<p class="ql-block">烟雾病又称<span style="color:rgb(237, 35, 8);">自发性基底动脉环闭塞症</span>或脑底异常血管网症（<span style="color:rgb(237, 35, 8);">Moyamoya</span>病）是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉（ICA）末端及大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。</p> <p class="ql-block"> 神经内科特需病房（神经免疫病区）最近就收置了一位烟雾病的患者，接下来就让我们一起了解下这个病例。</p> 现病史 <p class="ql-block"> 患者郭XX，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">女</span>，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">42岁</span>，以“突发言语不能9小时”为主诉入院。患者9小时前（2024.03.31 ）熬夜后突发<span style="color:rgb(237, 35, 8);">言语不能</span>、伸舌不能，无头晕、头痛，无发热，无恶心、呕吐，无肢体麻木、无力，无意识障碍、大小便障碍等不适，自行休息后上述症状较前加重，家属发现后立级前往当地县医院完善颅脑<span style="color:rgb(237, 35, 8);">CT未见明显出血灶</span>。为求进一步治疗，急诊来我院，门诊以“脑梗死”为诊断收住我科。既往无特殊病史。</p> 辅助检查 <p class="ql-block">头颈CTA：双侧颈内动脉颅内段纤细；双侧大脑<span style="color:rgb(237, 35, 8);">中动脉</span>，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">大脑前</span>动脉主干<span style="color:rgb(237, 35, 8);">重度狭窄</span>，考虑烟雾病；双侧<span style="color:rgb(1, 1, 1);">大脑后</span>动脉P1段重度狭窄。</p> <p class="ql-block">CTP检查：左侧额颞叶灌注延迟。</p> 治疗 <p class="ql-block">入院后全面评估患者，予以抗血小板聚集，改善循环，脑保护，康复锻炼等治疗。2周后患者言语不清症状较入院时好转出院。</p> 随访 <p class="ql-block">患者于2024年5月17复查再次就诊于我科，患者言语不清症状<span style="color:rgb(237, 35, 8);">较前好转</span>。复查头颈CTA较前无明显变化，CTP显示灌注延迟<span style="color:rgb(237, 35, 8);">较前好转</span>。</p> <p class="ql-block">两次CTP结果对比</p> 谈谈“烟雾病” 流行病学 <p class="ql-block"><b>（一）发病率和患病率 </b></p><p class="ql-block">烟雾病的发病率和患病率有明显的<span style="color:rgb(237, 35, 8);">地域性和种族特征</span>。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">日本</span>是已知发病率最高的国家，我国的发病率近几年也在逐年增加，大概约<span style="color:rgb(237, 35, 8);">1.47/10万</span>，其中<span style="color:rgb(237, 35, 8);">河南省</span>发病率是相对较高的。</p> <p class="ql-block"><b>（二）年龄分布</b></p><p class="ql-block">目前确诊最小患者的年龄<span style="color:rgb(237, 35, 8);">小于4岁</span>，儿童发病的峰值为5~9岁，成人发病为<span style="color:rgb(237, 35, 8);">35~39岁</span>左右。</p> <p class="ql-block"><b>（三）性别分布</b></p><p class="ql-block">总体研究显示<span style="color:rgb(237, 35, 8);">女性</span>患者的占比较男性<span style="color:rgb(237, 35, 8);">大</span>，大概约为<span style="color:rgb(237, 35, 8);">1.15：1</span>左右。</p> <p class="ql-block"><b style="color:rgb(1, 1, 1);">（四）遗传特征</b></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(1, 1, 1);">研究显示，</span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">12.1%</span><span style="color:rgb(1, 1, 1);">的烟雾病患者有家族史，且烟雾病患者的后代患病风险是一般人群的</span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">34倍</span><span style="color:rgb(1, 1, 1);">，提示烟雾病具有一定的</span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">遗传倾向</span><span style="color:rgb(1, 1, 1);">。</span></p> 病因 <p class="ql-block"><b>（一）遗传因素</b></p><p class="ql-block">可能与环指蛋白213（<span style="color:rgb(237, 35, 8);">RNF123</span>）、ACTA2、GUCY1A3有关。</p><p class="ql-block"><b>（二）非遗传因素</b></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">辐射史。</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">自身免疫性疾病</span>：系统性红斑狼疮，干燥综合征，结节性多动脉炎等。</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">感染因素</span>：钩端螺旋体、HIV。</p> 临床表现 治疗 <p class="ql-block">目前烟雾病的发生、发展机制<span style="color:rgb(237, 35, 8);">尚不明确</span>，缺少可以有效控制或逆转烟雾病的病理生理学过程。目前烟雾病的药物治疗主要是<span style="color:rgb(237, 35, 8);">预防缺血性脑卒中</span>的发生及<span style="color:rgb(237, 35, 8);">对症处理</span>。</p> <p class="ql-block"><b>药物治疗</b></p><p class="ql-block"><b>1.抗血小板治疗</b>：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">慢性缺血型</span>和<span style="color:rgb(237, 35, 8);">脑梗死急性期烟雾病</span>患者给予抗血小板治疗。如患者阿司匹林不耐受，可以应用<span style="color:rgb(237, 35, 8);">氯吡格雷</span>，但<span style="color:rgb(237, 35, 8);">不推荐联合使用</span>。对于无症状和<span style="color:rgb(237, 35, 8);">出血型烟雾病</span>患者,因为可能会增高出血和再出血风险,所以应该慎用抗血小板药。</p><p class="ql-block"><b>2.钙通道阻滞剂</b>：合并<span style="color:rgb(237, 35, 8);">高血压的烟雾病</span>患者可使用钙通道阻滞药。对于以阵发性剧烈头痛,尤其是<span style="color:rgb(237, 35, 8);">偏头痛以及眩晕</span>为临床症状的烟雾病患者,可使用盐酸氟桂利嗪等钙通道阻滞药进行对症治疗。</p><p class="ql-block"><b>3.他汀类药物</b>：他汀类药物可以<span style="color:rgb(237, 35, 8);">稳定血管内皮功能</span>,改善术后神经功能和血管重建效果。</p><p class="ql-block"><b>4.止痛药物</b>：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">头痛</span>是烟雾病常见临床症状，常表现为<span style="color:rgb(237, 35, 8);">血管源性的偏头痛</span>，非甾体类药物（如<span style="color:rgb(237, 35, 8);">阿司匹林</span>）由于其既具有抗血小板作用，又有<span style="color:rgb(237, 35, 8);">调节血管活性</span>作用，广泛用于烟雾病头痛患者的治疗。</p><p class="ql-block"><b>5.抗癫痫药物</b>：癫痫也是其常见临床症状，经常在卒中前后或脑血流重建<span style="color:rgb(237, 35, 8);">术</span>后发作。常见的抗癫痫药物如：丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪。</p><p class="ql-block"><b>6.神经保护药：</b>如<span style="color:rgb(237, 35, 8);">依达拉奉、丁苯酞、金纳多、丹参</span>等中药制剂。</p> <p class="ql-block"><b>溶栓治疗</b></p><p class="ql-block">对于<span style="color:rgb(237, 35, 8);">急性缺血性脑卒中</span>可以考虑应用阿替普酶(rt-PA)<span style="color:rgb(237, 35, 8);">静脉溶栓治疗</span>，但推荐级别相对<span style="color:rgb(237, 35, 8);">较低</span>。</p> <p class="ql-block"><b>外科治疗</b></p><p class="ql-block">目前认为<span style="color:rgb(237, 35, 8);">症状性烟雾病</span>是外科治疗（脑血流重建术）的手术指征，手术方式一般有类。</p><p class="ql-block">（一）直接血流重建</p><p class="ql-block">（二）间接血流重建术</p><p class="ql-block">（三）联合血流重建术</p> 预后 <p class="ql-block">烟雾症的自然病程往往都呈<span style="color:rgb(237, 35, 8);">进展性</span>。随着时间的进展，血管病变通常会<span style="color:rgb(237, 35, 8);">加重</span>，表现为广泛的颅内大动脉闭塞及侧支循环形成。由于<span style="color:rgb(237, 35, 8);">反复</span>发生缺血性脑卒中或出血，患者常会出现<span style="color:rgb(237, 35, 8);">认知功能及神经系统功能减退</span>。</p> 总结 <p class="ql-block">临床上对于脑卒中患者尽可能查明脑卒中原因，如考虑可能是烟雾病，需进一步完善脑血管造影检查。一旦明确诊断后，需结合患者临床表现，体征等采取个体化规范化治疗方案。同时需要对患者进行长期随访，需定期复查。</p> 科室简介 专家简介