<p class="ql-block"><span style="color:rgb(57, 181, 74);">原发性肺动脉高压治疗</span></p><p class="ql-block">治疗策略包括:</p><p class="ql-block">①初始治疗及支持治疗。</p><p class="ql-block">②急性血管反应试验阳性病人给予高剂量钙通道限流剂(疗性管试验性病人给予靶向药物治疗。对于治疗反应不佳的病人联合药物治疗及肺移植</p><p class="ql-block">(一)初始治疗 建议育龄期女性病人避孕;及时接种流感及肺炎链球菌注射疫苗;予以病人社会心理支持;体力下降病人在药物治疗的基础上进行必要的康复训练;WHO功能分级级和动脉氧分压持续低8kPa(60mmHg)的病人建议进行氧疗 如需要进行手术,首选硬膜外麻醉而非全麻。</p><p class="ql-block">(二)支持治疗</p><p class="ql-block">1.口服抗凝药物IPAH病人的尸检显示了血管内原位血栓形成的高患病率，凝血及纤溶途径异常也有报道，静脉血栓栓塞症的非特异高危因素包括心衰、制动，以上都是其进行口服抗凝药物的理论基础。</p><p class="ql-block">2.利尿剂当失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时，可使用利尿剂以改善症状。 </p> <p class="ql-block"> 3.氧疗低氧刺激可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液黏稠、动脉构PAH进展。伴有低氧血症的IPAH 病人应给予氧疗以保持其动脉血氧饱和度持续大于90%。</p><p class="ql-block">4.地高辛 地高辛能迅速改善IPAH 的心排出量,并可用于降低PAH病人发生房性快速型心律失常的心室率。</p><p class="ql-block">5.贫血和铁状态 铁缺乏与运动能力下降有关,也可能与高死亡率相关,应对病人进行常规的铁状态监测,如有铁缺乏应继续寻找病因，并补充铁制剂。</p><p class="ql-block">6.血管扩张药</p><p class="ql-block">(1)钙通道阻剂(CCB):急性血管反应试验结果阳性是应用CCB疗指征。CB仅对10%-15%的IPAH 病人有效,主要包括硝苯地平、地尔硫革、氨氧地平,心动过缓者倾向于硝苯地平，心动过速者倾向于地尔硫革。需要在治疗 3~4 个月后重新评估其适用性。</p><p class="ql-block">(2)前列环素:不仅能扩张血管降低肺动脉压长期应用尚可逆转肺血管重构。常用的前列环类似物有:依前列醇(epoprostenol)伊洛前列素(iloprost)贝前列素(beraprost)。另外还有前列环素受体激动剂。</p><p class="ql-block">(3)一氧化氮(NO):NO 吸人是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短,加上外源性NO的毒性问题,从而限制了其在临床上的使用。</p><p class="ql-block">(4)内皮素受体拮抗剂:常用内皮素受体拮抗剂有:波生坦(bosentan)、安立生坦(ambrisentan)马西替坦(macitentan)。</p><p class="ql-block">(5)磷酸二酯酶-5抑制剂:包括西地那非(sildenafil)、他达拉非(tadalafil) 伐地那非(vardenafil)。</p><p class="ql-block">(6)可溶性鸟苷酸环化酶(sCC)激动剂:利奥西胍(riociguat),利奥西胍不推荐与PDE5抑制剂联合应用。</p><p class="ql-block">(三)肺或心肺移植经积极内科治疗临床效果不佳的病人可以行肺移植治疗。肺静脉闭塞病(PVOD)和肺毛细血管痛样增生症(PCH)病人的预后差，且缺乏有效的内科治疗方法,一旦被诊断为上述两种疾病即应考虑肺移植。如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑行心肺联合移植。</p><p class="ql-block">(四)健康指导对IPAH病人进行生活指导,加强相关卫生知识的宣传教育，增强病人战胜疾病的信心，预防肺部感染。</p>