多灶性运动神经病你了解过吗？

运动神经元病

多灶性运动神经病是一种步见的慢性自身免疫性周围神经病，临床特点为慢性不对称性运动障碍而不伴感觉障碍。发病年龄常小于45岁，男性多于女性。本病起病隐袭，手臂肌常先受累，表现肌无力和肌萎缩，远端重于近端且左右不对称，可伴有肌痉挛、肌束震颤，部分患者肌无力明显，但肌容积改变不明显。本病进展缓慢，可持续数年到数十年而肢体都保持一定功能，很少卧床。电生理特征为多灶性传导阻滞，可发生于任何部位，以前臂正中神经和尺神经最明显，可有F波延迟，此外近50%患者的血清抗神经节苷脂抗体阳性。

原发性侧索硬化症平均发病年龄50，病情缓慢进展，可超过15年病变常始于下肢，逐渐扩展到上肢和延髓，症状表现为进行性痉挛性截瘫或四肢瘫、假性球麻痹，不伴有感觉障碍。痉挛较无力明显为其特征。

广义的MND包括各种选择性侵犯了脊髓和延髓部位的上下运动神经元，导致其功能障碍的一大类疾病。不同类型之间病因、遗传类型、临床表现及预后各不相同，仔细地鉴别诊断尤为重要。