以通过适当进行体育锻炼，比如打太极、广场舞、散步等来提高自身免疫力。</p><p class="ql-block">2、消化不良：在切除脾脏后，可能会对胃肠道造成影响，导致胃肠道消化功能下降，容易引发消化不良、腹胀等消化道症状，可以在医生的指导下服用多潘立酮片、枸橼酸莫沙必利片等药物来改善。</p><p class="ql-block">3、血小板升高：脾脏具有灭活衰老血细胞的作用，在切除后，会造成血液中衰老细胞依然存在，从而造成血小板急剧升高，需要遵医嘱选择药物治疗，比较常见的药物有阿司匹林肠溶片、潘生丁片等。</p> 脾厚5.0CM左右可以切脾手术，很多人是去 中山大学孙逸仙纪念医院邓小耿医生做的。4.5万左右，好像没有低于4万的，但是医保可以报销一半左右，报销后自费大概2.5万左右，寒假跟暑假切脾每天手术都起码3台，我们住院的那几天，每天手术安排都到大半夜呢，走廊住了3天，等手术的时候才安排到房间里去 ，有的术后发烧 或者其他一些咳嗽 小毛病啥的，邓医生就是说是部分切而已，做微创的，他说不会全切切一部分而已啊，就阻止他溶血嘛。