渐冻症是一种怎样的疾病？

运动神经元病

一、渐冻症是什么

　　渐冻症是上运动神经元和下运动神经元受到损伤，导致球部、四肢、胸部等肌肉逐渐无力，萎缩了下来。渐冻症比较罕见，至今病因仍然不明，有学者认为百分之二十左右的比例与遗传基因有关，某些部分是属于环境因素，比如重金属铝造成了中毒。

二、渐冻症临床表现

　　渐冻症早期症状不怎么明显，常常与其他疾病混淆。患者会感到有一些无力，肉跳，容易疲劳，随着时间的推移，会发展为全身肌肉萎缩，吞咽困难等等，最后导致呼吸衰竭。早期检查除了神经科检查以外，还需要拍肌电图、神经传导速度检测等等。

三、哪类人容易得渐冻症？

  渐冻症是一个运动神经元病，它可以是累及上运动神经元，也可以是累及下运动神经元的一个运动神经元的疾病，是运动神经元出现的变性导致的肌肉的无力萎缩。查体可以发现有腱反射亢进、病理反射阳性都能表现。渐冻症发生绝大多数是散发的，有部分的患者是和遗传可能有关系，这比较少见。散发的人群没有什么特定的指向，不是说某一些人群就容易发，某一些人群不容易发。目前渐冻症发生的原因不清楚，所以它临床上出现症状的受累人群也是散发的，目前尚不清楚是什么人群容易多发。

  渐冻症是一个运动神经元疾病，它的发病分为遗传性和散发性，遗传性比较少见，多是散发，并且散发的人群没有特定指向，因为目前医学上对于渐冻症发生的原因尚不清楚，有待研究。

四、渐冻症会遗传吗

  对于得了渐冻症的患者来讲，有一部分的患者是有遗传性的。渐冻症的病因以及发病机制，目前来说有很多的因素，如遗传机制，兴奋性毒性，也有一些神经营养因子障碍以及自身免疫机制等等，即使确切的致病机制，目前为止，并没有明确的说法。但比较集中的认识为在遗传背景的基础之上的氧化应激损害与兴奋性毒性的作用，一起损害运动神经元而造成的渐冻症，能遗传方式主要为常染色体显性的遗传，渐冻症这一疾病多数散发的，但也有5％到10%的患者具有家族的遗传史。