我和畸形的故事（二十五）

邓剑平

这半年看了几本书，都提到了一个字“真”，其中一本是《雪中悍刀行》。说的是一个人之所以能够被人接受和认可，核心是待人待物不虚不假，不是因为权势，也不是因为帅。最近拍的抖音视频时一直强调（其实实践中我也是这么做的），就是要对病人要真诚，讲真话做实事儿，因为医疗最是骗不了人的。前段时间参加学校教学迎评，发现一个培养目标就是“知行合一”，这个词很多人都很熟悉，翻译成普通话就是干的和想的要一样的，当然啦，这是最浅显的意思，可以升级引申很多高大上的意思。这里也有“真”的意思，做“真我”也许有点知行合一的味道。那么是不是真就是好呢？其实隐隐这里配着内在“善”和“美”，没有二者相配，真小人真恶人肯定不是什么好评价。

　　说到“真”，其实隐藏着两层含义，一个如前文所述言语和行动展现的就是内在的“真”行。二是我们内在认识是反映客观存在的“真”相。没有“真相”的“真行”只能是南辕北辙（这里我不讨论人心内“真”是善是恶的人性论问题），实事求是也是一个道理，无“事”求不来“是”。只有建立在正确认知基础上的知行合一的实践才更有可能成功达到目的。所以，从认识开始到按想法实践而改变事物是两个过程的求“真”，二者都非常重要。

三句话回到老本行。曾经碰到一个神经内科的医生，也做介入，他父亲颈动脉超过90%狭窄，不给做治疗，突发急性脑梗塞，恰好科里医生和他都不在，最终只能去北京做慢闭开通。当我听说这事儿的第一个反应：“他是不是平时抱着没底的心态去给别人看病？都觉着自己在糊弄人？”有时候我问自己，一个对自己所学所做根本没有信心，或者根本不信，会成为一个好医生吗？同理，社会上任何一个人对自己所从事的职业，或者教育，或者信仰，如果是这个样子，他会成功吗？不会有标准答案。思考本身就是一个追求的过程吧！

在这里之所以谈到“真”，就是因为在颅内动静脉畸形治疗的认识和实践中我们还有很多不确定的地方，例如畸形构筑学。简单的小畸形，在目前现有技术和设备前提，大概率能够认识清楚，但是大的和高流量的复杂病变，就很难。我们常说随着畸形栓塞过程进行，才逐渐明白畸形到底是什么样子的。就是开始是按照最初认识进行治疗，过程中才能彻底明白，但这有试错可能的，有时会带来灾难性后果。

　　为了认清复杂病变的结构我们需要采用多种方法，各种影像，多种方式的造影，包括超选造影，即使如此有时也很难做到判断正确。所以有人建议对于大的畸形采取分期治疗栓塞的办法，我觉着很重要一条，就是通过分期栓塞改变血流动力学特点，让我们对畸形认识更加清楚。（当然也有人担心过度灌注压突破出血，以我开刀的经验我认为这是不存在的）。大畸形或者伴发瘘的高流量畸形，静脉端的压力是高的，会导致周围软膜动脉都处于扩张的状态，无论对介入还是对开刀都是负面的影响。当降低了静脉端压力之后，也逆向降低动脉末端的压力，因而管径会变细，让结构会变得更清楚，采取的治疗策略也更具有针对性。所以分期栓塞也不是简单栓一下就行，先栓哪儿后栓哪儿，怎么栓，栓了之后能够达到我们的目的，这是需要计划的。

今天要讲述的故事的主人公是一位36岁女性患者，经常性头痛，逐渐加重。头颅MRI提示右侧枕叶内深部血管性病变，考虑颅内动静脉畸形。进一步行增强头颅CT检查提示病变为AVM，和周围脑组织境界相对清晰，为紧奏型，周围都是正常脑组织。病变埋在脑实质内。 术前核磁共振检查确认枕叶深部较大血管病变，考虑动静脉畸形，均为正常脑组织 增强CT提示畸形团紧凑，和周围脑组织边界清楚，病变在脑实质深部 进而通过股动脉进行DSA检查。发现病变虽然位于枕叶，血供也主要来自大脑后动脉供血，但是通过双侧椎动脉造影均不能清晰显示畸形结构，以及与供血动脉之间的关系。而通过右侧颈内动脉造影却能够清晰显示动脉、畸形团和引流静脉之间的关系。主要原因是后交通动脉发达，血流主要通过后交通过去，因而显影更加清晰。

　　右侧颈内动脉造影显示：大脑后动脉达到P3段分为两个分支，侧位清晰显示上干和下干，两干一路走行不断发出分支供应畸形团，畸形团全部位于两干中间。畸形团远端枕叶血供来自于大脑中动脉软膜扩张动脉逆向回流，似乎也对畸形供血（这不是主要的）。畸形团为狭长型，完全位于两支血管中间，为紧凑型。引流静脉主要向大脑大静脉。向大脑大静脉直窦引流。

分析其结构特点，有几个疑问：

一、畸形主要血供是终末供血还是过路供血？初看，似乎毫无悬念，这肯定是过路供血，因为无数支小动脉自主干发出进入畸形团，主干动脉继续走向远方，但弯弯绕绕最终还是进入畸形。某种程度上并不参与畸形团远端枕叶脑组织供血，它的主要血供来自大脑中动脉软膜扩张血管的逆向回流。是不是可以这样理解，如果我们不栓塞远端血管床以及主干外侧分支血管床，这两干都算是终末供血。说实话，最开始没有这样的认识，是在栓塞过程中以及复盘时候逐渐意识到这一点。联想到其它类似的畸形病变：软膜动脉逆向向畸形供血的病变，我们可以把前向的供血都当做终末供血，这样栓塞的策略就简单容易很多。即使开刀切除过程也变得简单。回想既往开刀病例，切除过程中努力保护这些血管，最终还是白费劲儿。

二、栓塞好还是开刀好？有一点非常明确，病变是紧凑型的，这无论对栓塞还是对开刀都是利好，治愈的可能性大增。病变完全位于脑实质内，周围结构都存在功能，从入路分析，采取纵裂经枕叶是最合适的，然而病变较大较深，切除过程中对枕叶损害难以避免，术后出现功能障碍几乎是肯定的。而栓塞理论上可能不出现任何并发症，但想要达到治愈的结果具有一定挑战。选择安全和效果，首先选择安全，所以首选栓塞。

三、栓塞分次栓还是一期栓塞？这本不是一个问题，我认为灌注压突破是个伪命题，同时病人依从性差，很多计划的分期栓塞都无果而终，所以能够做到治愈性栓塞的，我几乎都是一期完成的。只要结构看的清楚，一期和分期没所谓。随着实践经验增加，发现一些高流量病变，伴发瘘或者伴发明显周围软膜血管扩张的，当我们早期把瘘或者高流量部分畸形团栓塞之后，流量下降，静脉端压力下降，后期供血动脉管径和畸形团会变小、变清晰，让治疗（尤其是开刀）变得更容易。所以对于这个大病变我选择分期栓塞。

术前右侧颈内动脉DSA正位图像早中晚期，提示通过后交通供血畸形团 术前右侧颈内动脉侧位造影早中晚期图像，见大脑后动脉在P3段分成主要两支给畸形供血，远端血管床通过大脑中软膜动脉逆向供血 右侧颈内动脉正侧位造影的动态图像显示畸形供血以及引流的关系，远端枕叶供血来自大脑中软膜动脉 右侧椎动脉正侧位造影，提示由于后交通的高血流，通过P1供血显示不清楚畸形团 左侧椎动脉造影正位图像，显示畸形团，动脉血供不清晰，大脑深部回流 左椎动脉造影侧位图像 左侧颈内动脉造影，不参与畸形团血供 三维重建的 动态图像，多角度看畸形团动脉静脉的关系 方向和方案选定之后，剩下的是具体实施。

　　首先和患者及家属的沟通。我发现一个问题，沟通很大主动权在医生手里，沟通的成败也取决于医生讲解的清晰与合理与否，很能体现了医生的专业水准和技术经验，能否让患者和家属信服和遵从治疗计划，核心还是医生的诊治水平。所以患者依从性差，可能是医生的失败。还好这个患者选择相信我们（第三次来治疗我看到她一头短发，她笑着说掉头发还不如我把她剪了，幸福的心酸）

然后就是具体手术实施。全麻不用说了，选择前循环还是后循环入路争议也不大，哪边儿看的清楚从哪儿走，所以选择颈内动脉入路。选择的1.2F Sonic可脱微导管，选择上干还是下干任性了一次，漂到哪儿就去哪儿。但是先从畸形深部（也就是更靠近脑干的地方）进行第一次栓塞这是原则。所以漂入上干后在微导丝导引下就近寻找畸形供血分支，通过超选造影确认一支供血动脉，就通过它打胶。

我原来一直觉着打胶技术含量不高，实际大错特错。可能源于治疗DAVF的经验，只要有好的塞子，打胶很随意。但随着AVM治疗例数的增加，认识到打胶的重要性，尤其是栓塞最早期，如何让胶在畸形团内均匀而可控地弥散，是需要深入琢磨和实践的。目前，我认为慢而匀速是关键，具体多慢意会不可言传（不是卖关子）。

还好，这个患者第一次打胶接近完美，通过栓塞结束后透视图像可以看到胶弥散很漂亮，畸形样子完全显现出来了。通过颈内动脉造影可以看到最深部的畸形团几乎都消失了，剩下的都是靠近皮层的畸形团。能够把动脉结构看的更加清晰。第一期手术就进行了一次栓塞。

将1.2F Sonic微导管通过后交通动脉进入右侧大脑后动脉，并选择上干进入一个供血分支，正侧位超选造影，显示畸形团 第一次注Onyx之后透视图像，显示胶弥散非常好 第一次栓塞之后进行右侧颈内动脉造影侧位图像早期，提示畸形团和动脉供血关系更加清晰，对畸形团结构认识提高 第一次栓塞之后进行右侧颈内动脉造影正位图像早中晚期，显示畸形团和静脉之间的关系 第二期栓塞是一个月左右后进行的。还是由着Sonic微导管自己选路进入上干。用微导丝导引，进入不同分支进行超选造影，然后最终选择一支，在畸形团最远端参与供血，能把近端的畸形团近端全部显现出来。打胶就它了，果然没有让我失望，胶弥散的非常好，整个畸形的轮廓都勾勒出来了。只有畸形团中间似乎有一部分残留，所以胶的透视图像看着存在一个瘦腰。决定继续本期的第二次栓塞，同样用微导管找路，然后超选造影确认找到栓塞的靶子，再进行注胶，直到把不完美的瘦腰变的丰满。ICA造影提示上下主干仍在，畸形团只有下方中间部位少许残留。

　　文字就这么一段，但是实际操作结束时，过去的时间已经接近4个小时，伙伴们说剩下的需要精雕细琢，不打疲劳战，要精神十足地对付它。遂结束二期手术。

第二次栓塞通过同样的路径，将1.2FSonic进入远端畸形部分，经过尝试选择一支供血动脉，超选造影 第二次注胶之后透视影像显示Onyx在畸形团内弥散良好 第三次栓塞选择畸形团中部供血动脉超选造影提示残余畸形团 第三次栓塞之后透视图像，显示胶主要在畸形团的中部弥散，弥散良好 三次栓塞之后颈内动脉造影侧位图像提示大脑后供血存在，畸形团下部仍然少量畸形团残留，畸形团远端脑区血供逆向而来 三次栓塞之后颈内动脉造影侧位图像提示大脑后供血存在，畸形团明显变小 最后一次栓塞之前造影提示畸形团明显减小，提示静脉压力下降之后，残余畸形团供血减少 第三期栓塞是又过了一个月进行的。但是术前造影发现畸形团和供血动脉不一样了。上期栓塞结束后造影残留畸形比较明确，供血动脉也是比较粗，感觉超选应该不难，但过了一个月病变都变小了，供血动脉也变细了。残留若有若无，供血动脉也不是那么清晰了。只有通过超选去尝试啦！还好还好，找到了，超选造影可以看到残留畸形团虽小但存在着，打胶过程只能看到新胶在旧胶中间弥散，直到胶不断返流，极限返流是没有破坏下干向外发出的正常分支，停止注胶，手术结束。术后即刻造影，没有看到畸形团显影，但是在很晚的时候看大一个细小静脉似乎早显，向乙状窦回流，提示可能残留畸形团。无法确认。 最后一次栓塞之前侧位造影提示畸形团明显减小，主要中下部 第四次栓塞通过PCA P3下干分支进行，超选造影显示参与畸形团 第四次栓塞后Onyx透视图像，显示轮廓和畸形团基本一致 术后右侧颈内正位造影未发现畸形团，也未见静脉早显 术后右侧颈内侧位造影未发现畸形团，但见一支似乎早显j也未见静脉早显 术后右侧颈内动脉动态造影，看不到畸形显影，下方非常细小静脉似乎早显 术后次日常规头颅CT扫描，胶的金属伪影明显，但是看不到出血和梗塞，脑组织结构正常。 三期手术四次栓塞，每期术后患者状态良好，无任何神经功能障碍，常规复查CT也没有问题（就让大家看最后一次的了）。但患者始终存在一个现象：脱发，这是射线损伤造成，原来从没有把这当做问题，近五六年有了随访群才注意到，射线导致脱发抵抗力下降比例并都不低。

　　可能的残留暂时不管了，等一年复查再看变化如何，真如我们估计是残留，伽马刀伺候。彻底没有那是患者之福了。

　　这是2024年的第一篇畸形故事，期望今年开一个好头儿，多做多写。回首2023，疫情后元年和预想的大不一样。去年此时还在发热疼痛中挣扎，但之后的忙碌是完全想象不到的，做了更多的畸形手术，成功是主要的，但是也有不满意和失败。有些手术做的时候似乎是懵懂的，对病变的认识和手术过程并不完美，之后反思和复盘让自己思考和重新认识，进步很多，但都停留在脑子里了。身体的忙碌令思考是碎片化的，畸形的故事只写了三篇。我发现，在写畸形故事的时候，自己的一些思路更加清新明确，就如今天的故事，动笔的过程也是一个系统思考的过程，也是一个再认识的过程，某种程度也是提高的过程。勤动笔，这是我今年对自己的要求。

所以将结尾的时候，我对自己说坚持下去。就象最开始写的时候，很多前辈和老师都对我说：一定写下去。后来很多大哥和不认识的通道，对我说：关注你的畸形的故事，鼓励我继续。正是这样的鼓励、支持和鞭策，让我没有放弃。12月底在珠海第一次线下讲我和畸形的故事，最后一张幻灯，这是发自内心的感谢！用故事继续回报大家和提高自自己。

一不小心今年已经跨过50大关，虽然没觉着自己有那么老，但周围的征象显示别人都知道了：他已经奔六而去。有段时间经常问自己，怎样保持年轻态？用文字的激扬和对新事物的好奇也许是一个方式。那就去吧！

2024年1月9日