罕见肝脏巨大囊状淋巴管瘤——近日我院小儿外科单振潮团队成功完成1例罕见来源于肝脏囊性淋巴管瘤

小儿外科

患儿罗xx，男，患儿入院前2个月在我院产检时发现腹腔占位病变，出生后在我院定期复查，复查腹部超声 （2022-03-30 我院）示：肝右后叶上段局部多房囊性积液、 右下腹部分积液局部包裹，考虑患儿年龄较小，无明显腹部不适，建议患儿定期复查。近日患儿再次就诊我院复查，腹部超声（2022-05-26 我院）示：腹腔多房囊性包裹积液（考虑腹腔淋巴管畸形，范围较前增大，延伸至盆腔），患儿及家属为求进一步治疗遂入住我科。

影像所见

腹部右侧见一巨大囊性病灶，内部密度较均匀，可见分隔，上至近肝右后叶周围间隙，增强后分隔及囊壁可见强化；肝脏、升结肠、横结肠及邻近血管受压推移。肝脏大小形态未见异常，表面光滑，各叶比例适中，肝实质未见明显异常密度影。肝内外胆管未见扩张。

在麻醉下手术，探查腹腔发现多囊性肿瘤，上端起源于肝右后叶第七段膈面，肿瘤大小约15cmx8cmx6cm，多囊带分隔，囊液为黄色清亮液，抽出囊液60ml后，将囊肿托出切口外，探查肿瘤见肿瘤来源于右侧肝脏，基底直径约2cm，并和大网膜有粘连索带。术中诊断“巨大多囊性肝淋巴管瘤”。淋巴管瘤是一种良性肿瘤，在儿童中多见，其发病率仅次于血管瘤，居第二位。好发于皮肤，深部疏松结缔组织，肝脏淋巴管瘤非常罕见，此病例是全区首例，特此报道。