热烈庆祝第八届长江妇儿医学发展论坛肾脏分论坛完美落幕！

武汉儿童医院肾病内科

第八届长江妇儿医学发展论坛肾脏分论坛在圣诞前夕如期线上召开。2022年12月24日上午，武汉儿童医院肾病内科的王筱雯主任作为执行主席，和栾江威主任一起对于与会的各位专家给予支持和帮助表示感谢，并做了开场致辞！ 　　本次学术会议还特别邀请了武汉儿童医院周爱芬院长为大会致辞，周院长首先肯代表武汉儿童医院全体医务人员对各位专家的辛勤付出表示衷心的感谢，然后介绍了肾病内科近三十年的发展，和专业上取得的成就，并预祝本次学术会议圆满成功！ 　　第一位学术主持是首都医科大学附属北京儿童医院肾病内科的沈颖教授，她介绍了第一位授课费大咖是来自于上海复旦儿科医院的书记徐虹教授。 　　徐虹教授给大家带来了“儿童遗传性肾脏病诊治进展及基于真实世界数据研究”的授课，介绍了遗传性肾脏病的定义、分类和诊治，此外又分享了该中心数据库的应用，徐虹教授的精彩讲解使我们加深了对遗传性肾脏病的了解，并要积极推进数据库的临床应用。 　　重庆医科大学附属重庆儿童医院的李秋教授分享了基于“形成性评价”的师资管理与质量控制，提出一方面应强化“基于形成性评价项目单位”运行效力、发挥“临床教学年会”促进作用，聚行业合力，助力住培培训高质量创新发展，另一方面要持续优化住培师资培养激励机制与建设考评机制。李教授强调要持续强化住培示范基地、重点专业基地师资建设，深化引领带头作用 　　第二位学术主持是来自中国医科大学附属盛京医院的吴玉斌教授。 　　华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院邵剑波教授进行了基于出生队列建立流行病学的研究探索，从建设背景、建设现状及研究成果三方面介绍了武汉健康宝贝出生队列单胎数据库、双胎数据库及至爱队列数据库，并将研究内容转化成孕期相关因素与子代出生结局、孕期相关因素与子代健康状况及基于出生队列的预测模型三方面成果，给我们以较大的启发 　　南京医科大学附属南京儿童医院的黄松明教授给大家介绍了尿常规的判读，从尿标本的留取和检测、尿液分析解读、蛋白尿、血尿、白细胞尿与尿路感染五个方面详细讲解，将积攒多年的临床经验和大家共同分享。黄教授强调了不明原因发热不要忘记尿分析、尿路感染应排除诱因、隐血≠血尿、疑有蛋白尿不以一次为准，要结合尿比重和尿pH等，黄教授精彩的讲解加深了我们对相关知识的理解，使我们获益匪浅。 　　华中科技大学附属武汉儿童医院肖晗教授主持 　　来自南京医科大学附属南京儿童医院张爱华教授给我们带来重视儿童急性肾脏损伤的讲解，儿童急性肾脏损伤的问题近年来引起了越来越广泛的重视，及时的发现与救治显得极其的重要。对于临床医师来说，早期诊断和治疗急性肾脏损伤在儿童肾脏的预后以及并发症的防治扮演着重要的角色。张教授的讲解具体详细的带我们认识了儿童急性肾脏损伤这一疾病。 　　来自首都医科大学附属北京儿童医院的彭晓霞教授为我们讲解了高质量临床研究设计与实施要点。彭教授从研究问题决定高度、临床研究常用的设计方法等角度全面、细致的讲解了临床研究从立题、设计、实践等一系列的步骤。一个好的临床问题可以更好的服务于临床、应用于临床。通过彭教授的讲解让我们临床医生更好的发现临床问题，有效的开展研究。 　　厦门大学附属第一医院白海涛教授主持 　　接着来自于华中科技大学附属武汉儿童医院的王筱雯教授给我们讲授重视儿童药物性肾损伤。近年来，药物造成肾损伤的病例屡屡发生。王教授生动的从案例入手为我们讲授由药物入手造成肾脏损伤，并我们讲解药物损伤肾脏所引起临床表现、可以通过那些方法进行预防，临床医生在对于有着肾脏疾病患儿进行治疗时，在药物的选择方面应当谨慎。这次授课不仅拓展了对于肾脏病的病因学认识，而且可以更好的指导临床工作 　　河南省儿童医院刘翠华教授主持 　　对于足细胞疾病的诊治与创新，我们有幸请到毛建华教授为我们讲解自身免疫性足细胞病，他的团队发现了一种新的足细胞靶抗原AnnexinA2，为足细胞疾病的诊治提供了新的诊疗思路和治疗方案。从自身免疫病的角度为我们介绍了激素耐药性肾病综合征、激素敏感性肾病综合征等疾病，让我们更好的认识到自身免疫在肾脏疾病中起到的重要作用。 　　东部战区总医院夏正坤教授给大家讲解了儿童肾脏病理的相关知识。首先重点讲述了肾小球病变的定义，通过病理图片讲解了节段硬化、新月体、假新月体、毛细血管内细胞增多、系膜细胞增多、电子致密物沉积等肾小球病变，病理图片让我们更深刻的理解了各种肾小球的变化。其次还讲述了IgA肾病中的节段硬化，感染相关肾小球肾炎，狼疮性肾炎，MGRS等相关肾脏病理。深刻体会到了肾脏病理在肾脏疾病的诊断，治疗及预后的重要性。 　　华中科技大学附属武汉儿童医院栾江威教授主持 　　中山大学附属第一医院蒋小云教授给大家讲解了儿童IgA肾病的诊治进展。首先给我们讲述了IgA肾病发病特点及发病机制，其次讲述了IgA肾病预后相关因素，比如蛋白尿是儿童IgA肾病最应关注的预后因素及它的相关治疗等。让我们对IgA肾病有了更深的了解。并且蒋教授通过相关文献及数据库分析给我们讲述了目前治疗的进展及新的治疗策略。 　　重庆医科大学附属重庆儿童医院王墨教授在儿童肾脏病方面有着丰富的经验，围绕免疫缺陷性肾损伤展开了深入浅出的讲解。首先讲述了原发性免疫缺陷病的定义及分类。然后王墨教授结合临床上所遇到的免疫缺陷疾病相关的患儿，给我们分享了3个相关的临床案例，让我们更深刻的了解了IEI合并肾脏损伤的表现形式和治疗方法。加强对PID患儿肾脏情况的监测。最后也说明了基因检测及肾活检的重要性。 　　首都医科大学附属北京儿童医院刘小荣教授给我们讲授了C3肾小球病的诊断及治疗。分别从它的发病特点，机制、临床表现、诊断及治疗几个方面详细讲解了C3肾小球病。然后刘教授分享了一个相关案例，让我们对该疾病有了更深的理解。并且最后也讲到了依库珠单抗对快速进展性C3G的治疗。 　　来自北京大学第一医院的王芳教授从不典型之处入手，抽丝剥茧，为大家分享了一例IgA血管炎肾炎病例，引人深省，强调了全面收集一手临床资料及分析的重要性。除此之外，王教授还剖析了儿童IgA血管炎肾炎的现状，并带我们了解了其突变基因PAX-2的相关疾病及相治疗方案。 　　郑州大学附属第一医院的张建江教授讲述了一例罕见病——椎体软骨发育不良伴免疫调节异常（SPENCD1）。张教授结合患儿一波三折的诊疗过程，不断抛出问题，又不断解答听众的疑惑，带我们切实认识了这一极其罕见的疾病，强调了在诸如此类的罕见病方面我们还有很长的路要走。 　　长江妇儿医学发展论坛肾脏分论坛的第一天的学术交流在张建江教授的精彩分享后结束了，王筱雯主任简单总结了当日的学术交流情况，对辛勤付出的各位专家表示衷心的感谢，对第二天的学术盛宴充满了期待！ 　　随着华中科技大学附属武汉儿童医院何学莲教授的主持，长江妇儿医学发展论坛肾脏分论坛12月25日的圣诞学术盛宴拉开帷幕！ 　　首先是来自美国西雅图Multicare医疗集团的沈雯教授带来了“遗传性肾脏疾病认识进展”的授课，主要涉及到常见的局灶阶段性肾小球硬化症（FSGS）、Alport综合征、薄基底膜肾病及相对少见的肾囊性病变和肾小管间质病变，让我们对这些疾病的流行病学、发病机制、诊疗方法有了更深的认识。 　　然后是来自北京大学第一医院的丁洁教授，围绕Ⅳ型胶原与肾脏病展开了深入浅出的讲解，从最基本的“胶原蛋白”入手，层层递进，逐渐延伸Ⅳ型胶原的各个链与肾脏疾病的关系，结合一些形象的微观结构图片，带我们巩固基础的同时，也查漏补缺了部分知识空白。同时丁教授还详细介绍了Ⅳ型胶原疾病的典型代表——Alport综合征，分析了该病的最新定义及诊治进展。 　　华中科技大学附属协和医院苏华教授主持 　　来自华中科技大学生命科学与技术学院的王擎教授为我们简要介绍了一种新罕见病—梁-王综合征。通过介绍该团队从发现新的致病基因、到基因功能验证再到相应转化研究的过程，王教授特别指出罕见病的研究除了能加深我们对新的罕见病的认识和理解外，另一方面也能给常见疾病的治疗和诊治提供新的思路 　　来自北京学第一医院的周旭杰教授则首先从5个病例入手生动形象的介绍了我们目前对于常染色体显性遗传性肾小管间质肾病（ADTKD）的认识，并且介绍了ADTKD常见的不同基因突变，最后简要介绍其共同的发病机制和后续治疗，让我们对该病有了更深入的了解和认识。该病临床表现缺乏特异性，但临床病理与CKD进展相关，提示我们在临床工作中要重视该类疾病的筛查 　　华中科技大学附属同济医院仇丽茹教授主持 　　上海交通大学附属上海儿童医院的黄文彦教授则为我们讲授了纤毛病的认识与相关进展，黄教授首先带我们回顾纤毛的结构和功能，重点阐述了纤毛及其相关疾病、以及初级纤毛与肾消耗病的研究进展，最后介绍了他们团队对TTC21B的基因功能验证的相关实验,带我们全面认识了纤毛病。 　　中南大学湘雅二医院的党西强教授给大家讲授的是X连锁低磷性佝偻病。党讲授从该病的遗传学及发病机制、临床表现、影像学、诊断及鉴别诊断和治疗等方面为我们做了详细的介绍。随着分子诊断学技术在临床的应用，越来越多的病人得到合理的治疗。最后党教授特别指出该病早期极容易误诊为营养性佝偻病等而延误治疗，我们只有不断加深对该疾病的认识和理解，早期诊断及时治疗能明显改善患儿的临床症状和预后。 　　华中科技大学附属武汉儿童医院丁娟娟教授主持 　　来自北京智因东方转化医学研究中心杜希龙博士给我们讲授了基因表型大数据在儿童遗传性肾病诊断的应用，主要通过基因-表型大数据及WGS的临床应用和如何助力诊断及科研发现两个部分为大家讲解，并通过具体案例，现身说法为大家加深印象。图文并茂地将基因表型大数据介绍的淋漓尽致，给于我们深刻地思考与启发。 　　深圳市儿童医院高晓洁教授主持 　　来自复旦大学附属儿科医院沈茜教授给我们讲述了中国儿童肾移植的全程管理，给我们分别介绍了肾脏的替代治疗（RRT）、生长激素在肾移植前运用、疫苗接种对肾移植的作用等，同时给我们的讲授到在管理过程中要注意其并发症的处理，着重从排斥反应及免疫感染方面给我们详细讲解，通过国内外病例声情并茂地给我们分享，使临床与理论相结合，让我们受益匪浅。 　　来自华中科技大学同济医学院附属同济医院周建华教授给我们介绍CKD的流行病学、病因、并发症及治疗方案、不同年龄段CKD儿童的生长发育特点等，着重为我们讲述了对CKD患儿生长障碍的治疗，首先治疗原发病其次是并发症，最后运用生长激素，并通过生长激素治疗机制、列举文献数据研究结果为我们图文并茂地分享，让我们不断巩固及加深了对相关知识的理解 　　复旦大学附属儿科医院孙利教授主持 　　来自四川大学华西第二医院陶于洪教授为我们讲授重症风湿免疫性疾病血液净化治疗，分别从各种血液净化清除范围、免疫吸附及血浆置换优缺点等方面为我们介绍。同时列举美国血浆置换推荐治疗方案、血浆置换在各种风湿疾病的运用、DNA免疫吸附的适应症以及应对感染风险的方法。通过临床与理论相结合，给我们讲授了精彩的内容。 湖北省妇幼保健院吴晓林教授主持 　　接下来，来自华中科技大学附属武汉儿童医院的丁娟娟教授给大家介绍了儿童泌尿道感染的诊疗规范，丁教授从泌尿道感染的定义、类型、病原体、辅助检查以及治疗等方面，结合自己多年的临床经验以及中外指南，为我们讲解了泌尿道感染的诊疗思路，让我们不断巩固与加深了对相关知识的理解。 　　来自华中科技大学附属武汉儿童医院的廖盼丽医师讲述了儿童高尿酸血症的诊疗进展，廖医生从尿酸的生成及代谢，高尿酸血症的定义、诊断标准、发病机制、遗传学以及治疗等多个方面，结合生动的病例，图文并茂的为我们详细的介绍了高尿酸血症这一类肾内科常见疾病，让我们在今后临床上面对患此类疾病的患儿有了更全面的认识及判断。紧接着来自东部战区总医院的高春林教授带来了一例儿童高乳酸血症、肾病综合征以及生长迟缓的个案分享，高春林教授从患儿的临床症状出发，通过辅助检查判断病情，最后通过基因检测手段找到了“罪魁祸首”——一个罕见的基因位点突变所导致的线粒体病，进而详细的将此位点突变对代谢的影响以及临床表现讲述给大家，让我们获益匪浅 　　三峡大学第一临床医学院附属宜昌市中心人民医院芦伟教授主持 　　来自东部战区总医院的高春林教授带来了一例儿童高乳酸血症、肾病综合征以及生长迟缓的个案分享，高春林教授从患儿的临床症状出发，通过辅助检查判断病情，最后通过基因检测手段找到了“罪魁祸首”——一个罕见的基因位点突变所导致的线粒体病，进而详细的将此位点突变对代谢的影响以及临床表现讲述给大家，让我们获益匪浅。 　　来自华中科技大学附属武汉儿童医院的黄霖医师在论坛的最后也为我们分享了一例极其罕见的双基因复合杂合突变所导致的肾病合并免疫缺陷病，黄霖医师将免疫缺陷和肾脏疾病两个大方面相结合，通过患儿临床症状，清晰明了地让大家了解该基因的发病机制、以及相应的治疗方案和疗效。 　　最后王筱雯主任做闭幕致辞说道：尊敬的各位专家、各位老师，经过两天的报告与研讨，我们的会议终于圆满闭幕！再次想向本次与会的各位专家、大咖表示最诚挚的感谢，感谢大家在抗击新冠最艰苦的时刻、很多专家都还未康复的情况下，如约来到论坛给大家奉献了精彩的授课和点评内容，让我们受益匪浅收获颇多。 冬天来了，春天还会远吗？希望疫情的寒冬随着政策的调整及全国医务人员的艰苦奋斗而最终结束，我们期待明天的春暖花开，期待明年我们可以相聚在线下，一起来武汉赏樱花、品热干面和小龙虾，体验武汉最真实的人间烟火气，共话长江妇儿医学发展路！谢谢各位专家的辛勤付出，谢谢大家！顺祝大家圣诞节快乐！平安安康！新年行大运！