流口镇中心卫生院——世界血友病日宣传

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血友病的起源

　　2022年4月17日，是世界血友病日，为纪念世界血友病联盟（WFH）创始人 法兰克·舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel )而设立的这个节日，能够持续至今，充分彰显了WFH为所有出血性疾病患者提供更好关怀的无私奉献和精诚协作精神。

什么是血友病？

• 血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于体内凝血因子Ⅷ（FⅧ）基因或凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺陷，导致FⅧ或FⅨ缺乏，而使患者终身凝血功能异常，终身易于出血。
• 血友病是一种遗传性出血性疾病，自出生时即可发病，伴随终身。如患者得不到标准规范的治疗，有很高的致残及致死率。而接受标准规范治疗的患者，可以相对正常的生长发育，避免残疾。在发达国家，血友病患者的生活质量及预期寿命基本接近正常人群。

发病情况是怎样的？

• 血友病绝大多数患者为男性，女性血友病患者罕见。
• 血友病的发病率没有地区和种族差异。
• 血友病的患病率，由于经济等各方面的原因，在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。根据患病率推算，目前我国血友病患者总数约为4万左右。

血友病有哪些典型症状？

关节出血：

血友病患者最常见的症状，约有70%~80%的患者会发生关节出血。既可以在外伤后发生，也可以在日常活动后发生，部分出血发生在“无法察觉”的轻微损伤后。按照关节出血发生率由高到低分别为膝（45%）、肘（30%）、踝（15%）、肩（3%）、腕（3%）、髋关节（2%）及其他部位（2%）。

肌肉血肿：

血友病患者特征性表现，发生率为10%~20%，分为自发性及外伤性。肌肉血肿所造成的危害与其位置有关，出血压迫周围重要结构如血管、神经时会造成严重后果。发生在前臂或小腿的肌肉血肿可以导致骨-筋膜室综合征，导致动脉压迫形成缺血性挛缩。

血友病去哪个科室就诊？

• 发生急性出血时往往会就诊于急诊科。
• 日常诊疗随访在血液科、血液儿科或专门的血友病中心。

　　如果出现以下几种情况，应及时于医院就诊，以诊断或排除血友病或者其他遗传性出血性疾病。

1. 自幼出现反复的皮肤瘀斑，关节肿胀，甚至自发性脑出血。
2. 小的外伤或者手术（如拔牙、包皮环切术等）后出血不止。
3. 家族中有血友病患者，自己母亲为可疑血友病携带者。
4. 医院查体发现凝血异常。

血友病的治疗

　　血友病是一种很少见的疾病，诊断和治疗起来都很复杂。对这种患者特别是重型患者的最佳管理，需要的不仅仅是治疗和预防急性出血。更多是要提高健康水平和生活质量。其关键点包括：

• 出血的预防。
• 关节和肌肉损伤以及其他出血后遗症的长期管理。
• 治疗引起的并发症。
• 抑制物产生。
• 因为长期输注血液制品引起的病毒感染。

这是综合防治的医疗健康专业队伍才可以实现的这些管理目标。血友病患者应该在血友病诊疗中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。

日常生活管理需要注意什么？

1. 应当鼓励进行常规锻炼，以提高肌肉强度，保护关节和增强舒适度。
2. 鼓励进行游泳和戴上一定的防护器具骑自行车。
3. 应当避免身体接触性体育活动，不建议参加高碰撞运动，如足球、橄榄球、拳击和摔跤等。
4. 患者在参加体育活动之前就应该向医生咨询讨论活动的适合性和活动之前的保护及预防措施。
5. 应当鼓励参加有组织的体育项目，反对参加那些没有保护措施和缺乏监管的活动。

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