运动神经元病的主要症状有哪些？

肌营养不良

运动神经元一般起病比较隐匿，病情逐渐进展。最常见的初发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最为明显,双手可成阴爪形,逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌群,随着病程的延长肌无力和萎缩可扩展至躯干和颈部。运动神经元病分为四种类型，根据类型不同，疾病早期表现也不一样。

肌萎缩侧索硬化：临床表现为从一侧或者双侧手指开始，逐渐出现手指僵硬、动作笨拙。随后出现手部肌肉萎缩，可进一步进展到前臂和下肢，最后会影响到面部和咽喉部肌肉出现舌体肌萎缩，构音不清，吞咽困难，通常在3~5年之内出现呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

进行性肌萎缩：表现为一开始以单手或者双手小肌肉萎缩为主，逐渐累及到前臂、上臂以及肢带肌，肌肉萎缩明显，伴有肌张力下降，可以看到肌肉跳动和腱反射减弱。此病病程比较长，可以存活10年或更长的时间。

进行性延髓麻痹：表现为发音不清楚、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失等延髓麻痹症状。常在一两年之内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡；

原发性侧索硬化：表现为双下肢对称性僵硬乏力，走路呈剪刀步态，出现病理反射。此病比较罕见，双下肢对称性的僵硬无力，进展比较慢，可存活很长时间。

此外，运动神经元病非运动症状有情绪低落（抑郁症）、焦虑、睡眠障碍、认知障碍、吞咽困难等。

需要说明的是，运动神经元病不一定都出现手部肌肉萎缩，手部肌肉萎缩也不一定就是运动神经元病，没有手部肌肉萎缩也不一定不是运动神经元病，关键是看是否具有上述核心症状。除了运动神经元病之外，还有很多疾病会引起手部肌肉萎缩的症状，如手部的周围神经损伤，颈椎病等。

而运动神经元的发展可归为五个时期

1、症状开始期：发病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。

2、工作困难期：此其已明显感觉到了手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。

3、日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。

4、吞咽困难期：到了这一阶段，病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。

5、呼吸困难期：如果患者在呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护，若拒绝使用呼吸器时，则需安宁疗护团队之协助，以安然面对死亡

总之，运动神经元是呈缓慢进展型疾病。如果出现上述症状，应及时就医，做到早诊断早治疗。

健脑止萎汤从治疗运动神经元标本兼治，主要分为三个方向：

一、化浊，祛湿治其标。

湿浊内蕴是运动神经元病的致病因素之一,《素问生气通天论》日“因于湿,首如裹湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿冶,指出湿热既是主要病机要素之一 ,亦是病理产物。临证时应祛除湿浊，痰瘀等有形病理产物的堆积以减轻三焦气机的阻滞，降低病情的顽固性,同时亦为进一步的健脾补肾提供条件。

二、补肾填精，健脾益气治其本。

肾主骨生髓,脑为髓之海,肾中精气充盛，则髓海得养,肾精亏损必脑髓空虚精气亏损无以化生气血可见肌肉萎缩、肢体软弱无力之气血不足之虚象。而脾胃居于中焦运转全身上下气机,统领阳明经脉，肾中阴阳为机体正气之本。因此平补肝肾,阴阳双补,刚柔并济则肾脏功能得以恢复,精髓化生充盛。

三、活血通络，疏肝解郁，巩固病情

运动神经元病病机复杂,病程较长，迁延难愈,“久病必虚久病必瘀冶,疾病后期湿、毒、瘀、虚互结,胶结于络脉,壅堵阻塞全身气机，而致脉络不通，从而形成毒损络脉的病理环节,最终形成络病。病情缠绵难愈,长期以来心境抑郁，且肝气郁结日 久伤及肝阴,导致肝阴亏虚进而肝风内动，所以活血通络，疏肝解郁,调畅气机，怡情悦志，从而有利于疾病的痊愈。