我和畸形的故事（二十二）

邓剑平

说实话，每次写畸形故事都是因为内心有一些感触，恰好碰到合适的病例，才会有展现出来的文字。每次写也是先把自己内心的想法写出来，然后再象填空一样补充病例的内容。但今天讲述的故事和以往完全不同，过程很简单：做了一台手术，看到患者术后状态，非常开心。就想把它写出来，所以呢，根本啥都没想，直接把病例诊治过程完整地写了下来，最后回到这个开头。细细想了一下，这种开心可能是因为想给他做手术很久了，可能是自己知道这个手术不好做，可能是没有辜负别人的信任，可能是自己就想做个能治病的医生。

写到半夜思维有点飘逸，想到简单的快乐。“简单快乐”---这四个字，我是最熟悉的，也是感触最深的，我女儿也是因此得名（乐婵，简单快乐的女孩）。

报纸和文章上常说在这物欲横流的社会上，很难得到快乐。 回想自己的经历，有时很简单。13年刚从美国回来，象一头饿狼一样，见到家乡的饭菜是吃嘛嘛香，那种满足感至今记忆犹新。Somebody说馋的感觉特别幸福，17年痛风两周之后，那个馋啊，顿顿换着样儿点菜。曾经特殊的经历，让我们认识到：幸福和快乐其实就是这样简单---有要求有想法，达到了，这就是幸福，和范伟说的一样。刚做神经外科医生那会儿，独立完成一台简单的硬膜外血肿，看着他好好地出院，自己跑出去吃顿烧烤庆祝。做医生时间久了，想要的东西更多：职称、文章、课题、声名和地位，可能会淡了做医生的初衷，有时安静下来或者某些特殊时刻，体会到或者认识到医生快乐的根源就是治好病人。所以能看到很多知名的大医生，到了很高的位置，仍然坚持每天做手术。所谓不忘初心，绝对不是一个口号，日三省吾身，才会懂得生活的真谛。

范伟的幸福 今天故事的主人公已经算是我的“老熟人”了，10年前的患者，也是《我和畸形的故事》的读者（不记得什么时候加的微信好友）。在唐都首次治疗的时间是2012年，当时没有出血，癫痫起病的，2014年DSA复查过一次，畸形很大。曾经在18年我和他通过几次电话，劝他最好还是切除畸形，彻底治愈，至少能够改善生活质量，那年他36岁，很犹豫。没想到2022年出血了。那天他媳妇通过他的微信联系我，说他可能癫痫发作，一直醒不来（当晚他们没有在一起，是否发作她没有见到），我的直觉和专业告诉我这应该不是癫痫，就建议急诊做个头颅CT，确如所料，AVM破裂出血了。好在出血量不是很大，且主要集中在脑室内。他自己逐渐清醒，但是右侧肢体活动障碍，肌力2~3级左右。

来院之后，通过沟通我了解了更多的历史。实际上他3岁的时候就已经发现颅内动静脉畸形（他姑姑的说法），大约十几岁曾经在我市中心医院做过一次开颅手术，可能因为出血（记忆模糊了），手术具体情况也不清楚，曾经的影像资料都已丢失。因为癫痫的问题，他一直很自律，没想到2022年他40岁的时候出血了，并且伴有神经功能障碍。我曾经说过很多次：“如果畸形不治愈，可能医生都已经不在了，患者还在发病，还在求医治病”。这个患者正好印证了我的话。3岁时诊治的医生估计肯定退休了，十几岁的手术医生估计大概率也退休了，他却在37年或说25年后又出血。当然，那个年代受限于技术和设备，治愈的条件和时机可能不成熟，但现在技术上可以做到，剩下就是决心的问题。

因为病史比较熟悉，一开始就建议他们把治愈作为目标，并进行了相关的术前准备。进一步行MRI平扫加增强，明确畸形位于颞顶叶位置，紧凑型，和周围脑组织边界清楚，从脑表面深达脑室。进一步行DSA检查。畸形主要供血来自右侧大脑中动脉，角回支粗大迂曲供血，由于血流量巨大（估计存在直接的瘘），大脑中动脉远端血管无法正常显影，大脑前动脉和大脑后动脉通过软膜扩张血管逆向充盈大脑中远端脑组织，并向畸形供血，同时豆纹动脉以及大脑后穿支血管也参与畸形深部供血。颅外脑膜中动脉和颞浅动脉也通过颅骨脑膜给畸形供血。畸形团最大直径7.2cm，浓染明显，多支静脉引流，引流血管粗大迂曲，分别向上矢状窦、乙状窦和横窦引流。总体印象：畸形巨大，流量高，位于功能区。

不好玩啊！！！

22年发病时头颅CT三个位置图像，提示右侧顶叶等高密度病变，间有钙化，脑室内存在新鲜出血 出血时头颅MRI水平位平扫加增强，看到右侧顶叶混杂血管性病变，和周围脑组织边界清楚，脑室内存在出血 矢状位和冠状位的MRI更进一步显示病变的状况，以及和脑组织之间的结构关系 术前R-ICA正位图像，提示大脑中动脉豆纹动脉以及大脑中动脉角回支参与畸形供血，畸形血流量较大，畸形团浓染，多支皮层静脉分别向上向后以及向下方引流。大脑中远端动脉不显影，大脑前动脉不显影。 术前R-ICA造影正位动态图像 术前R-ICA侧位图像，提示大脑中动脉角回支等多支血管参与供血，畸形团紧凑，多支皮层静脉引流，引流静脉粗大。 术前R-ICA侧位动态造影 术前R-ECA正位图像，脑膜中动脉粗大迂曲，参与畸形供血 术前R-ECA正位动态造影图像 术前R-ECA测位图像，提示多支脑膜中动脉参与畸形供血 术前R-ECA侧位动态造影图像 术前L-ICA正位图像，提示左侧供应双侧大脑前动脉，右侧大脑前动脉通过软膜扩张血管，逆向充盈右侧大脑中动脉远端脑组织，同时参与畸形供血。 术前L-ICA正位动态造影 术前L-ICA正位图像，提示大脑前动脉参与畸形血供。 术前L-ECA正位图像，提示左侧脑膜中动脉参与畸形血供。 术前L-ECA正位动脉造影 术前L-ECA侧位图像，提示左侧脑膜中动脉参与畸形血供。 术前VA正位图像，提示PCA通过软膜血管逆向充盈右侧大脑中动脉远端脑组，并参与畸形血供 术前VA正位造影图像 术前VA侧位图像，提示PCA通过软膜血管逆向充盈右侧大脑中动脉远端脑组，并参与畸形血供。同时PCA2段穿支血管也参与畸形深部血供。 术前VA侧位造影动图 虽然治疗难度很大，我没有退缩，毕竟他才40岁，如果再给他40年，下一次出血的概率太大了，出血之后的结果难以预料。所以我一开始就奔着彻底消除病变而去的。如前所述病变的几个特点，想通过介入的方式治愈难度太大，风险也大，所以最终解决病变的还是手术切除，术前栓塞是必须的。首先是来自于穿支的供血，最好进行栓塞，这是开刀最后触及的部位，有时牵拉等因素，止血也存在困难；其次是自脑膜中动脉和颞浅动脉供血最好栓塞，因为这些血管粗大血流量高，切头皮掀骨瓣过程中都会扯断动脉，造成大出血，估计止血都来不及，患者会迅速休克；最后是来自大脑中的粗大供血，方大湿和主任技师刘宇峰都建议栓塞，我有一点犹豫，因为这些大脑中可以通过分离侧裂能够进行近端阻断。此外，这些动脉是否就是终末供血，远端是否存在正常血管结构，我一直心存侥幸，总想着如果断去畸形供血分支是否可以保留对远端脑区的血供？我有点想保住它们（这点后来成为手术的槽点）。做好了术前栓塞，剩下就是切除，虽然边界清楚，但是畸形体积太大，又在功能区，所以手术难度不会低。最终确定复合手术切除的方案。

但是和家属进一步沟通，发现还有头痛的问题。因为工厂的缘故，患者目前没有参加工作，半年前停止缴纳医保费用，需要全部自费。而这个病变全部解决需要很大一笔费用，这对他们来说是很重的负担。经过多方了解，补充医保费用，一个月后可以报销很大比例，同时考虑畸形短期再出血率还是可以接受，因而决定先简单地栓塞畸形，等到一个月后医保可以用了，再彻底解决病变。因此，全麻下将大脑中豆纹动脉供血的深部畸形进行了部分栓塞。简单安全。

首次治疗：通过超选豆纹动脉，进行注胶栓塞，到位后超选结果以及胶的弥散形态 简单栓塞后，先行出院，回家做康复锻炼，等待医保生效。医保问题的解决比设想的快：住院的时候是11月，12月居然就可以用了。但人算不如天算，很快新冠就扑面而来。医生、护士作为第一波主力患者，一周之内就没几个人能正常上班。陆陆续续地，恢复正常工作状态的时候已经到了2023年元旦后。

他重新办理了入院，复查头颅CT看到上次出血已经彻底吸收。治疗前复查造影，发现来自大脑后动脉系统的供血显影更清晰，明确存在畸形团内的动脉瘤，它可能是这次出血的罪魁祸首。本想首先对最深部这块伴动脉瘤的畸形进行栓，比较费劲，导管很难到位，遂放弃。术前栓塞的重点转到颈外动脉系统供血动脉，它们通过颅骨和硬膜参与畸形供血。从之前描述的造影，颈外系统都供血动脉粗大，虽然畸形显影不大，但是如果不预处理，开颅术中大出血会造成巨大风险，可能连切畸形的机会都没有。但栓塞的要求比较简单，阻断供血动脉就好，没有减小畸形团的要求。所以，虽然栓塞的进行4次数（右侧脑膜中前支、后、左侧脑膜中和右侧颞浅动脉），过程时间长了一些，没有任何并发症，早上8点入介入导管室，到完全全部术前栓塞，已经到了中午。栓塞之后，颈外系统对畸形供血明显减少，但对头皮的血供也减少了很多。右侧颞顶交界处的直接血供已经栓塞，它血供主要来自同侧颞前动脉前支、对侧颞前动脉后支以及同侧枕动脉的侧枝血管。

复合手术前复查头颅CT，畸形未变，血已经吸收 二次住院手术前VA造影，和之前相比，能够清晰看到畸形团内动脉瘤的存在，可能是本次出血的原因。 颈外动脉经过4次栓塞之后，胶的正侧位影像 栓塞后R-ECA造影，提示脑膜供血都已经消失，但颞浅动脉前支仍然参与畸形血供，但是明显减少 患者头部皮肤，“门”形切口为十几岁时手术切口；后图为手术需要的常规头皮切口 经过栓塞后右侧顶部头皮血供来源的三个方向，以及为了避免头皮坏死，实际设计的头皮切口 皮瓣设计变成一个问题。正常需要一个横的大“？”形皮瓣，既能够显露畸形，同时也能暴露侧裂。但患者本就存在一个门框皮瓣，和常规“？”形骨瓣有一个明显的交叉，这样血供被栓塞的颞顶部皮肤成为皮瓣核心，可能面临缺血坏死的风险。考虑皮肤目前血供来源，皮瓣设计最好不破裂任何目前存在的代偿血供，因此我们设计一个类似“Y”形的皮瓣，结合原来皮瓣已经栓塞后头皮血供的特点，最大降低术后头皮愈合不良及坏死的风险。

骨瓣设计是另一个问题。即使经过栓塞，仍然存在颞浅动脉对畸形的供血，意味着经过骨导动脉连接着骨头和畸形团，所以掀开骨瓣时会有来自畸形的血流逆向充盈，可能出血较多。因此，决定将一个大骨瓣变成两个小骨瓣，接近侧裂额颞部位的骨头作为一个骨瓣，中间截断，覆盖畸形上方的骨头作为另一个骨瓣。这样能够对畸形上方的动脉能够快速烧灼止血。

按设计方案进行手术。确如所料，真想和畸形面对面绝对不是一个简单的过程，是经过“血”的洗礼。切头皮时皮肤血管粗大，出血难止（少了头皮缺血坏死的担心），掀头皮时来自骨导动脉的出血难止（电刀骨蜡起上），掀骨瓣时硬膜来的血难止（大功率双极电凝迅速跟上）。硬膜表面彻底止血后，分片剪开，侧裂方向掀向颅底（这个很容易），畸形上方掀向顶叶（这是在显微镜下应用双极和显微剪刀一点一点完成，-----此处省略1234个字）。这时，我们才看到畸形这个“大神儿”。

分离侧裂，寻找大脑中动脉主供血，应用动脉瘤夹阻断，然后开始真正地处理畸形。这个过程就如宋丹丹所说的冰箱里装大象一样的步骤简单，也就三步：阻断动脉---游离畸形---最后切断静脉，无论手术多长时间，大理儿就是这个过程，我就不一一赘述了（-----此处省略56789个字）。当我觉着畸形应该切完的时候，已经是深夜零点，大约过去了9个多小时。中间下台快速吃了点东西，团队其它人间断着休息和更换，最终造影证实，畸形团切除干净。关颅的过程，发现脑组织有点肿胀，术区有点出血，进行了一次止血返工。最后，完成关颅及全系列造影已经是凌晨四点。

掀开骨瓣之后看到硬膜表面塌瘪的脑膜中动脉，靠近畸形端已经烧灼，近端因为栓塞内没有血流 切除术中透视影像 切除术后双侧颈外动脉造影，畸形团不显影 切除术后L-ICA正侧位造影，畸形团不显影，软膜支血管供应右侧大脑中远端。 切除术后椎动脉侧位造影，提示畸形团不显影，PCA通过软膜血管逆向充盈大脑中远端脑区 切除术后VA正位造影，PCA逆向充盈大脑中远端 切除术后VA正位造影 切除术后R-ICA正位造影，畸形消失，大脑中远端部分消失 切除术后R-ICA侧位造影，提示畸形消失，角回支远端血管不充盈，颞干及额干走行正常 切除术后R-ICA侧位造影动态图像 新冠确实对人有很大影响。这不是我最长时间的手术，而且中间还加了餐，但走出手术室那一刻真是精疲力尽，一点力气都没有，一句话都不想说。

但该做的事情还是要做的。担心较大病变切除后出现灌注压突破性出血，没有麻醉复苏，直接进入监护室，继续气管插管，持续镇静。术后24小时后复查头颅CT，没有看到明显的出血，右侧脑区轻度肿胀，脑室受压。逐步进行复苏，患者自主呼吸恢复，意识逐渐清醒，能够配合动作。48小时彻底明白，给予拔除气管插管。查体：神志清楚（就是很虚弱），言语流利，右侧肢体正常，左侧下肢肌力接近5级，上肢肌力1级，和术前相比上肢有所加重。

说实话，虽然患者有所加重，但术后两天他清楚地和我说谢谢的时候，他媳妇笑着和我辛苦的时候，内心很知足，很知足。

术后24小时头颅CT平扫，提示左侧术区存在中等密度异物，为术中明胶海绵，同时左侧脑组织肿胀，术区周围明显，脑室受压。 术后担心几个问题。

一、出血。术中关颅前因为出血发生一次返工，同时切除畸形太大，存在灌注压突破的可能，术后即刻也发现脑组织有肿胀，一直担心术后出血。好在24小时CT以及随后几次CT均明确没有出血，过了一关。

二、感染。伤口大，手术时间长，颅内感染可能性非常高，且术后同时存在贫血低蛋白的问题。好在患者体温始终不高，拔除头部引流管后，腰穿化验脑脊液基本正常，又过了一关。

三、脑水肿。患者术后次日术区就有轻度脑水肿，很长一段时间水肿始终存在，考虑静脉性水肿的可能性大，这是高流量AVM切除之后静脉扩张常见的病因之一，以往都会应用肝素治疗，这次担心出血，没有应用，只是脱水激素。好一点程度还算可以接受。这也是一关。

四、神经功能障碍。病变功能区，切除困难，始终担心肢体问题，术后只是上肢有所加重，但是我相信通过后期康复治疗能够达到一个很好效果。术后治疗的过程，虽然有过水肿，神经功能没有恶化。过了一大关。

现在他已经出院去做康复治疗。每天我还在关注他的状况。我有很多患者的微信，了解他们后期的状况，看着他们一步一步越来越好是非常快乐的事情。不想感慨太多，期望有一天他自己来看我，那时候我给方大湿发红包！这样的红包是快乐的。

2023年2月8日