<p class="ql-block">水母很美但有微毒</p> <p class="ql-block">就是它了。发育性静脉畸形(developmental venous malformation,DVA)也称静脉性血管瘤,属于既往所谓的脑隐匿性血管畸形之一。DVA为胚胎时期髓静脉发育异常所致,病理学上脑白质内引流静脉的迂曲及扩张,可向浅静脉或深静脉引流,呈放射状分布,常见一粗大静脉与之相连、然后引流至室管膜静脉或脑浅静脉。病变一般单发,偶见多发。本病约占尸解所见脑血管畸形的60%,增强MRI发现率最高可达10%,约1/5病例合并海绵状血管瘤,有些病例合并颅骨窦、脑沟回发育异常、领面部静脉或淋巴管畸形等。本病一般不出血,因此常在血管造影或MR检查、CT增强扫描时偶然发现,少数出现继发出血引起脑实质、蛛网膜下腔及脑室内出血,临床表现为头痛、恶心、呕吐、抽搐、耳鸣、共济失调等。</p> <p class="ql-block">青年男性,左侧头痛多年。</p> <p class="ql-block">症状性DVA的病理生理基础是静脉高压,继发于静脉狭窄或血栓形成。患者表现局灶性神经功能缺损、头痛或癫痫等;严重时,发生脑缺血或出血。没有血栓形成或出血的孤独DVA很少引起癫痫发作。慢性静脉高压可继发脑水肿、胶质增生、脱髓鞘、铁质沉着或钙化。伴硬脑膜动静脉瘘的DVA,可产生静脉血的逆流,出现相关神经功能障碍,甚至发生静脉性脑梗死。</p> <p class="ql-block">DVA血栓形成可导致静脉梗死性出血,与硬脑膜静脉窦血栓形成相似。然而,由DVA发生脑出血的风险很小,估计每年少于1%。DVA血栓形成和出血可能与同时伴有海绵状血管畸形(CM)相关。最近的一项采用7T MRI的研究表明,无论影像学上是否显示典型的DVA,所有散发性CM患者都有局部的静脉回流障碍,提示静脉回流受阻与CM形成存在病理联系。治疗上主要是对症治疗,如抗癫痫和减压手术。抗凝治疗可以改善血栓形成的DVA患者症状。</p>