SAPHO综合征

木白

SAPHOsyndrome SAPHO综合征

临床表现：

具有皮肤病的无菌性骨炎，如掌跖型脓疱病。ü滑膜炎，痤疮，脓疱病，骨质增生症和骨炎的缩写。üSAPHO综合征的遗传倾向和自身免疫对痤疮丙酸杆菌的反应被认为会导致慢性痤疮炎。 与HLA-B27之间有一定关系。

•Kahn提出的诊断标准被广泛使用：

1、慢性复发多灶性无菌性、中轴性骨髓炎，伴或不伴皮肤病

2、与掌跖脓疱病有关的急性，亚急性或慢性关节炎，脓疱型牛皮癣或严重痤疮

3、任何与掌跖脓疱病相关的无菌性骨炎、脓疱型牛皮癣或严重痤疮

诊断需要至少一个以上的选项。

最常见的骨骼部位是前胸壁（胸肋关节和胸锁关节，65％至90％），其次是脊柱，骶髂关节和长骨。ü诊断时，感染性骨炎、骨肿瘤和非炎症性的高密度病灶必须排除。

MRI表现：

脊柱X线表现：

椎体边缘角的病变（图8-A，B箭）：被认为是SAPHO综合征的主要改变，呈局灶性糜烂和/或硬化。

在MRI上，在FS-T2WI或STIR上观察到的椎体前部局部呈高信号：

特异性脊椎炎（图8-A，B箭）

溶骨性改变

骨硬化

椎旁病变的骨化

骶髂关节炎

累及多个椎体。

图8：椎体受累的SAPHO综合征。女；50多岁。

A：STIR矢状面图像，B：平面CT矢状面图像。

STIR图示椎体前角的骨髓高信号（箭头）。 可以看到类似感染性脊椎炎的终板侵蚀和邻近椎体的一次信号（A箭）。 CT图示椎体前部（B箭头）中的骨硬化和韧带骨赘样改变。 在CT图像（B箭）中也可以看到终板腐蚀。

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SAPHO综合征

是一种以皮肤和骨关节受累为特征的慢性无菌性炎症。

1987年，Chamot等首次提出将五种病变首字母的缩写作为疾病名称，包括滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）。

属于罕见病，特征为皮肤和骨关节病变。

成人发病年龄多为40-60岁，罕见60岁以上患者，女性多于男性。

文献报道约58％的成人有皮肤损害，典型表现为掌跖脓疱病和严重痤疮。当缺乏皮肤损害改变，或骨关节病变不典型时，诊断较为困难，而且会导致过度检查、抗生素的长期使用，怀疑肿瘤者甚至造成不必要的手术及骨髓穿刺活检。

诊断标准经历了3次修订，从早期强调病原学和病理学证据，到2012年版，突出了影像学的作用，只要发现骨肥厚，特征性的表现在前上胸壁、肢端骨及脊柱就可以诊断，可以伴或不伴皮肤损害，由此可见影像学表现对本病的诊断尤为重要。

特征性骨关节改变是骨炎和骨肥厚，常累及中轴骨，也可累及外周骨。前胸壁受累是最早出现也是最具特征性的表现，出现概率高达60％～95％，病变部位包括胸锁关节、胸肋关节、肋软骨关节及胸骨柄体联合关节。

脊柱是SAPHO综合征第二常见的受累部位，以胸椎最为多见，其次为腰椎，最后为颈椎。五种特征性表现为非特异性椎间盘炎、椎角病变、溶骨性改变、椎旁骨化及椎体骨质硬化，其中椎旁骨赘形成是终末期表现。

有研究表明连续的椎角病变形成的半圆形模式有助于SAPHO综合征与转移瘤的鉴别，另有研究也认为椎体受累表现为椎板＋椎角模式，且病变位于椎间盘上下两缘，呈对吻状改变。

鉴别诊断：

强直性脊柱炎（AS）

AS首先发生于骶髂关节，然后逐渐向上进展累及全脊柱，椎体病变局限于椎角，韧带骨化较弥漫，且多发生于前纵韧带，临床上AS多发生于青年男性，HLA-B27呈阳性，多无皮肤改变。

成骨性转移瘤

往往累及椎弓根，呈随机分布，部分可见骨质破坏。

图２　SAPHO综合征患者，男，58岁。

ａ）胸部CT冠状示双侧第一肋胸关节、胸骨柄体联合骨质硬化、轻度破坏，间隙狭窄；

ｂ）T2WI冠状示壶腹部占位伴胆管、胰管扩张（圆圈所示），结合腹水及腹膜病理，考虑为胰腺癌；

ｃ）胸椎CT矢状示部分胸椎椎体前角硬化（箭），前纵韧带增厚、骨化伴棘上韧带增厚；

ｄ）腰椎CT矢状示腰椎椎体前角多发硬化，呈半圆形表现（曲线所示）；

ｅ）双侧骶髂关节CT冠状示左侧骶髂关节前上关节面硬化融合（箭）；

ｆ）骨显像示左侧锁骨、胸骨、L4椎体放射性增高，考虑为炎性改变。

SAPHO综合征。女性，41 岁，左侧胸锁关节肿胀 8 月余。

18F-FDG PET/CT示胸骨、双侧锁骨及双侧第1前肋骨质密度不均匀，见多发骨质破坏影，并见骨膜反应，左侧锁骨明显，左侧锁骨胸骨端明显膨大，放射性摄取增高，SUVmax8.3，周围软组织轻度肿胀，未见明确异常放射性摄取增高；双侧第1胸肋关节融合。T12椎体下缘局部骨质密度增高，未见异常放射性摄取增高。

影像学表现主要包括：

溶骨性骨炎、骨质增生、骨硬化。

CT、MRI对本病滑膜炎和骨炎的早期诊断优于X线片检查，有助于定位病灶及早期发现周围软组织病变。骨显像对SAPHO综合征诊断尤为重要，可早期探测受累骨组织。

“飞燕征”或“牛头征”(示踪剂在双侧胸肋锁骨区浓聚) 提示胸肋锁骨骨代谢活跃，是本病典型影像学特征性改变。

实验室检查无特异性。病理检查可见病变急性期以中性粒细胞浸润为主，骨和皮肤呈非特异性炎症改变，随着病情发展，表现为淋巴细胞浸润为主的炎症改变，至疾病中后期出现明显的骨髓纤维化。

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