我和畸形的故事（十九）

邓剑平

Somebody催更了，才发现真的很长时间没有动笔了，事实上今天这个故事一直就想写，从下了手术台那一刻就准备写，因为这是迄今为止自己耗时最长的一台手术，我在台上19个小时，整个手术23小时。但我一直在等，希望等到一个好结果，一个理想的结果。 在接诊这个病人的时候，在写这个故事之前，脑海里又跳出来那个老话题，也是我们团队每周二周四讨论时面对的问题：一个动静脉畸形患者，尤其是一个有症状但没出血的患者，是否积极治疗？是否努力治愈它？这也是组里常说的路线问题（似乎很严重）。即便是我们内部，也存在分歧和争议，经常为了某一个患者的“治疗与否”、“治疗方向和目的”、“治疗方式方法”、甚至“治疗步骤”争来争去。

对于动静脉畸形的治疗我属于激进派，主要源于两个方面：

第一是文献背景知识。大量文献都显示动静脉畸形患者普遍年轻，平均30岁左右，未来有很长的路要走（很大一部分人预期有50年的好日子）。既往的随访结果告诉我们，如果10年不治疗，接近半数的患者会发生出血，一旦出血死残率超过1/4，而且即使不出血也可能出现癫痫等新发症状。因而，对于年轻患者来说，未来似乎不是那么美好。这是客观存在的危险，是患者也是医生无法回避的。虽然唯一的多中心随机对照试验ARUBA（无论专业人士怎么评价）没有给我们指明方向，不代表我们放弃解决问题的努力，它只能告诉我们试验的方向是错误的，所以我们需要改换赛道，采用不同的方法和路线去解决问题。无论你采取什么样的态度，问题都在那里。低头做鸵鸟只是把难题交给别人或者推后。从哲学角度讲，问题的解决并不都是一蹴而就的，需要不懈的努力和实践，弯路有时不可避免。

第二是临床实践的感受。不得不承认，自己已经是一个“老医生”了（虽然我还年轻呢！），在唐都医院工作了20年，见到太多的“回头客”，有数年前治疗过的“熟人”，也有超过10年的。原来总有一种错觉，经过治疗，即使没有治愈，患者似乎也都很好，因为他们没有再来找我或者我们的团队。现在想想，那可能只是因为时间还没到，也可能是去找别的医生了，我们的随访工作做的没有那么好。这些回头客的存在非常严肃地告诉我：如果没有治愈，他们绝对不是最后一批回头的人（也许有的人连头都回不了），即使是我退休了，有的人还会再来找我的后来人。

今天要讲述的故事让我本就积极治疗的态度更加坚定，因为为这个患者治疗过程就是一个炼心的过程，无论决策过程还是手术过程都是如此。即使现在三个月过去了，那种期盼和牵挂仍然存在，应了那句话：想让患者好起来的除了他本人，医生绝对是最忠实的。

这次治病并不是他第一次就诊。6年前29岁的时候，因为头痛曾于外院就诊，并确定颅内动静脉畸形的诊断。具体的情形虽然不知道了，他妻子说去过几家医院看病，但手术难度太大，没人给他做手术，所以就一直就拖着。直到今年5月突然陷入昏迷，查头颅CT提示左侧基底节区脑出血，部分脑干受到累及，脑室受压，中线移位。查体：中至深度昏迷，右侧肢体无运动，左侧肢体刺激具有运动，双层瞳孔等大等圆，对光反应尚可。结合患者病史，考虑AVM破裂出血。

遂行DSA检查，确诊颅内巨大动静脉畸形。左侧颈内动脉大脑中分支、脉络膜、后交通动脉供血，左侧大脑后动脉颞支以及左侧颈外动脉参与供血，流量较高；畸形团位于颞叶，从颞极开始向后占据颞叶全长，最大直径7.1cm，从颞底向上直到颞顶交界处，从颞叶最内侧脑干旁和基底节旁向外延伸，在颞极部位占据颞叶全层，颞叶后部内2/3受到累及，颞叶前穿质均受到侵蚀。畸形团巨大，同时存在多个瘤巢动脉瘤；多支静脉引流，侧裂中浅静脉---上吻合静脉---上矢状窦、Labbe静脉---侧窦以及基底静脉---直窦引流。

为了更清晰显示畸形团、血肿和神经组织结构的关系，进一步行头部核磁共振（MRI）检查：颞叶大部受到畸形累及，血肿位于畸形团内侧，在基底节区，低位部分脑干被破坏。

术前头颅冠状位CT提示左侧内囊区脑出血，脑室受压，中线移位 术前其它两个位置头颅CT更清晰显示脑出血的位置，量以及和周围结构的关系。 术前右侧颈内动脉正侧位造影提示通过前交通动脉模糊显示畸形团，右侧颈内系统本身不参与畸形血供

术前颈外动脉造影正侧位显示参与畸形血供，畸形团显影不多 左侧颈内动脉造影早中晚期，提示畸形巨大，引流静脉深浅均存在 左侧颈内动脉造影侧位动态图像 左侧颈内动脉造影正位早中晚期 左侧颈内动脉正位造影动态图像 左侧颈内动脉旋转造影 左侧颈内动脉三维重建动态结果，是巨大动静脉畸形 术前椎动脉正位造影早中晚期 右侧椎动脉造影正位动态图像 椎动脉造影侧位图像早中晚期 椎动脉造影侧位动态图像 椎动脉三维重建图像动态观察 头颅核磁共振提示血肿在深面，表浅颞叶均为血管样结构 怎么办？这个决定太难做了，太多的风险和未知。

一、患者本身状况非常差。

中到深度昏迷，已经出现肢体运动的功能障碍，即使手术成功，患者是否能够清醒不确定？即使清醒功能能否恢复不确定？人财两空的可能性非常大。退而求其次，姑息治疗，患者好转后再积极治疗畸形？也很难，唯一能做的就是去骨瓣减压，畸形团巨大，位于表浅位置，血肿位于深面，畸形团“保护”着血肿，想单纯清除血肿都很难。从顶叶功能区造瘘清除血肿可行，但会产生很大的医源创伤，让后期恢复难上加难。且不治疗畸形，把问题后移，对于存在多个动脉瘤样高危结构的病变根本不能保证没有二次出血。

二、治疗难度大。对于这种巨大动静脉畸形，S&M分级5级的病变，开刀治疗的并发症率高于33%。通常采用多种方法结合的治疗模式：术前栓塞+手术切除，这样能够降低手术的难度和风险。该病变有多支粗大的颞叶供血动脉，位于畸形内侧，从开刀角度看是最后才能触及的地方，因而进行术前栓塞是最合适的。但患者家里经济条件非常不好，而且手术成功术后花费也是巨大的，如何既能省钱又有好的效果是医生必须考虑的问题。客观上，现实限制了我们进行最优但费钱的选择。综合条件看，似乎直接开刀是卫生经济学最佳方案。

开刀容易吗？真心不容易。畸形太大，血供丰富；病变主要在颞叶内侧面，只有颞极一少部分在表面能够看到畸形，其它部位都是正常脑组织。开刀最适合的病变是浅部粗大，深部细小的病变，如楔形。如果从颞叶造瘘入路切除病变正好相反，大头在后面，越做越宽，很容易切进畸形内部，出现大出血，供血在内侧不好控制；如果从侧裂入路，能够首先控制动脉，但病变先后向外延伸太多，基本不可能到达畸形边缘。所以可以考虑从侧裂进入，首先断动脉血供，然后再从颞叶表面造瘘逐渐分离和切除畸形，这应该是最合适，但是具体实施过程如何，仍存在很大变数。

上段文字描述的内容实际反应的是作为术者犹豫和思考过程，最终确定了治疗方案。在这个过程中患者自身出现一个好的变化，昏迷程度稍微变浅：只是浅昏迷的程度。当我们把治疗预案和家属沟通后，犹豫的主体变成他们。最终一句话代表家人的态度“一直都没有医生给他做手术，现在终于有人可以做手术了，无论什么结果我们都接受，解决治疗，不想后悔！”有孤注一掷的坚决，也有破釜沉舟的盲目，但传给我的信心和坚定足够了。 继续集体讨论，进一步完善治疗预案，将可能出现的问题更详尽捋了一遍，防患于未然。

手术当日8点进入复合手术室。全麻，维持血压于正常水平，防止出现低灌注性缺血。经股动脉置入造影管于主动脉弓内，便于术中造影实时监控切除状况。取仰卧位，头右偏45度左右，头架固定，“？”号形皮瓣，覆盖全部病变，同时以备去骨瓣减压。骨瓣亦“？”形，截断颧弓，颞叶前部骨质咬至平于颅底，以便显露颞极畸形团。

剪开硬膜后，分离侧裂，撕开蛛网膜，映入眼内的首先是多支粗大、迂曲、颜色鲜红、张力很高的引流静脉，动脉结构以及畸形被引流静脉掩盖着。部分游离粗大静脉，牵拉后通过缝隙见到颞叶内侧畸形团，并通过溯源寻找确认两支来自大脑中粗大供血动脉，给予烧灼离断。囿于有限的空间，同时由于越到深部引流静脉越粗大，张力越高，无法深入到小脑幕水平离断供血动脉，因而无法进一步从侧裂进行手术。

根据畸形团大小以及术中造影确定的畸形后界的位置，从颞叶后部表面造瘘（采用白-白界面切除畸形是我几乎没有采用过的方式），切开神经组织慢慢深入，直到看见颞叶深部的畸形团。然后循着畸形表面向后确定畸形团后界（实际过程不是这么简单几个字能够容易的，有进入畸形团内的出血，有不确定摸索），进一步沿着后界深入直到小脑幕边缘的水平，烧灼部分畸形并阻断来自后方的动脉血供。转换方向，沿着畸形表面向前游离畸形团外侧面，其间切除部分离断的神经组织，但远远没有达到畸形的前界。同一操作界面向上方游离畸形团外侧面，直到脑组织阻碍无法进一步的分离和探查为止。进一步向下方游离畸形团直达小脑幕水平，但由于脑组织牵涉无法抬起畸形团进一步探查小脑幕和畸形团之间界面。

改换工作界面。从能看到畸形团的颞极表面进行灼烧，然后从颞底和颞极逐渐烧灼表面畸形团，并离断供血动脉，将颞叶一点一点从小脑幕及颞窝硬膜上分离，其间阻断来自硬膜的畸形血供，降低畸形团张力，直到小脑幕的边缘，并从小脑幕缘和脑干间脑池空间烧灼阻断供血动脉，进一步降低畸形团张力。从颞极畸形团开始向后确定并游离畸形团外界面，直到和后部手术界面衔接，至此畸形外侧面基本全部显露。再次转换工作界面。从颞底面由前向后游离畸形下表面，直达畸形后界水平，并最大限度从外侧向小脑幕缘方向分离畸形底面。此时畸形团下界、后界及前界基本清晰，开始显露畸形上界，严格沿着红-白界面游离畸形团上表面，从前到后，由浅入深，一步一步分离，到深部的时候显露血肿，给予清楚部分血肿。其间间断从畸形后界向内向上游离，与上方操作界面汇合。

一个畸形团有六个面，目前状况：外侧界、前界和后界彻底游离；下界（底界）大部分游离，后方靠近小脑幕缘部分没有游离；上界（顶界）大部分游离；内侧界面除了前方部分游离之外，基本没有分离，而且这是供血主要来源方向，也是最宽广的界面。此时，最大的难题就摆在术者面前：很多动脉血供消除，畸形团张力仍然比较高，无论侧裂入路还是其它几个操作入路，都无法完全显露畸形团内侧面，而一个界面没有分离，畸形团是无法切除的。如何解决这个问题，有点束手无策的感觉。努力从侧裂和其它几个手术界面，通过牵拉或压迫畸形团的方式从边缘显露内侧界面，并一点一点地游离，让未分离的界面逐渐减少。但这个过程是艰难的，显露的空间有限，每游离一点点都需要极限调整术者和显微镜的体位，也经历了出血责任的动脉瘤破裂导致的瞬间大出血，终于到分无可分游无可游的地步。同时畸形引流静脉都在深面，“牵拉”着畸形，无法轻易掀起进入内侧界面。怎么办？敲边鼓式的分离切除已经意义不大，反而会因为过度牵拉导致出血几率增加，只剩下破釜沉舟一条路：冒着压力增高畸形出血的风险断引流静脉，然后掀起畸形团快速阻断供血动脉，减少血供，降低压力，再进一步牵拉畸形团，扩大显露内侧界面快速烧灼、离断和止血。综合考虑引流静脉粗细、位置和承担正常回流的状况，选择畸形团后内侧方向深部回流静脉作为首先离断的静脉。 请麻醉师进行控制性降压，血压维持于90mmHg的水平；准备好第二路吸引器，万一有大的出血，一定保持手术界面清晰可见。做好一切准备。

首先选择畸形后方向深部引流静脉给予烧灼、离断，畸形团张力升高，但可以向外侧牵拉，沿着产生的界面从后向前分离内侧界面。主要血供来自内侧底面，因而分离上部界面简单快捷，小的出血不予处理，快速处理粗大供血，让畸形团压力下降，期间畸形出血明显，助手用备用吸引器吸除出血，保持畸形团低压力状态。牵拉扩大手术界面，进一步快速向前方分离，直到接近前方侧裂手术界面，几乎阻断全部粗大血供，出血瞬间减小（此处省略1万用于描述心脏乱跳和脑电爆发的文字）。再将分离的内侧界面从前到后逐一止血，手术界面干净，从各个界面确认畸形团全部游离，最后烧灼切除前方粗大引流静脉，将整个畸形团全部取出（没有喜悦，只有如释重负）。将术区的棉片、明胶海绵在冲洗下缓慢一一取出（时间太久，有的粘连严重），进行更精细的止血。全部术野处理干净之后，清除原有残余血肿，进行造影确认切除状况。发现大脑后动脉逆向供血畸形具有少许残留，通过动脉瘤夹定位方法，进一步给予切除。最后一次造影发现大脑前动脉一细小分支供血微小畸形残余，位于深部，如进一步切除可能给脑组织带来很大损伤。如果患者恢复良好，后期通过介入的方法很容易处理，遂停止畸形切除。此时已是凌晨四点，距离我上台已经是18个小时，患者进入手术室已经整整20小时。

反复用无菌盐水冲洗脑表面和手术视野，取出所有覆盖物，由于手术时间过长这个本来最简单的操作复杂了很多，最终没有损伤的情况下取出所有异物，确认止血彻底。脑组织没有明显的肿胀，搏动良好，决定复原骨瓣。开始严密缝合硬膜（这时我让轮换休息的医生接替我），固定骨瓣，缝合头皮，完成关颅。卸除头架，将患者体位于造影床上摆正，进行最后的DSA造影确认。

复合手术中间透视以及椎动脉造影图像 术后左侧颈内动脉侧位图像早期和晚期，显示畸形少许残留 术后左侧颈内动脉造影的正位图像提示残余畸形为大脑前细小分支供血 术后椎动脉造影正侧位图像，提示畸形团消失 造影结果不是完美的。

椎动脉造影：畸形团完全不显影，但左侧大脑后动脉自P2以远不显影，考虑术中已经烧灼离断，其它血管良好。

颈内动脉造影：早期不见畸形显影，脉络前动脉最远端不显影，之上血流相关动脉瘤在术中造影时不见，术后显影，但远端没有出路，张力不高。侧位看：大脑中动脉软膜血管逆向充盈大脑后动脉，晚期少许畸形显影：正位看：来自大脑前细小分支动脉参与深部残余畸形供血，引流正常。

造影结束后，全部手术结束，凌晨7点。

麻醉停止，患者自然复苏。术后回监护室。24小时后，患者意识浅昏迷，复查头颅CT提示脑内血肿基本清除完毕，术区干净，脑室受压基本解除，中线移位恢复。没有明显的脑梗塞。考虑患者短期内不会清醒，气管切开。常规给予脱水、抗感染等药物治疗。并鼻饲饮食，加强营养。术后7天复查头颅CT提示积血基本吸收，术区以及原血肿周围神经结构轻度水肿，没有明显占位效应，基底节区低密度改变可能水肿也可能脉络膜动脉导致梗塞。但术后还是出现颅内感染，给予腰大池置管抗生素应用，最终控制感染。经过一个月左右的治疗，患者清醒了，能够用左手配合着完成动作，遂转回当地医院进行康复治疗。 术后次日头颅CT扫描，提示积血基本消失，脑室受压解除，中线回归，术区干净 术后7天头颅CT提示脑内血基本吸收，脑组织脑组织轻度水肿 在当地康复的过程中，我一直关注着他的恢复情况，有时问主管医生，后来我直接加了他哥哥和媳妇微信。情况并不是一帆风顺，反反复复：回去一段时间，不如出院的状况好，后来又有所好转，8月初发给我的视频，人彻底清醒，能够完全配合动作，和他对话也能理解，做出正确反应。气管插管仍然没有拔除，右侧肢体还是不能活动，左侧活动正常。写这篇文字的时候，又尿路感染，发热，人似乎又不如前段时间。

我自己在想，也许一直在我这里可能会恢复的更好一些，但是一切都需要经济条件的支持，远离异地可能牵涉更多人去看护他，在老家问题就简单一些。有些客观困难，尤其是放到时间长轴会放大，这是说空话解决不了的。

这个月里，有时和同事交流，有时问自己，如果六年前他来找我看，我积极给他做手术吗？实话实说（不必给自己脸上贴金）：我不确定。他那时状态良好，没有任何神经功能障碍，手术风险又非常大，我会有这么坚定吗？我会有很多顾虑和担心，即使我坚定，他们家里会那样坚决吗？有可能还是一样的过程，选择不治疗。要是能预测到今天的事情肯定会检查坚决做。但是我知道自己，大概率还是会积极去做，只是不是像今天这样做。即使他再没有钱，我也会选择先栓塞，把内侧粗大供血动脉以最省钱而有效的方式栓了，然后再去开刀。我很有信心，手术结果怎么都会比他目前的状态好：因为那是有准备的围歼战，而不是今天仓促的遭遇战。

做了很久的医生，经历太多的患者和家属。面对病魔，给医生最大信心的除了自己技术和团队帮助之外，就是患方的支持和信任。需要战胜的艰难险阻都在身前，不用考虑背后风险或者转身之后的责难，我会一往无前直到胜利。

需要Mark一下，这是我20多年医生生涯里耗时最长的手术，19个小时（恰好和故事十九吻合，无心的），这是之前没有预料到的。中间喝过三次糖水，吃了一块巧克力，让助手轮换着吃饭，休息，睡觉，我一直坚持着。最后两小时他们做的，我也就坐在外面陪着他们，那股劲儿一直没有平静下来，直到造影结束。Somebody曾经说过，无论多大岁数，一定要保持年轻态，更不能油腻。坚持健身和跑步（后来嘚瑟瘸了）让我觉着50岁的是别人，我还算年轻，这是必须的。可惜我没有古之大侠的气功，否则我的医术能再好点。

2022年8月24日凌晨