当一个内分泌科医生碰到患者多饮、多尿，日饮水量达8L时，一定是尿崩症吗？而他又同时合并顽固性低钾血症、糖尿病、神经内分泌肿瘤时，该何去何从？本期由郑州大学第一附属医院内分泌及代谢科牵头的内分泌及代谢病疑难病例多学科会诊（MDT）就一例胰腺神经内分泌肿瘤合并多尿和顽固性低钾血症患者进行了多学科会诊及讨论。 患者，赵某，以“双下肢水肿2月余”为主诉入住当地医院，查血糖13.6mmol/L，HbA1C 8.10%，血钾2.42mmol/L，肝脏彩超提示肝内多发实质性异常回声，后转至我院，行CT：胰尾部占位、肝内多发转移，进一步肝脏穿刺：胰腺神经内分泌肿瘤 G3期。但在常规肿瘤治疗中，因顽固性低钾血症（血钾在2.17-2.56mmol/L）和多饮、多尿（每日尿量在8L左右），请内分泌科会诊，完善检查提示异位ACTH综合征。但患者高水平的皮质醇该如何处理（ACTH 早上8:00 901.80pg/mL 皮质醇 624.80μg/L）？最高尿量达8.35L是尿崩症吗？肿瘤多发转移如何减瘤控瘤？这些都是医生面临的亟待解决的难题。 为此，本次MDT邀请了肿瘤内科贾永旭教授、病理科李佳静教授和泌尿外科闫泽晨教授，会议由内分泌科赵艳艳教授主持，病例由内分泌科刘艳霞教授汇报。<div> 首先病理科李佳静教授讲述2022年WHO神经内分泌肿瘤的最新分类，并对患者的病理结果进行精细解读，提出神经内分泌肿瘤分为高分化神经内分泌肿瘤（NETs）和低分化神经内分泌癌（NECs）,NETs根据增殖情况分为G1、G2和G3期，并强调激素功能在分类中的角色，肿瘤科李佳静教授从肿瘤学角度对神经内分泌肿瘤目前的治疗方式和临床预后给予了详细评估，泌尿外科闫泽晨教授则介绍了患者若行肾上腺切除，如何选择手术方式、如何避开胰腺及所面临的手术风险等问题；内分泌科刘艳霞教授从异位ACTH综合征角度阐述了患者多尿、低钾、高血糖及高血压的病理生理机制，并分析异常增高的皮质醇为什么会对患者带来致命性危害。最后，东区内分泌科赵艳艳教授进行了总结，她指出异位ACTH综合征属于内分泌科的罕见病，不像其他Cushing综合征有典型的容貌特征，其临床辨识度不高，极易误诊、漏诊，且治疗相当棘手。针对该患者，解决肿瘤的侵袭性和异常高的皮质醇同等重要，不能顾此失彼。另外以往内分泌相关的类癌、垂体腺瘤、胰岛细胞瘤等随着病理学技术的发展被划分为神经内分泌肿瘤，所以内分泌科医师要加强与病理科的沟通和交流；同时我们常用的一些诊断Cushing综合征的检查：大小剂量地塞米松抑制试验、岩下窦静脉采血在一些特殊病例中的作用受到挑战，不能照本宣科，要个体化选择检查。本次MDT历时1个小时，参会教授各抒己见，并最终给患者制定了个体化的精准治疗方案。</div><div> 近年来，多学科诊疗模式（MDT）作为诊治疾病过程中的重要环节备受瞩目，它可以充分发挥群体智慧，集思广益、是提高诊断率、治愈率和抢救成功率的重要措施。郑大一附院内分泌科及代谢科多学科会诊即以此为宗旨，旨在搭建一个平台，为内分泌临床罕见/疑难病患者提供高效、便捷的通道。如您正在遭遇内分泌及代谢病的困惑，并有多学科诊疗需求，不用住院即可申请多学科会诊。联系电话：MDT会诊秘书：赵霖13838502766；内分泌与代谢病科电话：0371-66271121。郑州大学第一附属医院内分泌及代谢病科将为您配置最优秀、最专业的多学科会诊。<br></div>