一文识别阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床症状！

南石血液内科 李文彪

　　PNH症状复杂且遍及全身，值得注意的是，并不是每个患者都会出现所有表现，也不是某个症状一定会出现，在任何时间任何活动中，人体任何部位都可能出现相关的不适症状，主要有以下四大表现：

1.溶血

表现为血红蛋白尿，尿液呈酱油或浓茶色，深浅不一。一般持续3天，严重者持续10天甚至更久，伴有乏力、腰腹疼痛、发热等。

2.贫血

主要是由于血细胞减少，伴随贫血还会出现白细胞减少或者血小板减少的症状，常常表现为面色苍白、头晕气短、感染发热、出血等。

3.血栓

在各个部位都可能形成，其中较细的微小血管发生静脉血栓可出现危及生命的严重事件，血栓形成可发生于重要器官（例如肝脏、脑或肠道）比如腹腔静脉血栓可表现为腹痛、肠梗阻；颅内静脉血栓可表现为头痛、脑出血等。PNH患者发生血栓的风险比普通人群高62倍；血栓形成成为PNH致残率和死亡率的主要原因，诊断PNH时伴血栓的患者，4年生存率仅为40%。

4.肾损伤

慢性肾病(CKD)是PNH的常见临床表现症状。54.5%的PNH患者诊断时有合并有肾功能不全、肾脏衰竭等表现[7]。肾功能不全的PNH患者血栓发生率更高；8-18%PNH患者死亡由肾衰竭导致。