脑子里的一缕烟---深度解读烟雾病

郑大二附院心语科技志愿服务队

初听到“烟雾病”这个梦幻的病名时，很多人想到是不是抽烟引发的肺部疾病，其实不然，它是一种脑血管病，如果任其发展，可能会出现脑梗塞、脑出血。由于公众对烟雾病知晓度不高，因此本文将从什么是烟雾病、烟雾病的危害，如何检查、如何治疗等多个方面为您深度解读烟雾病。

烟雾病最初在日本被发现，在日语里的意思是“喷出的烟雾”。它是一种病因不明的慢性脑血管病，又称自发性颅底动脉环闭塞症，是一组以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。

其实，大脑内的血管就像树木的树杈，主干的血液通过分支到达大脑的各个地方，但烟雾病患者的主干是堵塞的。主干堵塞后，长出无数根毛细血管来替代，从血管造影上来看，如同烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此被形象地称作烟雾病。

这些新生成的代偿的小血管和“原装”血管相比，质量相差很远，其管径很细，易导致供血不足，同时血管壁也非常薄，容易破裂导致出血，因此烟雾病患者经常会表现出脑缺血和脑出血交替发生的情况。

脑缺血症状：

烟雾病患者最常见的症状就是脑缺血，脑缺血症状分为短暂脑缺血发作和缺血性脑梗死。烟雾病患者常常表现为反复发作的短暂脑缺血发作（短暂的肢体无力或言语障碍多见）以及脑梗死，严重影响患者的生存质量。烟雾病是儿童脑卒中最主要的病因之一。反复发作的短暂脑缺血发作、脑梗死、癫痫等，可遗留肢体活动不利、言语障碍、智力下降等症状，严重影响儿童的生长发育及健康。

脑出血症状：

脑出血（包括脑叶出血、脑室内出血、蛛网膜下腔出血等）对烟雾病患者的危害极大，预后严重不良。

其他危害：

儿童烟雾病患者会存在智力发育迟滞，严重者甚至伴有智力进行性下降。成人烟雾病患者智力损害虽不明显，但影响了认知功能其它各个领域。有研究表明成人执行功能损伤最重，其工作记忆、感觉运动功能、记忆功能、语言表达也有不同程度影响。

常用的检查手段有：

1.TCD扫描-经颅多普勒超声；

2.MRI、MRA--磁共振成像、磁共振血管造影；

3.CTA-CT血管造影；

4.DSA-脑血管造影等。DSA-脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重建手术后的疗效评价。

1、药物治疗

烟雾病在影像学上分为六期，轻型烟雾病患者一般采用内科治疗，如应用血管扩张剂、抗血小板聚集药物等，但需警惕药物的不良作用并注意观察病情发展。

2、手术治疗

烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，血管重建类似于“南水北调”工程，通过建立向脑内供血的通路，改善脑内血流，让血“活”起来，降低脑缺血和脑出血的风险。临床上的烟雾病患者多数在Ⅲ期或Ⅳ期才发现，由于该病的病因未明，绝大多数患者逐步发展且严重，此时需要通过手术进行血管重建，但同时风险并存，对术者的技术要求极高。目前外科血管重建术的适应症主要依据是基于《烟雾病治疗中国专家共识（2019）》。

烟雾病的发病原因至今尚不清楚，目前研究显示该病具有明显的家族遗传性及地区聚集性。

如果出现不明原因的说话不清，手脚活动障碍，经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时，就要高度怀疑脑部疾患。年轻人若出现反复发作的肢体无力，常常拿不稳筷子，不明原因反复昏倒，也要考虑是否有此病，必须及早到正规医院检查并明确病因。

通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，同时随着我们对本病的认识日渐深入，相应的干预措施（抗血小板、间接和直接搭桥）会更加精准，取得良好的预后也不再遥远。

希望本篇科普能够帮助到您，让我们一起为生命护航，为科普助力。

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