临床常见震颤分类

南阳南石医院神内一柳秋医生

临床过程中，我们经常会遇到手抖、腿抖、下颌抖动、口周抖动、舌头抖动、头抖……的患者，有时候诊断起来让人一头雾水，那么接下来就让我们一起学习一下关于震颤的分类。

1. 动作性或静止性震颤综合征

（1）ET及ET叠加综合征

ET是一种常见的孤立性震颤综合征，为双上肢姿势性或运动性震颤，伴有或不伴有头、声音或下肢等其他部位震颤，缺乏其他神经系统体征，如肌张力障碍、共济失调或帕金森综合征等ET可有多种病因，常有家族史，少量饮酒可能改善震颤。

ET叠加综合征是指具有ET特征的震颤及其他神经系统体征，如踵趾步态(直线行走)障碍、肌张力障碍姿势或记忆障碍等，不足以确立其他综合征分类或诊断。

ET诊断至少需要3年的震颤病史，以减少随后发生其他神经系统体征的可能性；但ET患者最终可能还是会出现其他体征，从而演变成联合震颤综合征；若震颤符合ET标准，但持续时间不足3年，在观察期间应记为不确定震颤。

诊断ET综合征还需要一些重要的排除标准，包括：头部、声音等孤立性局灶性震颤、频率＞12Hz的直立性震颤、任务和位置特异性震颤以及突然发生并逐步恶化。

（2）孤立性节段性姿势性或运动性震颤综合征

通常累及上肢，也可累及头部、声音、舌和面部。许多患者最终符合ET标准，部分后来发展为特发性或由于诸如ANO3基因异常引起的局限性或节段性肌张力障碍。发病年龄和家族史可能有助于确定这些病例。

（3）孤立性静止性震颤综合征

最常发生于一侧上肢或下肢，或为偏侧震颤，但也可发生于口唇、下颌或舌等处，关键是确定静止性震颤是孤立的还是与其他临床特征相伴。运动期间震颤幅度的抑制倾向于PD等多巴胺能缺乏综合征，要寻找PD相关症状和体征，如运动迟缓、僵硬、快速眼动睡眠行为障碍等。

鉴于一些以震颤为主的早期PD患者仅表现为单一症状性静止性震颤，并无明显运动迟缓或僵硬，可能需要多巴胺转运蛋白(DaT)成像来排除PD。孤立性静止性震颤且DaT成像正常时，病因通常不清，其中某些可能是肌张力障碍或纹状体多巴胺能缺乏而无黑质变性。

（4）强化的生理性震颤

强化的生理性震颤是一种很常见的双上肢动作性震颤，由正常的机械反射强化引起，是一种振幅更大(8～12Hz)的生理性震颤，由焦虑、疲劳、甲状腺功能亢进及药物等各种可逆状况引起，消除原因震颤可能被逆转。发现特定的轴2病因以及震颤成功处理而正常化时，

强化的生理性震颤的诊断确立。

最常见的鉴别诊断是ET，强化的生理性震颤持续时间通常远远少于3年，电生理检查有助于鉴别轻度ET与强化的生理性震颤，但其特异性和敏感性并不理想。

2. 局灶性震颤综合征

（1）孤立性局灶性震颤综合征

孤立性声音震颤是一种发声装置的可见和/(或)可听性震颤，无发声装置肌张力障碍体征，且缺乏其他部位震颤、肌张力障碍或其他神经系统体征。如果在喉肌张力障碍中观察到声带的过度外展或内收，或身体其他部位肌张力障碍，归类为已知或特发病因的肌张力障碍性声音震颤。

孤立性头部震颤是头部在点头、摇头或可变方向摇动。头部震颤在ET很常见，也是颤抖性肌张力障碍的常见表现。孤立性头部震颤与局灶性颤抖性颈部肌张力障碍之间的关系是一个持续争议的话题。

其他少见的局灶性震颤综合征可能在没有其他神经系统体征的情况下发生，如遗传性颏痉挛、孤立性下颌震颤、孤立性舌震颤、兔唇综合征以及微笑时震颤等。

（2）特发性腭肌震颤综合征

腭肌震颤以软腭0.5～5.0Hz的节奏运动为特征。特发性腭肌震颤综合征是一种孤立性局灶性震颤综合征，表现为一侧耳内反复的咔嗒声，主要归因于腭帆张肌的节律性收缩。其他喉部肌肉也可能受累，但无其他神经系统异常症状，不累及四肢或眼肌，下橄榄核MRI正常，大部分病因未知。

3. 孤立性任务和位置特异性震颤综合征

发生在特定任务或姿势时，常为局灶性，尚不确定究竟是肌张力障碍变体、过度使用综合征或还仅仅是一种独特的孤立性震颤综合征。原发性书写震颤是最常见的任务特异性震颤，只在书写或试图书写时发生。手或口任务特异性震颤多见于音乐家和运动员。高尔夫球手的易普症大多被认为是一种任务相关性肌张力障碍，有时以震颤为主要表现。

4. 直立性震颤综合征

直立性震颤的核心症状是站立期间震颤。原发性直立性震颤大多可触及但不可见，肌电图检查显示受累身体部位13～18Hz的震颤。一种可听性节律称为“直升机征”，可通过听诊下肢肌肉或听肌电图检测。具有原发性直立性震颤电生理特性的直立性震颤与其他神经疾病(如痴呆、PD和脊髓小脑性共济失调)同时存在时，称为原发性直立性震颤叠加综合征。

假性直立性震颤曾被称为缓慢直立性震颤或直立位震颤，站立时有频率低于13Hz的震颤，常与其他神经体征相关，有报道见于帕金森综合征、3型脊髓小脑性共济失调和肌张力障碍。

5. 伴有明显其他体征的震颤综合征

（1）肌张力障碍性震颤综合征

肌张力障碍性震颤综合征是指肌张力障碍所累及的身体部位出现震颤。常见者包括震颤性颈肌张力障碍(肌张力障碍性头部震颤)以及累及头和上肢的节段性震颤性肌张力障碍。肌张力障碍性头部震颤往往采用行为拮抗或“感觉诡计”以减轻震颤或肌张力障碍，即患者用手轻微触摸身体某一部位可明显控制肌肉痉挛和姿势异常，使身体恢复到正常位置，从而有别于特发性头部震颤。

颅脑和其他肌张力障碍性震颤可存在“零点”，在头保持某一特别位置时震颤减轻或消失，而改变此位置如头转向另一侧时震颤加重，这有助于与其他类型震颤鉴别。在某一身体节段运动时，另一节段出现肌张力障碍性收缩，称为溢出性肌张力障碍。已提出在开始运动时出现溢出性肌张力障碍和动作性肌张力障碍作为肌张力障碍的进一步诊断特征，但其敏感性和特异性不清。

肌张力障碍相关震颤是指在身体的不同部位分别发现肌张力障碍和震颤。下颌震颤和肌张力障碍是一种特定的颅脑震颤综合征，下颌震颤与下颌或其他部位的肌张力障碍相伴。肌张力障碍性震颤综合征的病因可为已知的或特发性的，也可为散发性或家族性。

（2）帕金森综合征相关震颤综合征

PD伴有的震颤通常为4～7Hz的手部(“搓丸样”震颤)、下肢、下颌、舌或脚的静止性震颤，称为典型的帕金森震颤，通常不对称，多为单侧发作。

当肌肉被主动激活以执行姿势或运动时，震颤暂时停止或显著减弱；静止性震颤消退后，可能在新的肢体姿势持续后出现延迟再现的震颤(再现震颤)，应视为动作性震颤。其他类型的震颤可能与帕金森综合征患者共存，如与静止性震颤频率相同或不同的姿势性震颤或动作性震颤，也有报道更高频率的震颤。其他疾病如多系统萎缩、皮质基底节变性和进行性核上性麻痹中，静止性震颤少见。

（3）意向性震颤综合征

由＜5Hz的意向性震颤组成，有或没有其他定位体征。局灶性或单侧性意向性震颤很少为孤立性震颤综合征，通常由多种原因引起小脑丘脑通路病变所致。

（4）Holmes震颤综合征

Holmes震颤综合征也称红核震颤和中脑震颤，是一种静止性、姿势性和意向性震颤综合征，通常在近端和远端低频(＜5Hz)节律性肌肉收缩中出现，多伴有其他定位体征，偶尔可为孤立性震颤。病因常是脑干红核附近的获得性损伤，基础病变位于丘脑时常有肌张力障碍和本体感受异常。

（5）肌肉律动综合征

肌肉律动综合征是一种非常罕见的头颅或肢体肌肉的节律性运动障碍，在静止或动作时发生，频率为1～4Hz。通常由脑干、间脑或小脑病变引起，常伴有相应体征。常可发现潜在病因，并有望治愈。

（6）症状性腭肌震颤综合征

症状性腭肌震颤是一种联合震颤综合征，常无耳内响声，累及腭帆提肌和脑干神经核或脊髓运动神经元支配的其他肌肉，多与共济失调相伴，由齿状核-橄榄核通路损害所致，MRI常见橄榄核假性肥大。见于局灶性齿状核-红核-橄榄环路(又称Guillain-Mollaret三角)病变、胶质纤维酸性蛋白和聚合酶γ突变、神经铁蛋白病以及进行性共济失调和腭颤综合征。

6. 其他震颤综合征

（1）功能性震颤综合征

功能性震颤综合征也称心因性震颤综合征，其诊断特征包括症状多变，震颤突发骤止，身体分布、频率和激活条件等波动幅度大，自发性缓解和注意力涣散。可能有多种病因，需要寻找潜在的精神疾病。通常散发，但家族病例也有报道。

（2）不确定性震颤综合征

对于不符合已确定综合征或需要进一步观察以明确震颤综合征的患者，保留不确定性震颤综合征。

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