<p class="ql-block">2024-07-02 俊豪 22:17</p><p class="ql-block">看个简单病例，梳理一组知识点：女性，36岁，咳嗽、呼吸困难。既往类风湿性关节炎8年</p> <p class="ql-block">俊豪 22:20</p><p class="ql-block">影像特点：双肺多发网格状、蜂窝状影，伴牵拉性支扩，以肺外围及肺底部为著。这是普通型间质性肺炎（UIP）的典型表现，所以考虑UIP型间质肺病。没有疑问吧？UIP是特发性肺纤维化（IPF）的特征性组织病理学表现，高分辨率CT（HRCT）诊断UIP的准确率可达90-100%。故目前将UIP的CT特征性表现作为诊断IPF的独立手段。故，根据该患者肺部CT表现（双肺多发网格状、蜂窝状影，伴牵拉性支扩，以肺外围及肺底部为著），诊断UIP型间质肺病，是可以的。我们顺着UIP的方向追溯一下：特发性间质性肺炎（IIP）分7类，最常见的就是特发性肺纤维化（IPF），病理表现为UIP。</p><p class="ql-block">俊豪 22:28</p> <p class="ql-block">俊豪 22:30</p><p class="ql-block">简单来说，弥漫性间质肺病包含200多种，目前常用的分类方法如上图：特发性间质性肺炎，继发性间质性肺炎（已知病因的间质肺病），肉芽肿性间质肺病，其它罕见间质肺病</p><p class="ql-block">俊豪 22:30</p> <p class="ql-block">俊豪 22:32</p><p class="ql-block">CT不能鉴别特发性还是继发性，故推荐使用“xx型”间质性肺炎。故这位患者考虑UIP型间质性肺炎。至于是原发还是继发，需要临床-影像-病理多学科会诊模式共同参与。而结合患者类风湿性关节炎病史，大概率为结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）。到这一步，这位患者在影像科的诊断工作就可以完成了。对吧？大约19-44%的类风湿性关节炎合并弥漫性间质肺病，其中UIP最常见，占37%。而伴发间质肺病的往往预后不良。从确诊时开始，IPF的平均生存时间约为2.5~3.5年。最常见的死亡原因是弥漫性间质纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。</p>