再见畸胎瘤

mick狼

患儿以腹痛5小时，呕吐4次为主诉入院，先行MRI检查后做CT检查。

腹部可见一巨大异常信号影，以长T1长T2为主，其内信号不均匀，邻近脏器受压推挤，DWI序列部分受限。

腹部混杂密度影，可见脂肪和高密度钙化影，边界清楚。

行手术后病理证实为成熟型畸胎瘤。

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畸胎瘤是源于生殖细胞（卵细胞和精细胞）的肿瘤，绝大部分是良性，但结构及内容极为混乱，外观一团糟，犹如魔鬼，残缺不全，毛发，牙齿散落。畸胎瘤可以包含身体任何部位的组织结构，最常见有牙齿，头发，脂肪，肌肉，不常见的有肝脏，肺，脑，甲状腺，眼球等等。畸胎瘤分为两种类型，成熟和未成熟畸胎瘤，其中成熟畸胎瘤是良性，可以发生在任何年龄，以青壮年多见；未成熟畸胎瘤是恶性，儿童常见。另外，卵巢畸胎瘤（大多数是囊性畸胎瘤）是女性最常见的类型。睾丸畸胎瘤是男性最常见的类型。儿童患者，卵巢或睾丸畸胎瘤通常是良性，而在成人患者，大部分是恶性。骶尾部畸胎瘤是女性儿童中最常见的类型。胎儿畸胎瘤最为罕见，是一种由活组织组成的皮样囊肿，类似于畸形胎儿，但没有胎盘或羊膜囊，类似于寄生双胞胎。

【临床表现】主要是压迫症状，多有腹痛，并可引起肠梗阻。部位较深，常有腹部膨隆，可触及包块。骶尾部畸胎瘤可引起便秘和尿潴留。肿瘤破裂可发生大出血、休克。恶变者可有全身非特异症状。

【影像表现】

1.CT

就肿瘤的定性诊断而言，有帮助的是CT 上显示出脂肪及类似骨骼组织。脂肪组织在CT 上表现为低密度。根据病理所见，可以单纯是脂肪组织，亦可以是脂肪合并皮脂或单纯为皮脂，因此，CT 值可在一定范围内变化，一般为- 50～- 110 HU 之间。骨样钙化在CT 上表现为高密度的组织，CT 值约为250 HU 以上，并以可显示类似牙齿及下颌骨样钙化结构。如果腹膜后肿瘤内发现有脂肪或类似牙齿和下颌骨状组织，对肿瘤的定性具有确诊的作用。钙化、软组织及分房状结构亦是腹膜后畸胎瘤常见的CT 表现，其中钙化可表现为斑点状、斑块状、条状或囊壁钙化。增强扫描肿瘤内软组织及包膜有强化表现，而脂肪及液体、钙化及骨骼组织无增强改变。

2.MRI

(1) T1WI呈混杂信号，脂肪呈高信号，抑脂后呈低信号，实体部分等信号，钙化、牙齿、骨骼呈低信号。T2WI呈混杂信号，脂肪呈高信号，抑脂呈低信号。

(2)增强扫描时实体部分可见强化。

(3)合并出血时，其信号随出血吸收各个时期改变而改变。

【鉴别诊断】

(1)脂肪瘤：脂肪瘤体积巨大，其内钙化少见，无牙齿、骨骼形态，无液脂平面。

(2)肾上腺髓质脂肪瘤：肿瘤多在肾上腺区，体积较小，瘤内含有骨髓及脂肪成分，增强扫描可见轻、中度强化。

(3)血管平滑肌脂肪瘤：呈混杂信号，富含血管者可显著强化。

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