<p class="ql-block">中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会发布了《中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）》。</p> <p class="ql-block">重点内容进行梳理和分享，以便大家进一步认识和了解恶性胸膜间皮瘤：</p> <p class="ql-block">一、什么是恶性胸膜间皮瘤</p><p class="ql-block">间皮瘤是一种来源于胸膜或其他部位间皮细胞的罕见肿瘤。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">其中来源于胸膜的约占81%，其他部位包括腹膜、心包和睾丸鞘膜等。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">间皮瘤有良恶性之分，而恶性胸膜间皮瘤，顾名思义就是发生在胸膜的恶性间皮瘤。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">二、发病情况如何</p><p class="ql-block">指南中指出：</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">全球发病情况</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">2020年全球恶性间皮瘤新发病例数为30870例，占全球新发恶性肿瘤的0.2%；</p><p class="ql-block">死亡病例数为26278例，占全球恶性肿瘤死亡病例数的0.3%。</p><p class="ql-block">中国发病情况</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">2019中国肿瘤登记年报显示：</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">2016年中国间皮瘤的新发病例数为583例；</p><p class="ql-block">其中恶性胸膜间皮瘤的新发病例数为330例，发病率约为0.86/100万；</p><p class="ql-block">发病率趋势无明显变化。</p> <p class="ql-block">三、发病诱因是什么</p><p class="ql-block">1、石棉</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">大多数恶性胸膜间皮瘤的病例与过去的职业接触有关，因此大部分恶性胸膜间皮瘤被当作职业病来看待。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">石棉暴露对人体造成的危害是长期的，恶性胸膜间皮瘤发病潜伏期可长。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">2、电离辐射</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">电离辐射也可能导致间皮瘤发生，如霍奇金淋巴瘤患者，在接受过斗篷式放射野照射治疗后，常出现的第2原发癌就是恶性胸膜间皮瘤。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">3、毛沸石</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">毛沸石是一种用于碎石路的矿石，可能与间皮瘤发病有关。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">4. 基因突变</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">部分无石棉接触史的恶性胸膜间皮瘤患者，存在BAP1基因突变或其他罕见基因突变。</p> <p class="ql-block">四、如何诊断</p><p class="ql-block">1、诊断方法</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">恶性胸膜间皮瘤的常见症状有气短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、体重减轻等。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">发现胸膜增厚者，可通过以下检查来进一步明确诊断：</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">胸部增强CT检查。</p><p class="ql-block">病理或细胞学检查。</p><p class="ql-block">可监测“可溶性间皮素相关肽”水平来辅助诊断。</p><p class="ql-block">2、病理分型</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">根据2015年世界卫生组织(WHO)胸膜肿瘤分类标准，恶性胸膜间皮瘤组织学亚型主要包括上皮样型、肉瘤样型、双相（混合）型，其中上皮样型最常见。</p> <p class="ql-block">表格来源：中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）</p> <p class="ql-block">五、如何治疗</p><p class="ql-block">1、常规治疗</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">恶性胸膜间皮瘤主要的治疗手段包括手术治疗、放疗和全身化疗。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">可使用三联疗法，即化疗、手术、半胸放疗。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">2、治疗进展</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">免疫治疗和靶向治疗等治疗手段大都在临床试验中。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">免疫治疗：多项研究显示，化疗药物与免疫药物（如纳武利尤单抗、伊匹木单抗等）联合，有较好的抗肿瘤效果。</p><p class="ql-block">靶向治疗：指南中指出，一项在复发恶性胸膜间皮瘤中进行的Ⅱ期临床研究表明，Tazemetostat对于BAP1基因突变患者显示出了良好的抗肿瘤效果，且有一定的安全性。</p><p class="ql-block">溶瘤病毒：是一种新型的抗肿瘤治疗策略，尤其对于恶性胸膜间皮瘤，由于胸腔注射的可操作性，使溶瘤病毒治疗恶性胸膜间皮瘤展现出了应用前景。</p><p class="ql-block">一项使用溶瘤疱疹病毒治疗恶性胸膜间皮瘤的Ⅰ～Ⅱ期临床试验，显示出了抗肿瘤效应和良好的安全性。</p> <p class="ql-block">六、复查随诊</p><p class="ql-block">目前恶性胸膜间皮瘤随访模式仍缺乏高级别循证医学证据，考虑本病预后差，建议规律复查随诊，以便早期发现肿瘤进展。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">指南中建议，本病患者在积极治疗后，每3～6个月应进行1次胸部和（或）腹部CT复查。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">但不推荐PET-CT和MRI作为常规的随访检查。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">参考文献</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">[1] 中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会. 中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）[J]. 中华肿瘤杂志, 2021, 43(4):383-394.</p><p class="ql-block">DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00225.</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">[2] 蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学:下册.2版.北京:中国协和医科大学出版社,2011.</p>