涨知识之肌间血管瘤

mick狼

患儿以下肢活动不适为主诉来我科行CT及MR检查，如图所示。

最终随访外院病理诊断为肌间血管瘤。

肌间血管瘤

肌间血管瘤多见于30岁以前的年轻人。临床病变可累及任何部位骨骼肌，但以下肢为常见。完全由毛细血管成份构成的肿瘤好发于头颈部，而由海绵状淋巴管成份构成的肿瘤主要位于躯干、上肢近端。主要表现为缓慢增大的的深部肿物，表面皮肤多正常。

病理特点肌间血管瘤指发生在骨骼肌内的良性血管瘤。是深部血管瘤中最常见的类型。多伴有成熟脂肪细胞组织，又称为肌内血管脂肪瘤。血管瘤其组织成分分为血管部分和非血管部分，非血管部分包括脂肪、纤维、粘液、平滑肌及静脉等。其中以脂肪成分占大部分。

病理分型分为：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤。多为海绵状血管瘤，一般无明显包膜及边界，常伴有血栓形成及机化、钙化、骨化。易误诊为恶性肿瘤，手术易复发。

影像表现

X线：可发现深部肿胀，形态规则或不规则，边界清楚或不清楚软组织肿块，有时可见骨外形改变，骨质吸收或骨质增生等改变。20%的病变邻近骨皮质可见到压迫性侵蚀，常可见到继发于静脉石或骨化生。

CT：表现为形态规则或不规则，边界清楚或不清楚软组织肿块，平扫呈等密度灶，密度多不均匀，视肿瘤内有无出血，肿瘤所含脂肪成分多少而异。增强扫描可见明显强化，肿瘤较大时可见扭曲、紊乱、成团的血管。瘤内可见钙化、机化、骨化、静脉石常有诊断意义。

MRI：为肌肉内形态规则或不规则软组织肿块，T1WI信号与骨骼相当或稍高，肿块内可有点状、蚓状低信号或网状、条索状高信号，提示肿瘤内脂肪成分、静脉石、纤维间隔和小血管存在。由于瘀滞在瘤体内大量扩张血管内的自由水，因其长T2特征，T2WI肿块呈高信号，可清晰显示病变范围。

MR脂肪抑制序列有助于肿块内脂肪信号的鉴别及进一步明确病变范围。

增强后，小于2cm者呈呈均匀强化，大于2cm呈条纹状不规则强化，病理分型不同的各型血管瘤的MR表现是相似的。

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