颅底凹陷

mick狼

　　患者男，57岁，以头晕恶心呕吐3小时为主诉入院，行颅脑CT检查发现齿状突尖端距钱氏线约1.2cm，而后行颈椎MR检查亦提示齿状突高出钱氏线。

颅底凹陷

定义：颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。

可分为先天型、继发型。继发性常见于成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人发现本病有遗传倾向。

颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。

临床表现：好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度及合并症不同，症状、体征差异较大。

外貌体征：头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低

延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现：肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。

小脑受压症状：共济失调（行走不稳），闭目难力，指 鼻试验不准、眼震、构音不清等。颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等椎动脉受压表现：发作性眩晕、恶心、视力障碍等。

诊断标准：

一、检查方法

1、颈椎DR平片

2、颈部CT三维平扫

3、颈部MRI多平面扫描

平片测量精度不够，CT及MRI能精确测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病变。

二、参照Chamberlain标准：正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症，超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高耸，陷入枕骨大孔。

正常测量线展示：

钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线3mm,可诊断颅底凹陷症。

正常齿状突位于钱氏线以下

注意：颅底凹陷症，如不合并环枕、环枢关节脱位，则斜坡延长线为阴性。所以斜坡延长线只能作为颅底凹陷症辅助诊断。

并发症：颅底凹陷症常合并有其它颅底骨、神经结构发育畸形。

1、环枕融合。

2、颈椎分节不全。

3、环枢椎脱位。

4、扁平颅底。

5、小脑扁桃体下疝畸形。

6、脊髓空洞。

环枢关节脱位：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm（成人），5mm（儿童）。MRI齿状突前间隙见高低混杂信号填充。 齿状突脱位患者常合并枢椎关节面倾斜，会进一步加重齿状突脱位。

小脑扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔以下5mm。小脑扁桃体下缘变尖，进入椎管。

脊髓空洞：枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液在脊髓中央管集聚，空洞形成。

环枕融合、颈椎分节不全畸形：环椎与枕骨大孔完全或部分融合，齿状突上移。颈椎融合，造成病人短颈外貌。

扁平颅底畸形：鼻额缝分别至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线的夹角为颅底角，大于145°，即可诊断为扁平颅底。单纯存在扁平颅底一般无临床症状。合并颅底凹陷症时可出现症状。临床上根据是否合并环枕或环枢关节失稳将颅底凹陷症可分为稳定型及不稳定型。

稳定型--齿状突在位，环枢关节面无倾斜，大多伴扁平颅底，也叫斜坡型。不稳定型--齿状突脱位、上移，环枢关节面倾斜，大多伴环枕融合，也称齿状突型。

稳定性不稳定型 齿状突脱位，环枕融合畸形，环枢关节面倾斜齿状突向后上移位进行性加重

鉴别诊断：

1、颈髓肿瘤：囊实性肿瘤临床症状和影像表现与颅底凹陷症合并脊髓空洞相似，可用MRI增强鉴别。肿瘤病人缺乏头颈特征外貌及颅底结构异常的影像表现。

2、颈椎病：颅底凹陷症常被误诊为颈椎病，临床症状相似。但颈椎病空洞小而局限，且颅底结构多正常。

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