什么是先天性胆管扩张症？ <p class="ql-block"> 先天性胆管扩张症又称先天性胆总管囊肿，是小儿较常见的一种胆道畸形，任何年龄均可发病，以婴幼儿最多。</p> 发病原因 <p class="ql-block"> 小儿先天性胆管扩张症其发病原因为胰胆管合流异常、胆管发育不良、胆总管远端神经肌肉发育不良、病毒感染等。胆管扩张症不仅可以引起一系列症状，还容易引起癌变。</p> 临床表现 <p class="ql-block"> 如果囊肿较大，孕期超声体检可发现胎儿腹部肿物可能。新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸、白色大便。</p><p class="ql-block"> 儿童期通常表现为典型的三联征，即腹痛、腹部肿块和黄疸。</p><p class="ql-block">（1）腹痛：表现为右上腹钝痛或轻度胀痛，间歇性绞痛，合并胰腺炎时常伴发热、呕吐。</p><p class="ql-block">（2）黄疸：轻型可无黄疸，伴感染、疼痛发作后出现黄疸。黄疸进行性加深，间隙性发作；出现黄疸并进行性加重时，大便颜色变浅、呈灰白色或陶土色，尿液呈浓茶色。</p><p class="ql-block">（3）腹部肿块：常为就诊首要症状，右下腹肋缘下可触及包块。</p> 治 疗 <p class="ql-block"> 该病一旦确诊，需尽快行手术治疗。如果术前存在胆道感染，需要抗感染治疗至少一周。根治的手术方式包括传统开腹手术和腹腔镜微创手术。手术的过程较为复杂，需要将胆囊和扩张的胆总管切除，空肠替代胆管与肝总管吻合，同时恢复肠道的通畅性。开腹手术创伤大，恢复慢，目前微创手术已经成为先天性胆管扩张症的主流手术。</p> 温馨提示 <p class="ql-block"> 先天性胆管扩张症危害大，早发现、早治疗对孩子的身体恢复具有重要意义。</p><p class="ql-block"> 如果孩子出现腹部包块、黄疸、上腹痛、大便发白等异常情况时，应及时就诊，诊断明确后需要找有经验的小儿外科医生治疗。本病手术后预后很好，绝大多数患儿可以恢复正常的生活。</p> <p class="ql-block"> 北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院（宁夏妇幼保健院）拥有宁夏最权威小儿外科专家单振潮教授，该团队开展先天性胆管扩张症的治疗有着多年经验，腹腔镜微创技术成熟稳定，能够为小朋友提供最优的、个体化的手术解决方案。</p>