行医小故事9：产科误诊率最高的疾病——妊娠期急性脂肪肝

^_^日月@698

苏放明

双胎妊娠妊娠期急性脂肪肝患者术后半年，母亲和存活儿状态良好。
妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠期特发性疾病，好发于妊娠晚期，发病率低，1/22000—25000，既往孕产妇死亡率高达85%，围产儿的死亡率更高。10年前，一般医院的误诊率近100%。

延误诊断的后果是围产儿死亡增加，孕产妇病情加重，救治困难，各种并发症增多。

下面讲两个AFLP误诊的病例。

一、起个大早，赶了个晚集。

那是2007年11月13号，病人叫小娟，22岁，第一胎，孕36+周，乏力、厌食半月，呕吐一周。患者孕10周时，在市级专科医院建册，在该院和本地二级医院共产检11次。

因家住布吉，早上7点多即出门去深圳一家市级专科医院就诊，该院门诊医生，见患者全身皮肤黄染，转氨酶轻度升高，有上消化道症状，诊断为妊娠合并肝炎，让患者去市传染病院，传染病院的医生检查后，告知患者及丈夫，不是肝炎而是妊娠期急性脂肪肝，让患者赶快到市人民医院，等患者到达市人民医院时，已是下午4点钟了。

查看当天该专科医院的肾功能肌酐就已达213umol/L，入院后急查的凝血四项，全部异常，纤维蛋白原仅0.69g/L。当时，胎儿心跳仅50次/分，马上输入新鲜冰冻血浆和纤维蛋白原后，在全麻下急诊剖宫产，娩出一男婴，羊水Ⅲ度，呈黄绿色糊状，50ml,有臭味，Apgar评分1分钟评1分，抢救无效死亡。

术后患者转入ICU进行血浆置换、血液净化等及其它对症治疗两周，转回产科后又治疗10天，于12月7号出院。

两年多后，2010年1月4日，患者再次妊娠37周时剖宫产一女婴。

再过四年后，2014年3月26日，第三次妊娠，孕38周剖宫产一男婴，均过程顺利。

现随访母子均无异常。

二、哪一个是活婴，哪一个是死婴？

2010年7月23日，患者惜华，38岁，孕3产2，孕36周单绒双羊双胎。

因皮肤黄染2月，胎动减少3天入院。

该患者一直在一个二级医院建册产检共7次，2个月前出现皮肤黄染，余无不适，1个月前出现纳差、乏力，就诊于该院，诊断妊娠期胆汁淤积症，未给特殊处理，3天前自觉胎动明显减少，有一胎儿胎监为无反应型，收住该院。

第二天送手术室行剖宫产终止妊娠时，麻醉师发现病人结膜黄染，拒绝麻醉，转当地一家三甲医院，该三甲医院，B 超提示一胎存活，一胎胎死宫内。

查凝血功能异常，纤维蛋白原仅0.7g/L ，拟诊“妊娠期急性脂肪肝，双胎，一胎胎死宫内”，急诊转我院。

患者眼结膜及面部明显黄疸

既往史，1998年足月顺产一女婴，现体健。2005年在家分娩，新生儿死亡。

我院肝脏 B 超示轻度脂肪肝，急查凝血四项均延长，纤维蛋白原0.65g/ L 。肌酐135umol/ L ，转氨酶268u/ L ，乳酸脱氢酶514u/ L 。

患者妊娠期急性脂肪肝诊断明确，快速输注冷沉淀20U及1000ml的新鲜冰冻血浆，急送手术室全麻下剖宫产，先娩出一皮肤苍白男婴，后娩出一肤色红润男婴，手术者在抢救肤色红润的婴儿时，发现肤色苍白新生儿的肢体有轻微的抽动，这才知道，肤色苍白的婴儿才是存活儿。

肤色红润的无心跳新生儿婴

皮肤苍白的存活新生儿

子宫如皮囊状，不收缩，处理后无好转，故行次全子宫切除术，腹腔放置引流管2条，术中失血800ml，术前术后共输液1500ml，输冷沉淀40U，新鲜冰冻血浆1000ml，术后检查阴道未见活动性出血，因病情危重，转 ICU 科行血浆置换、人工肝等治疗。

患者 ICU 血浆置换治疗期间，出现2次大出血，并出现血压下降，休克，经予输血等对症支持治疗好转。

CT 显示腹壁广泛水肿，下腹壁及盆腔多发血肿，双肾及输尿管轻度积水，梗阻水平位于盆腔段，少量腹腔积液，双侧少量胸腔积液。

患者术后入重症监护室时的情况

7月26日剖腹探查术，见腹腔内大量暗红色积血及血块，清除腹腔积血及血块约3000ml，见右侧腹腔引流口腹腔侧活动性出血，宫颈残端未见出血及原手术各创面均未见出血，术中诊断右侧腹腔引流口出血，行右侧腹腔引流口缝合止血，过程顺利。

7月31日，出现体温升高，降钙素原升高，给予泰能＋替考拉宁＋伏立康唑抗感染。患者血氨升高，烦躁妄语，出现肝性脑病；肾功损害加重，间断实行持续血液净化（ CVVH ）治疗；也出现过胸闷，无法平卧，心功能不全，经强心利尿治疗后好转，后又出现血压升高，子痫前期的临床表现。

8月6日转入产科，继续降压，护肝，利尿等对症治疗，血培养检出大肠埃西氏菌。

8月11日又出现咳嗽，不能平卧，胸片示双肺渗出性改变，考虑心功能不全，给予强心、利尿等治疗。

8月13日咳嗽好转， CT 示双侧胸腔积液，腹腔积液，心脏彩超示少量二尖瓣反流，右室舒张功能减低，左室收缩功能正常。

8月16日多学科会诊，停用地高辛，给予左氧氟沙星抗炎，多烯磷脂酰胆碱护肝，加用拜心同及双氢克尿噻降压。

8月23日，复查肝功未见异常，肝胆脾 B 超未见异常，胆囊壁毛糙增厚．两侧胸腔未见异常。定期监测腹壁血肿呈缩小趋势，给予出院。

腹部右侧引流孔血肿感染，术后3个月才愈合。

妊娠期急性脂肪肝发病率低，误诊率高，常常误诊为肝炎、妊娠期胆汁淤积症，甚至是产后出血等疾病。


这几年，随着大家认知水平的提高和对该病的重视，血浆置换和人工肝的普及，孕产妇的死亡率已大大降低，如果能及时诊断，也会大大地降低围产儿的死亡率。


妊娠期急性脂肪肝是一个多器官功能障碍性疾病，终止妊娠后，病情会急剧恶化，有一半以上的病人会伴发子痫前期。

血氨升高会出现肝性脑病，肝脏不能合成凝血因子，易出现产后大出血或身体多部位血肿，非计划再次手术的比例在40%左右，肾功能不全又需要进行血液净化，故AFLP的病人，一旦诊断，需要转到有条件救治的综合性大型医院，患者痊愈后不会留下肝硬化等后遗症。

苏放明完稿于2022年4月1日19点

想要查看文中被屏蔽的图片的读者，请前往作者的微信公众号查看。

链接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzkwNjMxNDI0MA==&mid=2247484016&idx=1&sn=633e90a305e0f24af8a57126ffa59f84&chksm=c0eb151ff79c9c09f5bbc556d9dff495831eb345bbcdb4764e3fcc3d6bb1bd96444d68e9fc34#rd