<p class="ql-block">女，51岁</p><p class="ql-block">主诉：言语不清伴饮水呛咳4天</p><p class="ql-block">现病史：患者4天前出现言语不清伴饮水呛咳，外院查头颅MRI示：双侧额叶急性脑梗塞，脑内多发白质高信号</p><p class="ql-block">实验室检查无特殊</p> <p class="ql-block"><a href="https://mp.weixin.qq.com/s/OTHFk4OjVykGbqFClSmCkQ" target="_blank">原文链接</a></p> <p class="ql-block">39岁，男性。</p><p class="ql-block">既往无特殊病史。</p><p class="ql-block">因右上肢发作性不自主颤抖就诊。</p><p class="ql-block">MRI显示不对称白质脑病（图，A–C）和小的腔隙性梗死（图，D）。没有急性卒中的证据（图，E）。SWI显示，左顶叶（图，F）呈脑回样低信号，皮层浅表铁质沉积和脑微出血（图，G和H）。最初诊断为脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-RI），但外囊和颞极的白质脑病更提示CADASIL。Notch3基因中的c.1337G>c（C446S）变异，证实了CADASIL。皮质炎症是患者不自主颤抖的原因（图，I–L），尽管很罕见，但也有炎症性CADASIL的报道。</p> <p class="ql-block">CADASIL和CAA-RI在临床表现、血管病理学和影像方面有相似之处，这个案例提示区分CADASIL和CAA-RI具有挑战性。</p><p class="ql-block">文献出处：</p><p class="ql-block">Neurology. 2024 Feb 27;102(4):e209155. doi: 10.1212/WNL.0000000000209155. Epub 2024 Jan 30.Teaching NeuroImage: CADASIL Mimicking Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation</p><p class="ql-block"><a href="https://mp.weixin.qq.com/s/C7k8s2A5OiU-OjbBpkvkpQ" target="_blank">原文链接</a></p>