“渐冻人”被身体困住了灵魂吗？

运动神经元病

肌萎缩侧索硬化症（ALS）俗称“渐冻人症”，是一种罕见病，被称为世界五大绝症之一，多于30～50岁发病，以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。

据报道，我国ALS发病率为0.8～7.3/10万，截止到2010年底我国约有20万ALS患者。

渐冻症致病原因：

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

进入渐冻过程末期，失去呼吸能力的患者，喉管会被插入呼吸气管，一旦拔掉呼吸机，生命就会终止。

在当今的医疗条件下尚无有效的治愈药物和方式，但对患者而言最残忍的不止是这个，更在于他直至死亡那一刻意识都很清晰，患者只能眼睁睁地看着自己死去，所以常被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。